Omtrent en av 5000 personer i Tyskland lider av en blod koagulasjonsforstyrrelse. Dermed er utløserne så vel som behandlingen av koagulasjonsforstyrrelser veldig forskjellige.
Hva er en blodproppsforstyrrelse?
Blood koagulasjonsforstyrrelser er enten for svake eller for sterke koagulering (hemostase) av blodet i tilfelle skade på ett eller flere blod fartøy. Normalt oppstår koagulering på grunn av et samspill mellom flere faktorer: på den ene siden en innsnevring av blod fartøy finner sted, som er ment å stanse den videre tilførselen av blod som da vil lekke fra såret. På den annen side, trombocyttene, dvs. blodet blodplater, holdes sammen på tilsvarende sted og dermed sikre rask sårlukking, som deretter forsterkes av de såkalte fibrintrådene. Disse trådene er produktet av 12 koagulasjonsfaktorer i blodplasmaet som aktiveres i en nødsituasjon. Hvis funksjonen til disse koagulasjonsfaktorene er svekket, a blodproppsforstyrrelse er til stede, som kan føre til for mye koagulering (f.eks. trombose) eller for lite (f.eks. hemofili).
Årsaker
Det er flere grunner til at a blodproppsforstyrrelse. I noen tilfeller mangel på blodplater sørger for at det skadede blodet fartøy kan ikke koaguleres tilstrekkelig av dem, og dermed kan ikke blødningen stoppes ordentlig. Dette er for eksempel tilfellet i den såkalte Von Willebrand-Jürgens syndrom. Imidlertid, selv om blodplater er tilstede i tilstrekkelige mengder, kan de mangle evnen til å holde sammen. I sjeldne tilfeller kan denne feilen arves. Langt oftere forekommer det imidlertid som en bivirkning av å ta visse medisiner. En annen utløser for for svak koagulering av blodet kan være dysfunksjonen hos koagulasjonsfaktorene. Dette er for eksempel tilfellet i den berømte hemofili. I tillegg, siden leveren er ansvarlig for dannelsen av de fleste av de 12 koagulasjonsfaktorene, leversykdommer kan også være årsakssammenheng for en blodproppsforstyrrelse.
Symptomer, klager og tegn
En blodproppsforstyrrelse manifesteres primært av hyppig forekomst av hematom. Hvis en koagulasjonsforstyrrelse er tilstede, oppstår blåmerker etter at jevnt blåser mot hud og vedvarer vanligvis i flere uker. Blødning etter en skade eller operasjon varer mye lenger enn vanlig eller går igjen etter at såret allerede har lukket seg. Videre kan blødninger i forskjellige størrelser forekomme. Liten hud blødninger, såkalte petekkier, men også omfattende sår og blodig utslett er typisk. Disse symptomene indikerer tydelig en blodproppsforstyrrelse. I de fleste tilfeller gjør de det føre for å videreføre fysiske tegn. Dermed blir blødning som varer over lengre tid merkbar gjennom symptomene på anemi: Den berørte personen er blek, har sunkne øyekontakter og er fysisk og mentalt mindre dyktig. Hodepine, synsforstyrrelser og leddsmerter kan også oppstå som et resultat av sykdommen. Noen ganger blir blod lagt merke til i urinen eller avføringen. Avhengig av graden av mangel, kan hevelse oppstå i muskler og ankler, vanligvis assosiert med bevegelsesforstyrrelser og nervesmerter. Gastrointestinale symptomer som kvalme, oppkast og diaré er også typiske ved blodproppsforstyrrelser. Like måte, svimmelhet og stakkars konsentrasjon kan forekomme.
Diagnose og forløp
En blodproppsforstyrrelse kan ha alvorlige konsekvenser for den berørte personen. For eksempel kan for mye koagulering føre til at blodpropp dannes, noe som da kan føre til blokkering av fartøy i hjerne, lunger eller hjerte. I verste fall kan dette føre til en hjerte angrep, lunge emboli or hjerneslag. For svak blodpropp betyr derimot stor fare for de berørte, selv i tilfelle små kutt eller ubemerket indre blødninger, fordi blødningen er veldig vanskelig å stoppe. Blood koagulasjon lidelser oppdages primært ved laboratorietester der aktiviteten til blodkoagulasjonen blir kontrollert, for eksempel ved å bestemme antall blodplater. I tillegg kan antall koagulasjonsfaktorer i blodet også bestemmes. Hvis en blodplatemangel er årsaken til blodproppsforstyrrelsen, a beinmarg det tas også prøve for å undersøke årsaken til mangelen.
