Foramen jugulare syndrom er også kjent som Vernet syndrom og tilsvarer en svikt i de tre kraniene nerver IX, X og XI, som manifesterer seg i klager dysfoni og dysfagi. I de fleste tilfeller er årsaken en svulst i den midterste regionen av forman jugulare. Behandlingen skjer ved eksisjon, som stråling terapi har vist seg å være spesielt skadelig i dette området.
Hva er foramen jugulare syndrom?
Foramen jugulare er også kjent som gasshullet og tilsvarer en stor åpning ved foten av skull gjennom hvilke nerveveier stiger ned til hals område. Den anatomiske strukturen er plassert bakre utgangen av det indre halspulsåren. Den fremre grensen til området er dannet av petrous bein. Den bakre grensen er representert av occipital bein. Samlet sett består jugular foramen av tre forskjellige rom. De fremre delene kalles pars anterior og inneholder den underliggende petrosale sinus. Midtdelen kalles pars intermedialis og er hjemmet til IX, X og XI kranial nerver med glossopharyngeal nerve, den vagus nerve, og accessoriusnerven. I tillegg bakre meningeal arterien forum blod forsyning til hjernehinnene ligger i denne delen. Det siste rommet tilsvarer pars posterior, som er hjemmet til sigmoid sinus. Foramen jugulare syndrom er et symptomkompleks som innledes med skade på den anatomiske strukturen. Det ledende symptomet er et delvis eller fullstendig tap av kraniet nerver IX, X og XI. Det kliniske bildet er også referert til som Vernet syndrom i spesialistlitteraturen. Dette navnet er hentet fra den første beskriveren av sykdommen: den franske nevrologen Maurice Vernet, som dokumenterte syndromet tidlig på 20-tallet.
Årsaker
Årsakene til Vernet syndrom ligger i skade på halshulen. Den midterste delen av den anatomiske strukturen er spesielt viktig i denne sammenhengen fordi de tre kraniale nervene passerer gjennom foramen på dette punktet. Den primære årsaken til svekkelse av hjernenervestrukturen kan for eksempel være på grunn av en svulsttumor. Denne årsaken er den vanligste. Glomus-svulsten tilsvarer et paragangliom, som vanligvis er godartet og nevroendokrin. Slike svulster oppstår fra autonome ganglier med opprinnelse i parasympatisk eller sympatisk nervesystemet. meningeomer eller schwannomas som akustisk neurom kan også være involvert i utviklingen av foramen jugulare syndrom. Andre mulige årsaker inkludere metastaser innenfor cerebellopontine vinkelen. Snarere er syndromet forårsaket av kolesteatom eller skyldes mekaniske skader etter traumer.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med foramen jugulare syndrom viser varierende grader av hjerne nerveunderskudd. Vanligvis er underskuddene ikke delvise, men totale, og forårsaker fullstendig lammelse i motorforsyningsområdet til kranienervene. Slike lammelser manifesterer seg i detalj i dysfoni, for eksempel i form av patologisk heshet. Like vanlig er klager som dysfagi eller sensoriske forstyrrelser og sensoriske lidelser i den bakre tredjedelen av tunge. Ved sensoriske lidelser anerkjenner pasienter ofte smak som bitter, blant annet, selv om maten som forbrukes ikke er en bitter mat. Utover symptomene nevnt ovenfor, lammelse av den berørte siden av myk gane ofte oppstår, forårsaker et avvik fra den sunne siden. I mange tilfeller avtar parotid sekresjon bit for bit. På grunn av følsomheten og sensoriske forstyrrelser, kan gag-refleksen også oppleve svekkelser. I tillegg oppstår ofte svikt i sternocleidomastoid og trapezius muskler.
Diagnose og forløp
Diagnosen Vernet syndrom stilles vanligvis på grunnlag av klinisk karakteristiske kriterier. Første mistanke kan bekreftes ved avbildning av skull. MR er spesielt nyttig i dette tilfellet. Kausative svulster viser et typisk bilde i snittbildene og tillater dermed klassifisering som foramen jugulare syndrom. Prognosen for pasienter med Vernet syndrom avhenger først og fremst av graden av malignitet. Brukbarhet kan også ha en avgjørende innvirkning på prognosen.
