Diffus B-celle lymfom er en av de vanligste ondartede svulstene i lymfesystemet. B-celle lymfomer tilhører ikke-Hodgkin lymfom gruppen.
Hva er diffust B-celle lymfom?
Diffus stor B-celle lymfom (DLCBL) stammer fra modne B-celler. Det er en svulst av B lymfocytter. B. lymfocytter, også kalt B-celler for kort, tilhører det hvite blod celler (leukocytter). Sammen med T-lymfocytter, de utgjør en avgjørende del av det adaptive immunsystem. B-celler er bærere av den humorale immunresponsen. De er de eneste cellene i kroppen som er i stand til å produsere antistoffer. I følge WHO-underavdeling tilhører diffust stort B-celle lymfom de modne blastiske B-celleplastene. Disse ondartede kreftene anses å være veldig aggressive. Morfologisk er de delt inn i sentroblastisk lymfom, immunoblastisk lymfom og anaplastisk lymfom. Diffust stort B-celle lymfom er en av de vanligste svulstene i lymfesystemet. Åtte av 100,000 mennesker utvikler sykdommen årlig. Hos barn forekommer sykdommen ganske sjelden. Hovedsakelig menn i alderen 70 år er berørt.
Årsaker
Diffust stort B-celle lymfom er basert på ondartet transformasjon av B lymfocytter på forskjellige stadier av differensiering og modning. Sykdommen er basert på uhemmet deling av B-celler med samtidig svikt i programmert celledød (apoptose). Som et resultat eksisterer flere og flere B-lymfocytter, og andre celler blir fortrengt. Hvorfor lymfomer utvikler seg er ennå ikke fullstendig belyst. Genetiske endringer ser ut til å spille en viktig rolle i utviklingen av lymfom. Visse kromosomtranslokasjoner er typiske. Som et resultat, forskjellige kreft gener (onkogener) kommer ut av kontroll og hjelper dermed cellen med å gjennomgå ondartet transformasjon. Selv om sykdommen er preget av genetiske endringer, kan den ikke arves. I tillegg til genetisk disposisjon er det risikofaktorer som kan fremme utvikling av sykdommen. Disse inkluderer eksponering for stråling fra røntgen eller gammastråling. Terapi med cytostatika er også en risikofaktor. Slike cytostatiske medikamentelle terapier brukes for eksempel i behandlingen av andre ondartede sykdommer. En autoimmun sykdom kan også fremme utviklingen av sykdommen. Videre kan en infeksjon med HIV føre til lymfom. Det er også forskjellige virus og bakterie som favoriserer diffust stort B-celle lymfom i utviklingen.
Symptomer, klager og tegn
Hovedsymptomet på diffust stort B-celle lymfom er en raskt progressiv forstørrelse av lymfe noder. De lymfe noder er forstørret, men ikke smertefullt. De lymfe nodeforstørrelse kalles også lymfadenopati. I tillegg til denne hevelsen, er det redusert ytelse og tretthet. Såkalt B-symptomer kan forekomme. Disse inkluderer feber, nattesvette og vekttap. De som er rammet er utsatt for infeksjoner. På grunn av forskyvningen av B-lymfocyttene, den andre blod celler kan bli svekket, slik at endringer i blodtelling kan forekomme. Når erytrocytter blir fortrengt av B-lymfocyttene, anemi utvikler. Dette er preget av symptomer som håravfall, kortpustethet ved anstrengelse, blekhet og tretthet. Blodplater plater~~POS=HEADCOMP kan også fortrenges av degenererte B-celler. Dette resulterer i en mangel på blodplater, Kalt trombocytopeni. Mangelen på blodplater kan forårsake spontan blødning, for eksempel neseblod og blåmerker. petekkier av hud og gastrointestinal blødning kan også forekomme.