Komplikasjoner
En blodproppsforstyrrelse kan bety både langvarig blødning og forkortet blødning, som begge kan ha forskjellige komplikasjoner. Langvarig blødning hemofili forårsaker blødning på alle slags steder i kroppen. For eksempel kan store blodtap forekomme rundt muskler og forårsake alvorlig smerte. I underlivet kan dette være misvisende og betennelse i vedlegget (blindtarmbetennelse) er mer sannsynlig å bli tenkt på, så kirurgi som ikke er nødvendig kan igangsettes. Alvorlig blødning kan også føre til kompresjon av organer. I området muskler og kar kan dette føre til et komfortsyndrom, som i verste fall fører til at de enkelte muskelgruppene dør. I hals-hode området, fører blødning vanligvis også til en innsnevring av luftveiene, og den berørte personen lider av kortpustethet. Forkortet blødning i sammenheng med trombofili tillater risikoen for trombose å øke. Tromboser er disponert spesielt i bein årer. Disse fører til alvorlige smerte og ødem i bena. I tillegg dannes sår lettere på anklene og føttene. I verste tilfeller er trombose bryter løs og bæres med blodet. Dette kan føre mot lungene og hjerne, forårsaker lunge emboli eller enda hjerneslag.
Når skal du gå til legen?
Blåmerker etter et fall eller en støtskade er i de fleste tilfeller ufarlige og krever ikke medisinsk behandling. Du trenger heller ikke å oppsøke lege umiddelbart for mindreårige neseblod eller liten sår. Imidlertid, hvis større blåmerker dannes etter en ufarlig kollisjon eller mindre påvirkning, anbefales forsiktighet fordi de kan være tegn på hemofili, som kan bli livstruende hvis de ikke behandles. Mennesker som lider av hemofili har nedsatt blodpropp og kan blø i hjel fra store skader eller operasjoner uten medisinsk hjelp. Akkurat som store blåmerker, hyppige, alvorlige neseblod eller mindre sår som holder blødning kan indikere hemofili. Hvis et av tegnene er til stede, er det viktig å se en koagulasjonsspesialist, fordi hemofili krever medisinering fordi berørte individer mangler en koagulasjonsfaktor som hjelper sår til å gro. For å unngå blødning i hjel, må de injisere seg intravenøst med den manglende koagulasjonsfaktoren. Hvis det er mistanke om en blodproppsforstyrrelse, blodprøve skal alltid utføres. Personer med en tendens til trombose og blodpropp bør også oppsøke lege.
Behandling og terapi
Behandling av en blodproppsforstyrrelse avhenger helt av den spesielle utløseren. For eksempel, hvis det mangler blodplater, må disse tilføres kunstig i form av et blodplatekonsentrat. Siden en blodplatemangel også i sjeldne tilfeller kan utløses av en feilaktig reaksjon av immunsystem, dette må forhindres ved å ta immunsuppressive slik som kortison. En mangel på koagulasjonsfaktorer kan også avhjelpes regelmessig administrasjon av et spesielt konsentrat. Hvis derimot eksterne faktorer som bruk av medisiner eller alkohol misbruk er ansvarlig for den forstyrrede blodproppene, disse må selvfølgelig avbrytes umiddelbart eller uttak må startes. Hvis det derimot er overdreven koagulering med en tendens til å danne blodpropp, er det første du må gjøre å finne årsaken til denne prosessen. Disse finnes ofte i andre sykdommer som kreft eller infeksjoner eller i ettervirkninger av fødsel eller alvorlig blodtap. Hvis disse årsakene blir riktig identifisert og adressert, fører dette i de fleste tilfeller også til normalisering av blodpropp og som en konsekvens av at blodproppsforstyrrelsen forsvinner.
