Churg-Strauss syndrom er en betennelsessykdom hos små blod fartøy og tilhører gruppen revmatiske sykdommer. I dag er det også kjent innen medisin som eosinofil granulomatose med polyangiitt (EGPA). Den ble opprinnelig oppkalt av to amerikanske patologer, Jacob Churg og Lotte Strauss.
Hva er Churg-Strauss syndrom?
I denne sykdommen påvirkes arteriene og venene i slutten av blodstrømmen primært og har permanent fokus betennelse. Churg-Strauss syndrom er en primær vaskulitt (betennelse of blod fartøy); det er ingen annen underliggende fysisk sykdom som forårsaker disse vaskulære betennelsene. Konsekvensen av den konstante inflammatoriske aktiviteten i fartøy er at organene bak de syke fartøyene ikke lenger får tilstrekkelig blod og dermed med tilstrekkelig oksygen. Skader oppstår derfor først og fremst på hjerte og lunger, men også til andre Indre organer, så vel som til hud og nerver.
Årsaker
Churg-Strauss syndrom forekommer primært hos pasienter som allerede har astma eller en annen allergi. I tillegg til astmatiske symptomer utvikler granulomer seg, noe som betyr at nodulære betennelsesceller akkumuleres i de små karene i lungene og hud. Disse er forårsaket av kroppens egne immunsystem snu seg mot proteinkomponenter i blodåre celler, bekjempe dem med hjelp av leukocytter og ødelegge dem. Denne prosessen kalles autoimmun reaksjon. De immunsystem vender seg mot kroppens egne komponenter og ødelegger dem. I selve karet fører den autoimmune reaksjonen i kroppen til en inflammatorisk hevelse i karveggen, som kan lukke karet helt. Som et resultat kan ikke de tilstøtende organene lenger forsynes med tilstrekkelig oksygen og næringsstoffer. Dette er spesielt farlig i hjerte arterier, som okklusjon av disse kan føre til en hjerteinfarkt og dermed døden.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene på Churg-Strauss syndrom er ganske uspesifikke i begynnelsen. Opprinnelig opplever de fleste pasienter allergi astma assosiert med allergisk rhinitt. Når sykdommen utvikler seg, lungebetennelse med feber utvikler. Hvis den hjerte påvirkes av inflammatoriske lesjoner i de omkringliggende karene, dette manifesterer seg i hjerteinsuffisiens, som kan føre til en hjerteinfarkt hvis det inflammatoriske karet er helt blokkert. Siden sykdommen også skader individuelle nerveceller hos mange pasienter, kan nummenhet og lammelse utvikles i det berørte området. Hvis området rundt mage og tarmene påvirkes, magesmerter og diaré kan forekomme. I hud området, manifesterer sykdommen seg i form av sår og dårlig helbredelse åpen sår.
Diagnose
Hvis astmatikere opplever andre symptomer som hjertesvikt, lungebetennelse, tilbakevendende betennelse av bihulene, sårene og blødningene på huden, vil legen bestille ytterligere undersøkelser. For dette formål tas vevsprøver fra de berørte hudområdene eller organene og undersøkes. Videre økte andelen eosinofile granulocytter, en undergruppe av hvite blodceller, kan oppdages i blodet. I tillegg, i nesten halvparten av pasientene som lider av Churg-Strauss syndrom, visse antistoffer kan oppdages som er rettet mot pasientens egne kroppsstrukturer. Generelt er laboratoriefunnene til blodprøve viser forhøyede nivåer av betennelse. Røntgen, datatomografiog magnetisk resonansbilder kan brukes til å finne steder med betennelse i hjertet, lungene eller bihulene.
