CREST syndrom er navnet gitt til en bestemt form for systemisk sklerodermi. Det er en av autoimmune sykdommer.
Hva er CREST syndrom?
CREST syndrom er en kollagenose. Det regnes som en bestemt form for progressiv systemisk sklerodermi. Den autoimmune lidelsen er også kjent som Thibierge-Weissenbach syndrom eller begrenset systemisk sklerodermi. Begrepet CREST brukes som en forkortelse for calcinosis cutis, a hud forkalkning; Raynauds syndrom; spiserør dysfunksjon, som er en dysfunksjon i spiserøret; sclerodactyly (hårløse herdede fingre); og telangiectasia, der den overfladiske hud fartøy utvides unormalt. CREST syndrom er en lokalt forekommende form for sklerodermi, som er begrenset til de nevnte manifestasjonene. I dette tilfellet vil Indre organer endring og hud av de berørte personene blir tykkere. På grunn av den lokale begrensningen er løpet av denne formen for sklerodermi imidlertid relativt mildere.
Årsaker
Årsakene til utviklingen av CREST syndrom er ennå ikke avklart. Genetiske faktorer og miljøgifter som utløser sykdommen er under diskusjon som mulige årsaker til autoimmun sykdom. Hos omtrent 70 prosent av alle pasienter, antistoffer rettet mot sentromerer kan oppdages. Disse er kjent som anticentromere antistoffer. De representerer en undertype antinukleær antistoffer.
Symptomer, klager og tegn
CREST syndrom er preget av fem ledende symptomer: det ene er kalsinose cutis. Dette innebærer kalsium avleiringer som dukker opp på huden. De forekommer primært på deler av kroppen som er lenger fra kofferten, for eksempel fingrene. Selv om det er mulig å få fjernet disse avleiringene ved kirurgi, innebærer CREST syndrom også sirkulasjonsproblemer, noe som øker risikoen for infeksjon og sårheling problemer. Selv livstruende komplikasjoner er innenfor muligheten. Et annet ledende symptom på CREST syndrom er Raynauds syndrom. Det er preget av hvit misfarging av individuelle fingre eller deler av fingrene eller til og med hele hånden. Ofte vises misfargingen til og med mild forkjølelse. Raynauds angrep er derfor hyppigere i vintermånedene enn om sommeren. Imidlertid kan et angrep allerede utløses ved kontakt med fingrene med en dypfryser. Årsaken til Raynauds angrep er vaskulære spasmer som i arteriene. I det videre løpet av CREST syndrom er det en risiko for permanent arteriell innsnevring, noe som resulterer i alvorlig sirkulasjonsforstyrrelser. Dette truer igjen vevsdød. Det engelske begrepet spiserør står for spiserøret. I spiserør dysfunksjon, den bindevev stivner, noe som igjen forårsaker bevegelsesforstyrrelser i spiserøret. Som regel legger pasienten ikke engang merke til disse lidelsene. På det avanserte stadiet er imidlertid svelgeforstyrrelser nært forestående. Et annet fremtredende symptom på CREST syndrom er sclerodactyly. De bindevev Endringer. De bindevev herder og mister elastisitet. Huden på fingrene stivner og blir strammere, slik at den strammer seg rundt bein. I tillegg er dannelsen av åpne hudområder mulig, hvor helbredelsen bare går sakte. Det femte og siste ledende symptomet på CREST-syndrom er telangiektasi. Dette refererer til små utvidelser av bittesmå blod fartøy ligger langt fra aorta. De blir merkbare som synlige årer på huden, som er mest fremtredende i ansiktet og fingrene.
Diagnose og forløp
En viktig rolle i diagnosen CREST-syndrom spilles av pasientens medisinsk historie (anamnese), som tas av den behandlende legen. I tillegg vil en fysisk undersøkelse tar plass. Sclerodactyly og telangiectasia gir viktige ledetråder til sykdommen. Hvis legen også er kjent med Raynauds syndrom, det er ikke vanskelig for ham å stille diagnosen. For å bekrefte funnene blir det også utført spesielle laboratorietester for å oppdage sentromerantistoffer. For dette formål utføres en immunfluorescensundersøkelse. Dermed viser de antinukleære antistoffene (ANA) et typisk fluorescensmønster. Forløpet av CREST-syndrom er vanskelig å vurdere, men sykdommen er vanligvis mindre alvorlig enn sklerodermi.