Diagnose
De første ledetrådene for å diffundere stort B-celle lymfom er gitt av det kliniske bildet. Smertefri hovent lymfeknuter er alltid mistenksomme for kreft. Ved mistanke om lymfom, a blod antall er oppnådd. Avhengig av omfanget av sykdommen, viser dette anemi, en økning eller reduksjon i hvite blodceller (leukocytose eller leukopeni) og redusert jern verdi. De ferritin verdien derimot er forhøyet. Inflammatoriske tegn som erytrocytsedimenteringshastighet, α2-globuliner og fibrinogen er også forhøyet. Antistoffmangel syndrom sees ofte i forbindelse med B-celle lymfom. Karakteristiske endringer i laktat dehydrogenase og ß2-mikroglobulin kan også diagnostiseres i blodet. Diagnosen bekreftes histologisk av biopsi av en berørt lymfeknute. I denne prosessen vurderes det fjernede vevet histomorfologisk. Fargingsteknikker brukes for mer presis klassifisering. Ytterligere undersøkelser må utføres for å bestemme det nøyaktige stadiet av sykdommen. Disse inkluderer Røntgen undersøkelser av brystet, ultralyd undersøkelser av magen, og datatomografi av brystet, magen og hals. A beinmarg aspirasjon utføres i de fleste tilfeller for å få beinmarg histologi og å ekskludere beinmarg involvering. Nøyaktig iscenesettelse og klassifisering av lymfom er nødvendig for målrettet terapi.
Komplikasjoner
B-celle lymfom forårsaker utvidelse av lymfeknuter. Dette utvikler seg vanligvis veldig raskt, men forårsaker ikke opprinnelig smerte. Pasienten lider av tretthet som ikke kan nøytraliseres av tilstrekkelig søvn. Likeledes synker pasientens ytelse, og ordinære oppgaver kan ikke lenger utføres enkelt. Om natten svettes det og feber, dessuten mister den berørte personen mye vekt. Dessuten, håravfall inntreffer. Under anstrengelse lider den berørte personen av kortpustethet og er redd for å kveles. På grunn av kortpustethet kan bevissthetstap oppstå. Livskvaliteten er sterkt begrenset og redusert av B-celle lymfom. I de fleste tilfeller skjer behandling av B-celle lymfom ved hjelp av medisiner. Imidlertid er det bare tidlig behandling som kan oppnå full suksess. I mange tilfeller dør pasienten hvis behandlingen startes sent. De som rammes lider også av økt følsomhet for infeksjoner og andre sykdommer. Forventet levealder reduseres av sykdommen. Pasienten må være forberedt på et langt sykehusopphold i dette tilfellet.
Når skal man gå til legen?
Dersom lymfeknuter forstørre raskt, bør lege konsulteres. Fever, nattesvette og andre typiske tegn på diffust B-celle lymfom blir også best avklart umiddelbart. Hvis luftveiene oppstår, noe som fører til tap av bevissthet, må den berørte personen føres til nærmeste sykehus. Der kan symptomene undersøkes, og om nødvendig kan behandling startes. Et diagnostisert lymfom må behandles som inneliggende og overvåkes nøye av en medisinsk fagperson. Etter terapi, er regelmessige oppfølgingsbesøk indikert for å utelukke komplikasjoner og overvåke helingsprosessen. Umiddelbar avklaring av symptomer anbefales, spesielt i tilfelle en eksisterende autoimmun sykdom eller HIV-infeksjon. Risikoen for diffust B-celle lymfom kan også økes etter gjentatt eksponering for stråling, for eksempel røntgen eller gammastråling. Alle som disse risikofaktorer bruk bør ideelt sett kontakte sin primærlege direkte. Andre kontakter er lymfologen eller en spesialist i indremedisin. I en krise kan legevakt også tilkalles.
Behandling og terapi
Diffus stort B-celle lymfom kan i prinsippet helbredes. Imidlertid er sykdommen raskt dødelig, så behandlingen bør begynne så tidlig som mulig. B-celle lymfomer behandles vanligvis med kjemoterapi i henhold til CHOP-protokollen. I tillegg er stoffet rituximab benyttes. Dette er et bioteknologisk produsert kimært monoklonalt antistoff. Avhengig av stadium og form av lymfom, kan strålebehandling brukes som en supplere eller alternativ. Terapi er også basert på Ann Arbor-scenen. Ved hjelp av Ann Arbor-klassifiseringen kan graden av spredning av lymfom bestemmes. Prognosen varierer veldig avhengig av type og omfang ved diagnosen. I noen tilfeller er det god sjanse for kur, i andre er prognosen håpløs. I håpløse tilfeller, palliativ omsorg er gitt. Pasienter må ofte tilbringe lang tid på sykehus. Spesielt, beinmarg mangler med blødning, anemiog økt mottakelighet for infeksjon forårsaker store problemer i behandlingen.