Komplikasjoner
Pasienter med Churg-Strauss syndrom lider av konstant betennelsesaktivitet i de mellomstore og små arteriene og venene, som ødelegger de berørte karene. Resultatet er utilstrekkelig tilførsel av blod til organene som ligger bak de skadede områdene. Alvorlige komplikasjoner oppstår når hjerte og lunger påvirkes. Skader på nyrene, nerver, tarm og hud er også mulig. Den vaskulære betennelsen er ikke basert på andre sykdommer som forårsaker ytterligere komplikasjoner. Imidlertid pasienter med allergier, spesielt allergiske astma, tilhører risikogruppen. Å ta visse medisiner kan også føre til komplikasjonene av denne vaskulære sykdommen. Et karakteristisk trekk ved Churg-Strauss syndrom er akkumulering av inflammatoriske steder i nodulær form, kjent som granulomer. Dette resulterer i en autoimmun sykdom, som kroppens eget forsvarssystem er rettet mot individuelle komponenter i kroppen. De inflammatoriske foci multipliserer og forårsaker vaskulær okklusjon. I tillegg til allergisk astma, lider pasientene av rhinitt, puste vanskeligheter og brystsmerter. Mild lungebetennelse med feber kan forekomme. Diaré, vekttap, og magesmerter er ledsagende symptomer ved magesekst. Hvis individuell nerver er skadet, oppstår følelsesløshet i forsyningsområdet, noe som fører til lammelse. Hvis hjertet er involvert, er det verste tilfellet betennelse i hjertemuskelen, hjertesvikt eller en hjerteinfarkt. Behandlingen er ved medisinering. Overlevelsesraten til pasienter med Churg-Strauss syndrom avhenger av rask suksess terapi og er 60 prosent, selv om hjertets involvering er avgjørende.
Når bør du oppsøke lege?
Dessverre har ikke Churg-Strauss syndrom spesielt karakteristiske symptomer, så tidlig diagnose og behandling av denne sykdommen er ikke mulig i mange tilfeller. En lege bør konsulteres hvis den berørte personen lider veldig ofte av rhinitt og muligens også fra astma og annet puste vanskeligheter. Fever og betennelse i lungene og ørene kan også indikere syndromet. I verste fall får den berørte personen et hjerteinfarkt på grunn av Churg-Strauss syndrom og kan dø av det. Ved infarkt er øyeblikkelig medisinsk behandling nødvendig av en akuttlege. Videre kan nummenhet eller midlertidig lammelse også indikere sykdommen. sår som helbreder dårlig eller vedvarende magesmerter og diaré bør også undersøkes av en lege for å unngå ytterligere komplikasjoner. Undersøkelsen kan utføres av en allmennlege eller av en otolaryngolog. Videre er mer nøyaktig bildebehandling nødvendig for å stille en avgjørende diagnose.
Behandling og terapi
I første omgang, terapi av sykdommen er utelukkende med antibiotika. Deretter foreskrives kortikosteroider for det meste i små doser. Disse virker betennelsesdempende og brukes derfor også hovedsakelig ved revmatiske sykdommer. Målet med behandlingen er å bevare alle organfunksjoner ved å undertrykke tegn på betennelse og dermed normalisere blodverdiene. Hvis hjertet eller perifert nervesystemet er påvirket av Churg-Strauss syndrom, administreres et immunsuppressivt middel av legen. Hvis den ikke behandles, fører sykdommen til ytterligere spredning av inflammatoriske foci i kroppens kar, noe som utgjør en risiko for okklusjon og kutte av oksygen tilførsel til vitale kroppsceller og organer. Lukk overvåking er alltid nødvendig for tidlig oppdagelse av gjentakelser. Jo tidligere et tilbakefall oppdages, desto raskere kan legen gripe inn med mindre aggressiv medisinering. Hvis revmatiske klager, økende astma og en generell sykdomsfølelse oppstår igjen etter langvarig forbedring, kan disse være advarselssymptomer på tilbakefall. Fordi Churg-Strauss syndrom er en sjelden inflammatorisk immunforstyrrelse, er utdannelse av pasienter og familiemedlemmer en spesielt viktig komponent i terapi. Pasientutdanning for vaskulær sykdom tilbys av ulike medisinske sentre eller statlige foreninger i revmatisme Liga. Siden diagnosen av sykdommen ofte betyr et stort brudd i sosiale, yrkesmessige og familiemessige forhold for de berørte og deres pårørende, er kompetent og helhetlig medisinsk behandling indikert. Noen ganger medfølgende psykoterapi kan også være nødvendig for å takle diagnosen og konsekvensene av sykdommen. Overlevelsesraten for de som er rammet over en periode på fem år er 60 prosent. Det spiller en viktig rolle her om hjertets kar blir påvirket av inflammatoriske foci.