Komplikasjoner
Foramen jugular syndrom presenterer en rekke komplikasjoner, avhengig av den berørte regionen i hjerneI de fleste tilfeller fører tap av kraniale nerver til lammelse, funksjonshemning og andre forstyrrelser i kroppen. Sensoriske forstyrrelser oppstår i større grad, noe som kan påvirke pasientens hverdag i sterk grad. I mange tilfeller forstyrres også oppfatningen av smak, med mat som noen ganger smaker mer bitter enn den faktisk er. Sensorisk funksjon og muskelbevegelser forstyrres også på grunn av foramen jugulare syndrom. Komplikasjoner oppstår først og fremst når hjernenervene har blitt permanent skadet. I dette tilfellet er det ikke mulig å gjenopprette de skadede nervene, og pasienten må leve med komplikasjonene som oppstår. Hvis nervene ennå ikke er skadet, og svulsten kan fjernes, oppstår det ingen komplikasjoner. I mange tilfeller, kjemoterapi brukes også. I tilfelle en godartet svulst er behandling ikke obligatorisk. Ofte er behandling ikke nødvendig så lenge det ikke er noen komplikasjoner. Forventet levealder reduseres av foramen jugulare syndrom hvis svulsten sprer seg i ondartet form. I dette tilfellet inntreffer døden i verste fall.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi foramen jugulare syndrom ikke leges av seg selv og i de fleste tilfeller forverres, må en lege alltid konsulteres. Et besøk til legen bør gjøres hvis den berørte personen lider av lammelse eller er kronisk heshet. Lammelsen oppstår hovedsakelig i ansiktet eller munn og tunge og kan føre til problemer med å svelge eller ubehag når du tar mat. I mange tilfeller en bitter smak vanlig mat kan også indikere foramen jugulare syndrom, så det er nødvendig å undersøke det av en lege. Mange som lider av foramen jugulare syndrom lider også av alvorlig heving, noe som får dem til å spy ofte. Diagnostisering av foramen jugulare syndrom kan stilles av en allmennlege eller en ØNH-spesialist. Imidlertid avhenger videre behandling alltid av den underliggende sykdommen, og en komplett kur er ikke mulig i mange tilfeller. Ved psykologiske klager eller depresjon, bør en psykolog alltid konsulteres, ettersom en sunn psyke også kan akselerere helingsprosessen. Psykologisk behandling kan også være nødvendig for pasientens foreldre eller pårørende.
Behandling og terapi
Vernet syndrom behandles vanligvis kausalt. Årsak terapi adresserer den primære årsaken til feilsymptomene og prøver å løse den primære årsaken. Med eliminering av den primære utløseren, avtar også de enkelte symptomene, så lenge kranialnervene ikke har tatt uopprettelig skade på grunn av svulsten. Mindre svekkelser kan likevel forbli selv om den forårsakende svulsten er fjernet. De terapi valg er en mer eller mindre fullstendig eksisjon av svulsten. Imidlertid er spesielt kirurgisk eksisjon av intrakraniale glomustumorer vanskelig på grunn av blod rikdom og infiltrativ vekst av svulsttypen. Alternativer til invasive prosedyrer inkluderer strålebehandling eller kjemoterapi. Imidlertid er disse formene for terapi ansett som kontroversielle i sammenheng med foramen jugulare syndrom. Kraniale nerver lider uopprettelig skade, spesielt med strålebehandling i dette området. Hvis svulsten er godartet, må fordelene ved enhver behandling veies opp mot forventet risiko. Godartede svulster i området av jugular foramen trenger ikke nødvendigvis å fjernes. Hvis svulsten gir lite ubehag, kan man i det minste ta en vent-og-se-tilnærming for å unngå å risikere unødvendig forverring av symptomene.