Utsikter og prognose
Hvis behandling for denne sykdommen ikke forekommer, vil den berørte personen i de fleste tilfeller dø av symptomene og konsekvensene av denne sykdommen. Selvherding forekommer ikke i dette tilfellet, så i alle fall er det et dårlig forløp av sykdommen uten behandling. Berørte individer lider av alvorlig tretthet og slapphet, og pasientens lymfeknuter forstørres også betydelig, og de opplever vekttap og kortpustethet. Videre kan tap av bevissthet eller anemi også oppstå som et resultat. Klager i området mage og tarm forekommer også og reduserer livskvaliteten til den berørte personen enormt. Svulsten kan også spre seg til andre regioner i kroppen og forårsake skade der. Av denne grunn avhenger det videre løpet av sykdommen også veldig av diagnosetidspunktet. kjemoterapi eller strålebehandling kan lindre noen av symptomene, men det er ingen fullstendig kur. De rammede lider derfor også med redusert forventet levealder. Bare i sjeldne tilfeller og med en veldig tidlig diagnose kan sykdommen helbredes fullstendig.
Forebygging
Diffus stort B-celle lymfom kan bare forhindres i begrenset grad. Sykdommen er delvis forårsaket genetisk, så ingen forebygging er mulig. Derimot, risikofaktorer slik som cytostatika eller ioniserende stråling bør fortsatt unngås.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller ikke noe spesielt målinger ettervern er tilgjengelig for personen som er rammet av denne sykdommen. Først og fremst må det utføres en omfattende diagnose med påfølgende behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner og andre plager. Jo tidligere B-celle lymfom oppdages og behandles, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Av denne grunn er fokuset på tidlig diagnose av B-celle lymfom, hvor en lege bør konsulteres ved de første tegn og symptomer. Behandlingen utføres vanligvis ved kirurgisk inngrep. Pasienten skal hvile og ta det med ro på kroppen. Innsats eller andre stressende aktiviteter bør avstås fra, slik at kroppen kan komme seg. Generelt er de som er rammet av B-celle lymfom også avhengige av omsorg og støtte fra venner og familie, og psykologisk støtte bør også gis. Siden sykdommen også resulterer i en betydelig økt mottakelighet for infeksjoner, anbefales det å være spesielt oppmerksom på ens Helse og følg passende hygiene målinger.
Dette er hva du kan gjøre selv
Diffus stort B-celle lymfom (DLCBL) er en svulst av B-lymfocytter som raskt kan føre til døden hvis den blir ubehandlet. Sjansene for en fullstendig kur består vanligvis bare hvis sykdommen oppdages på et veldig tidlig stadium og tilstrekkelig behandlet. Det viktigste selvhjelpstiltaket er derfor å tolke symptomene riktig og å oppsøke lege umiddelbart. DLCBL er preget av raskt forstørrede lymfeknuter, men hevelsen er ikke ledsaget av smerte. Pasienten lider også av konstant utmattelse og nedsatt treningstoleranse. Når sykdommen utvikler seg, forekommer ofte også feber, svette og vekttap. Ofte er det også økt følsomhet for infeksjoner. Hvem som observerer slike symptomer i seg selv, bør under ingen omstendigheter avvise dette som en langvarig forkjølelse eller på annen måte bagatellisere. Slike symptomer må alltid tas på alvor og umiddelbart avklares av en lege. Pasienten kan bare indirekte bidra til terapien av sykdommen ved å følge atferdsinstruksjonene fra den behandlende legen. De ofte bestilte kjemoterapi må ikke avbrytes vilkårlig, selv til tross for alvorlige bivirkninger. Hvis sykdommen er ledsaget av trombocytopeni, dvs. mangel på blodplater, bør den berørte personen passe på å ikke skade seg selv, da selv mindre blødninger ikke lenger kan stoppes av kroppen uten videre i dette tilfellet.