Utsikter og prognose
I Churg-Strauss syndrom er det ingen selvhelbredelse. Som regel forsterker symptomene seg bare hvis de ikke blir behandlet, og i verste fall kan de føre til at den berørte personen dør. Den berørte personen lider av feber og lungebetennelse, noe som også kan føre til andre betennelser i kroppen. Når det skrider frem, kan Churg-Strauss syndrom også føre til hjerteinfarkt hvis det ikke behandles riktig. Pasienter opplever ofte nummenhet, alvorlig mage smerte eller til og med diaré. Hvis syndromet ikke behandles, vil det være en betydelig forsinkelse i sårheling og videre også permanent lammelse. I de fleste tilfeller kan Churg-Strauss syndrom behandles godt ved hjelp av medisiner. Sykdomsforløpet er positivt, men de berørte personene er avhengige av langvarig bruk av immunsuppressive. Hvis det ikke blir behandlet, kan Churg-Strauss syndrom føre til spredning av ytterligere betennelse. Selv etter vellykket behandling er pasientene avhengige av regelmessige undersøkelser for å oppdage et tilbakefall på et tidlig stadium. Hvorvidt den berørte persons forventede levealder er redusert av syndromet, avhenger i stor grad av om hjertet er like påvirket av sykdommen.
Forebygging
Fordi Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk revmatisk autoimmun sykdom uten annen underliggende primær sykdom, ingen forebyggende målinger kan tas. Det som er viktig for pasientene er en sunn og balansert livsstil med en balansert kosthold og fysisk trening. Videre er det viktig for de berørte å vite om advarselstegn på tilbakefall for å søke medisinsk behandling deretter.
ettervern
Tidligere kalt Churg-Strauss syndrom, eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA) er relativt sjelden. Syndromet utvikler seg i tre faser. Avhengig av alder i hvilken fase en inntreffer og når riktig diagnose stilles, koordineres behandling og oppfølging. Her er det viktig å vurdere både etterbehandling av fase en og progresjonen til fase to av sykdommen. I denne forstand ettervern målinger inkluderer ofte forebyggende tiltak samtidig. Imidlertid kan det gå flere år mellom utviklingen av individuelle faser av eosinofil granulomatose med polyangitt (EGPA). I denne forbindelse kan oppfølging være mulig med lengre intervaller i hver fase av sykdommen. Den gjennomsnittlige relativt korte overlevelsestiden mellom diagnose og fase tre uten medisinsk behandling er problematisk. Ubehandlet overlever i beste fall 25 prosent av berørte individer. For medisinsk behandlede pasienter er overlevelsesgraden 75 prosent. Risikoen for alvorlig hjerte- og karsykdom øker kraftig med vaskulitt. Dette alene krever nøye oppfølging. Overvåking av kortikosteroidbehandling er nødvendig. I tillegg kjemoterapeutiske midler, interferon, immunoglobuliner, eller prosedyrer som plasmaferese kan brukes i alvorlige tilfeller av Churg-Strauss syndrom. Slike behandlingsmetoder krever også overvåking og oppfølging på grunn av alvorlige bivirkninger og ettervirkninger. Fordi nye forbindelser også blir testet i Churg-Strauss syndrom, hjelper kliniske studier til å forbedre forståelsen.
Her er hva du kan gjøre selv
Churg-Strauss syndrom er en svært sjelden inflammatorisk immunforstyrrelse. Derfor er utdanning av pasienter og deres familier en viktig del av terapien. Det er en rekke klinikker, Helse sentre og helseforsikringsselskaper som gir utdanning om vaskulær sykdom. De regionale foreningene i revmatisme League er også involvert i dette området. Sjansene for utvinning for pasienten er høyere jo tidligere sykdommen oppdages og behandles. Hvis de inflammatoriske prosessene allerede har utviklet seg til det punktet at det er gjort alvorlig skade på lungene og hjertet, reduseres sjansene for overlevelse drastisk. Det beste selvhjelpstiltaket er derfor å konsultere en kompetent lege så snart som mulig. I de tidlige stadiene ligner syndromet på en allergisk rhinitt eller mild astma. Alle som gjentatte ganger observerer slike symptomer uten at årsakene er kjent, bør ikke spille ned disse klagene, men bør søke medisinsk avklaring umiddelbart. antibiotika ordineres regelmessig som en del av behandlingen av Churg-Strauss syndrom. Siden disse narkotika også drepe gunstig bakterie i tarmen oppstår ofte veldig alvorlig diaré. Pasienter kan forhindre denne ofte svært plagsomme bivirkningen ved å innta probiotiske matvarer, som f.eks yoghurt. Mye mer effektivt er direkte inntak av bakteriekulturer. Tilsvarende preparater er tilgjengelige på apotek og Helse matbutikker. I naturopati, en endring i kosthold anbefales for inflammatoriske immunsykdommer, spesielt a vegetarisk kosthold uten melk og meieriprodukter.