Komplikasjoner
Som et resultat av CREST syndrom er det primært alvorlige forstyrrelser i blod strømme. Dette kan påvirke forskjellige regioner i kroppen. I de fleste tilfeller kan forenklede infeksjoner også forekomme på disse stedene, og den berørte personen fortsetter også å lide av såkalt sårheling forstyrrelser. De sår kan bli betent og helbrede bare veldig sakte. Hvis den sirkulasjonsforstyrrelser vedvarer over lengre tid på samme sted, kan vevet i verste fall dø av. Dette resulterer i lammelse og alvorlige bevegelsesbegrensninger. Svelgeforstyrrelser forekommer også. Pasienter klager over synlige årer på huden og spesielt i ansiktet, noe som kan ha en negativ effekt på pasientens estetiske utseende. Når sykdommen utvikler seg, betennelse av skjøter kan også forekomme. Behandlingen utføres ved hjelp av medisiner og gjør det ikke føre til ytterligere komplikasjoner. Imidlertid er sykdomsforløpet ikke positivt i alle tilfeller og kan ikke forutsies universelt. Komplikasjoner oppstår når det er skade på Indre organer. På grunn av denne skaden kan pasienten også i verste fall dø.
Når bør du oppsøke lege?
Siden det ikke er noen selvhelbredelse i CREST-syndromet, må en lege definitivt konsulteres for denne sykdommen. Spesielt hvis det er økt avstand mellom ekstremiteter og kofferten i kroppen, bør det utføres en medisinsk undersøkelse. Likeledes forstyrrelser i blod sirkulasjon or sårheling kan indikere denne sykdommen og må også undersøkes av lege. Jo tidligere sykdommen er diagnostisert, jo større er sjansene for fullstendig utvinning. Svelgeforstyrrelser eller innsnevring av arteriene kan også være symptomer på CREST-syndrom, som også må undersøkes. Videre bør en lege konsulteres hvis det er synlige små årer på huden, vanligvis på fingrene eller direkte i ansiktet. I de fleste tilfeller kan CREST-syndrom diagnostiseres og behandles av en allmennlege. Andre klager, som f.eks betennelse av skjøter, blir behandlet av respektive spesialister. Imidlertid er en fullstendig kur ikke mulig i alle tilfeller.
Behandling og terapi
For en effektiv behandling av CREST syndrom er det mye erfaring fra legen som er nødvendig. Av denne grunn, terapi av en spesialist anbefales. Tilstrekkelig erfaring har vanligvis leger innen intern revmatologi eller klinisk immunologi. Som regel konsulteres en hudlege først, siden hudklager dukker opp i begynnelsen av sykdommen. Noen ganger kan det være nødvendig med en kombinert behandling av spesialister fra forskjellige felt. En del av terapi er behandling av symptomene. Dette inkluderer administrasjon av medisiner som kortison-fri betennelsesdempende narkotika. De administreres for å behandle smertefullt betennelse av skjøter. I tillegg spesiell narkotika brukes til å fremme blod sirkulasjonog infusjonsterapi er også mulig. Hvis det er klar autoimmun aktivitet av CREST syndrom, anses sykdomsmodifiserte terapeutiske tilnærminger som nyttige. I dette tilfellet administreres pasienten det antireumatiske legemidlet metotreksat, som har en positiv effekt. I noen tilfeller er det til og med mulig å bringe sykdommen til fullstendig stillstand. Det er imidlertid viktig å starte sykdomsmodifisert terapi så tidlig som mulig. I tillegg bør det ikke være noen større skade på organene ennå.