Utsikter og prognose
Prognosen for foramen jugulare syndrom er knyttet til årsaken til de presenterende lidelsene og de aktuelle behandlingsalternativene. Hvis hjerne nervesvikt på foramen er forårsaket av en svulst i hjerne, kan pasienten dø for tidlig i et ugunstig tilfelle. Avhengig av hvor svulsten befinner seg, avgjøres det om kirurgisk inngrep og kreft terapi kan gjennomføres. Hvis svulsten er godartet og kan fjernes uten ytterligere komplikasjoner, har pasienten en sjanse til å bli frisk. Hvis det ikke er ytterligere svekkelser, anses pasienten å ha blitt frisk etter oppfølgingsbehandling. I løpet av de neste månedene og årene utføres kontrollundersøkelser med jevne mellomrom. Hvis ingen nye vev endrer form, anses pasienten for å bli kurert permanent. Hvis det er en ondartet svulst, forverres sjansene for utvinning enormt. Hvis ytterligere vekst ikke kan forhindres til tross for bestråling av svulsten, er det ingen utsikter til en kur med dagens medisinske alternativer. metastaser form og kreft sprer seg gradvis. Hvis foramen jugulare syndrom er forårsaket av et fall eller en ulykke, må prognosen vurderes etter omfanget av skade på skull. Ved mindre mangler eller rifter er reparasjon mulig. Storskade fører derimot til livslang svekkelse.
Forebygging
Foramen jugular syndrom kan ikke forhindres. Tendensen til å utvikle paragangliomas er i genene, ettersom svulstene historisk har vært assosiert med familiær klynging. Det eneste forebyggende tiltaket i dette tilfellet vil være at pasienter med kjent predisponering for svulsttypen ikke får egne barn.
Følge opp
Alternativer for oppfølging er ikke tilgjengelig for den berørte personen i de fleste tilfeller av foramen jugulare syndrom, eller er svært begrenset. Fordi det er en genetisk tilstand som er arvet, er det heller ikke mulig å gi årsaksterapi, bare symptomatisk terapi. En fullstendig gjenoppretting er ikke mulig. Hvis pasienten ønsker å få barn, kan genetisk testing utføres for å forhindre arv av foramen jugulare syndrom. I de fleste tilfeller utføres behandlingen ved hjelp av medisiner. Pasienten er først og fremst avhengig av riktig og regelmessig inntak av medisinen for å lindre symptomene permanent. Siden foramen jugulare syndromet også fører til forskjellige svulster, bør regelmessige undersøkelser utføres av en lege for å oppdage svulstene på et tidlig stadium og også for å fjerne dem. Selvhelbredelse kan ikke forekomme med foramen jugulare syndrom. Intensiv og kjærlig omsorg for den berørte personen har også en positiv effekt på den videre sykdomsforløpet, hvorved de ofte er avhengige av intensive samtaler for å forhindre psykiske forstyrrelser eller depresjon. Muligens reduserer sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Ved kranialnervesvikt har den berørte personen få muligheter for å få til lindring eller kur av sykdommen gjennom sin egen innsats. Pasienter hjelper seg mest ved å se profesjonelle leger de stoler på og kan jobbe godt med når de har foramen jugular syndrom. Det er viktig og veldig nyttig hvis pasienten er fullstendig informert og utdannet om tilstand. Dette er gunstig for å takle symptomene i hverdagen. Selv om mulighetene for å forbedre situasjonen på det fysiske nivået er begrenset, kan den berørte personen ta godt vare på sin psykologiske stabilitet. En positiv holdning til livet og optimisme er gunstig under medisinsk behandling og den påfølgende helbredelsesprosessen. Med et stabilt sosialt miljø ved sin side kan den som lider tegne nytt styrke og opprettholde tillit i vanskelige faser. Hvis de emosjonelle problemene øker, er det nyttig å konsultere en terapeut. Livsstilen bør tilrettelegges på en slik måte at trivsel og livsglede oppnås. Til tross for endrede eller begrensede muligheter for å forme livet, er det ulike tilnærminger til planlegging av fritid, som kan brukes i henhold til individuelle preferanser. Dette gir ny drivkraft og har en positiv effekt på den generelle tilstanden til Helse.