Utsikter og prognose
I de fleste tilfeller kan en blodproppsforstyrrelse behandles relativt bra og enkelt, slik at den berørte personen kan delta i det vanlige hverdagen uten komplikasjoner eller begrensninger. Imidlertid avhenger sykdomsforløpet også av den eksakte årsaken, så en generell prognose kan ikke gis. I tilfelle feilaktige reaksjoner fra immunsystem, er blodproppsforstyrrelsen relativt godt lindret av administrasjon av suppressanter eller kortison.Når du tar andre medisiner eller i tilfelle alvorlig alkohol avhengighet, må den underliggende sykdommen først og fremst behandles, eller den respektive medisinen må byttes ut eller avbrytes. Hvis årsaken identifiseres riktig og på et tidlig stadium, kan blodproppsforstyrrelsen i de fleste tilfeller være fullstendig begrenset. De berørte personene må alltid informere behandlende lege om blodproppsforstyrrelsen når den oppstår for å unngå alvorlig blødning. En sunn livsstil med mange sportsaktiviteter og en sunn kosthold kan forhindre mulig trombose på grunn av denne lidelsen. I tilfelle av kreft som årsak til blodproppsforstyrrelsen, er det vanligvis ikke mulig å komme med en positiv spådom om sykdomsforløpet. I dette tilfellet er kurset veldig avhengig av typen kreft og dens alvorlighetsgrad.
Forebygging
En blodproppsforstyrrelse basert på hemofili kan ikke i sin natur forhindres. Hvis koagulopati er basert på medisiner, kan koagulopati forhindres ved å stoppe medisinen. Dette bør imidlertid bare gjøres i samråd med legen. Blood koagulasjon lidelser som kan føre til trombose kan forebygges i god tid med mye trening, sport og et sunt kosthold. Til tross for alt dette: blodproppsforstyrrelser og deres mulige konsekvenser kan være farlige, men heldigvis kan de også behandles godt.
Følge opp
Ettervern for en blodproppsforstyrrelse tilbys ved hjelp av forebyggende målinger og medisinske kontroller. Typen ettervern avhenger også av arten av blodproppsforstyrrelsen. I nesten alle tilfeller er det nødvendig å kontrollere blodets strømningsegenskaper regelmessig og holde oversikt over koagulasjonsfaktorene. Hos personer med sterk tendens til koagulering består oppfølgingen først og fremst av regelmessige kontroller av fartøyene. Siden tromboser forekommer ofte, må de oppdages tidlig. Følgelig profylaktisk administrasjon av blodfortynnere kan være nyttig. I stressende situasjoner som involverer lite trening, for eksempel langdistansefly, anbefales administrering av blodfortynnere. I former for hemofili består oppfølgingsbehandling av å avklare abnormiteter (for eksempel hud misfarging, blod i avføringen eller urin) og raskt unngå skader. Medisinering, administrering av hormoner eller donorfaktorer kan være nødvendig for profylakse gjennom hele livet. Hvis indre blødninger har ført til vevsskade, består oppfølging av passende terapi. For berørte muskler eller bein, dette betyr bruk fysioterapi. Sport kan være nyttig for å styrke skjøter, da disse også er rammet av hemofili. Endurance sport er egnet, men ikke kontaktidrett. Ved skade på organene, derimot, må etterbehandling baseres på den aktuelle skaden.
Hva du kan gjøre selv
Tilpasninger i hverdagen til blodproppsforstyrrelser avhenger av om det er nedsatt blodpropp eller for mye blodpropp. Ved redusert blodpropp, som ofte også produseres frivillig ved medisinering i tilfelle hjertearytmier eller etter implantering av kunstig hjerte ventiler, det er i utgangspunktet en risiko for blødning som er vanskelig å stoppe. Dette kan føre til komplikasjoner ved interne skader. Hvis utilstrekkelig blodpropp, som i tilfelle såkalte hemofili, skyldes arvelige faktorer, årsakssammenheng terapi det er ikke mulig. I tilfeller der den utilsiktede reduserte koagulasjonsevnen til blodet skyldes bruk av visse medisiner eller til alkohol misbruk, alternative medisiner eller alkoholuttak bør vurderes. Et viktig tiltak når det gjelder kunstig indusert "blodfortynning" ved å ta koagulasjonshemmere, består på den ene siden i nødvendig økt oppmerksomhet for å unngå skader på grunn av den sterke risikoen for blødning. I tillegg anbefales det å ha med seg et lite identifikasjonskort som det er notert hvilket antikoagulant narkotika blir tatt og på hva styrke. Dette er spesielt viktig i tilfelle kirurgisk inngrep blir nødvendig etter en ulykke. I motsatt tilfelle av for mye antikoagulasjonsmedisin, er det alltid økt risiko for trombose, hjerneslag or hjerteinfarkt. For å minimere risikoen for trombose, selvhjelp målinger kan ha en forebyggende effekt i tillegg til å ta koagulasjonshemmere. Dette er sportsaktiviteter og sunne kosthold å unngå vitamin og mineralmangel.