Utsikter og prognose
I CREST-syndrom stoler pasienter på behandling av en rekke leger. Generelt kan sykdommen ikke behandles fullstendig, så berørte individer vil alltid være avhengige av terapi gjennom hele livet. Behandlingen kan utføres ved kirurgiske inngrep og ved å ta medisiner. Imidlertid er det ikke mulig å komme med en generell spådom om sykdommens videre forløp, da dette avhenger sterkt av alvorlighetsgraden av CREST-syndromet. Bare i svært få tilfeller kan sykdommen være helt begrenset. Terapien avhenger hovedsakelig av bevaring av organene. Hvis ingen behandling initieres i CREST-syndromet, får den berørte personen organskader og dør vanligvis som et resultat. Betennelse i leddene og en veldig svekket immunsystem fortsetter også å forekomme. Selv med vellykket behandling kan ubehag oppstå i leddene, slik at pasientene er avhengige av ulike øvelser og terapier for å fremme mobiliteten. De er derfor vanligvis også avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Ingen generell spådom kan gjøres om forventet levealder ved CREST-syndrom heller. Tidlig diagnose og terapi har alltid en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet.
Forebygging
Det er ingen kjent effektiv forebygging av CREST-syndrom. Imidlertid, hvis sykdommen er tilstede, anbefales det å beskytte de berørte delene av kroppen mot forkjølelse og å utføre fysioterapiøvelser for å opprettholde felles mobilitet.
ettervern
En autoimmun sykdom som CREST-syndrom vedvarer vanligvis gjennom hele livet. Kausativ terapi er ikke mulig, så behandlingen fokuserer på de individuelle symptomene. Berørte personer må konsultere legen sin regelmessig etter at den første behandlingen er fullført. Ytterligere behandling av immunforstyrrelser samt forkalkninger eller herdinger kan ta flere år eller tiår, avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen. Pasienten må gjennomgå medisinske undersøkelser en eller to ganger i måneden slik at sykdomsforløpet kan kontrolleres. Senere kan syklusen reduseres til halvårlige eller årlige undersøkelser. Det er nødvendig med ledsagende rutinemessige undersøkelser, spesielt hos eldre og alvorlig syke mennesker. Pasienter som lider av CREST-syndrom anbefales å diskutere oppfølging målinger med legen sin på et tidlig stadium. Ofte det emosjonelle stresset assosiert med langvarig sykdom kan reduseres betydelig gjennom god planlegging. Legen vil noen ganger involvere andre leger og terapeuter for oppfølging, alltid avhengig av typen og alvorlighetsgraden av symptomene og klagene. Hvis kurset er positivt, sjekker den jevnlige oppfølgingen og eventuell tilhørende målinger (fysioterapi, psykologiske diskusjoner) kan reduseres gradvis.
Hva du kan gjøre selv
Pasienter som lider av CREST-syndrom trenger vanligvis omfattende medisinsk behandling. Medisinsk terapi kan støttes av noen målinger. Individuelle symptomer som den typiske sirkulasjonsforstyrrelsen kan reduseres ved å endre kosthold. Beroligende urtete, men også klassisk hjem rettsmidler slik som varm melk, hjelp mot svelging vanskeligheter. Hvis det oppstår leddbetennelse, må den berørte kroppsdelen spares. Spesielt i den akutte fasen av sykdommen, skal pasienten avstå fra fysisk anstrengende aktiviteter og, om nødvendig, bruke hjelpemidler slik som krykker. Hvis dette ikke har noen effekt, må medisinen endres. Generelt er optimalt justert medisinering en viktig faktor i behandlingen av CREST-syndrom. Det er derfor best for pasienten å føre en dagbok der han eller hun noterer symptomene, samt eventuelle bivirkninger og interaksjoner. Ledsaget av dette kan det være nyttig å gjennomføre fysioterapi. Under veiledning av en ekspert kan øvelser gjennomføres som reduserer smerte og ofte også motvirke sirkulasjonsproblemene. Lukk med disse tiltakene overvåking av en spesialist er alltid nødvendig. Hvis CREST syndrom utvikler seg positivt, kan hverdagen gjenopptas etter noen uker til måneder.
