bilirubin er et sammenbruddsprodukt i hemoglobin metabolisme. Makrofager bryter kontinuerlig ned gamle erytrocytter i leveren og milt å generere bilirubin. Hvis denne prosessen forstyrres, akkumuleres stoffet og gulsott utvikler.
Hva er bilirubin?
bilirubin er nedbrytningsproduktet av rødt blod pigment. Dette pigmentet er også kjent som hemoglobin. rød blod celler lever bare rundt 120 dager. Fornyelsen og eliminering av gamle røde blodlegemer foregår i form av hemoglobin metabolisme. Spesielt i milt og leveren, makrofager bryter dermed permanent ned gamle erytrocytter. Hemoglobin omdannes til mellomtrinnet biliverdin i den såkalte hem oksygenase, som gir bilirubin i biliverdinreduktase. I blod plasma, bilirubin binder seg til albumin. Nedbrytningsproduktet har en gulbrun farge og er tilstede i blodet som albumin-bundet til 90 prosent. Albumin-bundet bilirubin blir også referert til som primær bilirubin. Konjugert bilirubin, derimot, dannes i leveren celler, der stoffet kobles til glukuronsyre. Sammen, konjugert og ukonjugert bilirubin sminke direkte bilirubin. Cirka 30 milligram bilirubin dannes i den menneskelige organismen hver dag. En stor andel av dette skilles ut via tarmene og urinveiene.
Anatomi og struktur
Bilirubin er alltid en galle pigment. Det er flere typer det som skiller seg anatomisk. Hovedforskjellen oppstår fra de forskjellige banene for blodmetabolisme som er nevnt ovenfor. Indirekte bilirubin er ikke-kovalent og er albumin-bundet. Det er den primære og ukonjugerte delen av bilirubin. Direkte bilirubin er derimot glukuronidert og tilsvarer konjugert, sekundær bilirubin. Delta-bilirubin, som er kovalent bundet til albumin, faller også inn i denne gruppen. Kovalent binding er betegnelsen på alle kjemiske bindinger som bærer vanlige elektronpar mellom molekylære atomer. Bilirubinet til dyr og planter har en lignende struktur som hos mennesker. Bare direkte bilirubin er klinisk målbar. Den indirekte komponenten beregnes vanligvis fra den direkte komponenten.
Funksjon og oppgaver
I menneskekroppen utfører faktisk ikke bilirubin noen funksjoner eller oppgaver. I det store og hele er dette sant for omtrent alle fordelingsproduktene. Startproduktet, hemoglobin, derimot, utfører faktisk viktige funksjoner i den menneskelige organismen. Det røde blodpigmentet transporteres primært oksygen og karbon dioksid. Hvert molekyl av hemoglobin er således utstyrt med hele fire oksygen molekyler. På denne måten, oksygen når først lungene og vevene i kroppen. Gjennom evnen til å binde seg til nitrogenoksid, hemoglobin regulerer også blodtrykk. Når nitrogenoksid frigjøres fra hemoglobinet molekyler bundet til det, blod fartøy utvide, for eksempel. Blodstrømmen forbedres og blodtrykk dråper. Uten det røde blodpigmentet ville liv derfor ikke være mulig, siden den vitale transporten av oksygen ikke kunne finne sted. Etter 120 dagers liv dør imidlertid røde blodlegemer med disse viktige oppgavene og nye kommer inn. For at dette skal kunne skje, må de gamle blodcellene brytes ned og skilles ut. Bilirubin er derfor bare et slikt nedbrytingsprodukt av blodpigmentet som blir gammelt erytrocytter utskillelig. Hvis bilirubinet ikke lenger ble utskilt, ville det lagres. Dette fenomenet misfarger hud gulaktig. Spesielt leveren er ansvarlig for å bryte ned stoffet. Bilirubinverdien kan derfor gi laboratoriediagnostiske indikasjoner på leversykdom. Imidlertid kan en forhøyet verdi også indikere et etterslep på galle. I tillegg til disse mulige årsakene, er en rekke forskjellige syndromer også assosiert med et forhøyet bilirubinnivå.
Sykdommer
En av de mest kjente sykdommene assosiert med bilirubin er gulsott. I dette fenomenet lagres stoffet. I serum er det et bilirubinnivå over 1.2 mg / dl i dette fenomenet. Først den hvite hud av øyet blir gulaktig på grunn av avleiringer. Senere, resten av hud er også berørt. Gulsott med sterkt økte konsentrasjoner av nedbrytningsproduktet, misfarger til og med organene gule. Neonatal gulsott forekommer hyppigst fordi nyfødte bryter ned fosterhemoglobin, noe som kan føre til forhøyede bilirubinkonsentrasjoner. blod-hjerne barriere er ennå ikke fullt utviklet hos det nyfødte, kan denne formen for gulsott også føre til utviklingshemmende innskudd i hjernen or basale ganglia. Gulsott i senere alder kan skyldes en rekke årsaker. Gulsott kan for eksempel forekomme som en del av Dubin-Johnson syndrom eller Rotors syndrom. Det samme gjelder Gilbert syndrom og Crigler-Najjar syndrom, en arvelig metabolsk forstyrrelse av hemoglobin. Alle sykdommer i leveren er også ofte forbundet med gulsott. Ekstrem lever stresset på grunn av forgiftning eller alkohol avhengighetkan for eksempel føre til at gulsott utvikler seg. Det samme gjelder leveren betennelse eller lever metastaser fra svulster. Den kausale terapeutiske tilnærmingen er forskjellig fra årsaken til gulsott og forhøyet bilirubinnivå. Ved forstyrrelser i hemoglobinmetabolismen tilsvarer symptomatisk behandling vanligvis primært nedbrytningen av det lagrede bilirubinet. I mellomtiden er lovende terapeutiske alternativer tilgjengelig for nedbrytning fra huden. lysbehandling kan brukes til å konvertere for eksempel det lagrede nedbrytningsproduktet til lumirubin. Dette stoffet er Vann-oppløselig og kan derfor skilles ut.
