Guillain-Barré syndrom er akutt betennelse av periferien nerver og ryggganglier (nerveknuter i ryggmarg) med en ennå uforklarlig etiologi (årsak). Med en forekomst på 1 til 2 nye tilfeller per 100,000 XNUMX personer per år, er Guillain-Barré syndrom en sjelden sykdom som rammer menn litt oftere enn kvinner.
Hva er Guillain-Barré syndrom?
Guillain-Barré syndrom er en akutt idiopatisk (uklar etiologi) polyneuritt med multifokal (forekommer flere steder) betennelse i periferien nervesystemet. Inflammatoriske endringer, spesielt i periferens røtter nerver (polyradikulitt) og i proksimale spinalganglier, forårsaker sensoriske forstyrrelser, motorisk lammelse og autonom dysfunksjon. Karakteristisk er hovedsakelig parestesier (prikking eller "formikasjon") samt lammelser som stiger opp fra bena, som i kombinasjon med respiratorisk lammelse og / eller hjertearytmier kan bli livstruende. I tillegg kan det i noen tilfeller observeres hjernenerver involvering med lammelse av svelging og bilateral ansikts lammelse. Avhengig av forløp, er Guillain-Barré syndrom differensiert i henhold til forskjellige former, med den vanligste varianten også referert til som akutt inflammatorisk (inflammatorisk) demyeliniserende (ødeleggelse av medullære kapper) polynevropati.
Årsaker
De underliggende årsakene til Guillain-Barré syndrom er ikke bestemt. Det mistenkes primært immunologiske prosesser, siden Guillain-Barré syndrom forekommer hos mer enn halvparten av berørte individer (ca. 60 til 70 prosent) etter lunge- eller gastrointestinalt Smittsomme sykdommer. Guillain-Barré syndrom er spesielt assosiert med cytomegalovirus, varicella-zoster, meslinger, Epstein-Barr, kusma, hepatittog HIV virus, så vel som visse bakterie slik som Salmonella, Brucella, spirocheter, Mycoplasma lungebetennelse, eller Campylobacter jejuni. I svært sjeldne tilfeller manifesterer Guillain-Barré syndrom seg etter påvirke or rabies vaksiner. Det mistenkes at antistoffer produsert av kroppen som et resultat av infeksjon er rettet mot endogene strukturer, spesielt gangliosider, som i økende grad finnes i nervesystemet, og i kombinasjon med andre ennå ukjente faktorer, forårsaker utvikling av Guillain-Barré syndrom.
Symptomer, klager og tegn
Symptomatologien til Guillain-Barré syndrom avhenger i stor grad av riktig forløp. I utgangspunktet skilles akutte og kroniske former for progresjon. Generelt er Guillain-Barré syndrom preget av økende generell svakhet på grunn av ødeleggelse av perifer nerver og spinal nerve røtter. Den akutte formen (akutt inflammatorisk demyeliniserende polynevropati eller AIDP) begynner med tilbake og smerter i lemmerprikking og nummenhet i fingrene, tærne, nese, øre eller hake (akras), og lammelse i bena. I tillegg blir musklene i bekkenet, bagasjerommet og luftveiene svake, og alt refleks mislykkes. I noen tilfeller mislykkes også visse hjernenerver. Dette fører til forstyrrelser i luftveisregulering, regulering av hjerte rate og blære tømming, og temperaturregulering. Dessuten, sirkulasjonsforstyrrelser oppstå på grunn av svingninger i blod press. Den kroniske formen av Guillain-Barré syndrom, også kjent som kronisk inflammatorisk demyeliniserende polynevropati (CIDP), begynner snikende og er preget av vekslende symptomer. Ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropati er lammelse av bena og parestesier i akras. Sjeldnere observeres involvering av hjernenerver her. Lammelsene øker mye saktere i den kroniske formen av sykdommen. De kan til og med bli undertrykt av administrasjon of glukokortikoider. Samlet sett kan en tredjedel av pasientene helbredes. Ti prosent av pasientene dør. Noen av de berørte trenger livslang pleie.
Diagnose og forløp
Guillain-Barré syndrom diagnostiseres vanligvis på grunnlag av en cerebrospinalvæskeanalyse (undersøkelse av cerebrospinalvæsken). Hvis et økt protein konsentrasjon (cytoalbuminøs dissosiasjon) kan påvises i nærvær av et normalt celletall, Guillain-Barré syndrom kan antas. I tillegg, i Guillain-Barré syndrom, blir nerveledningshastigheten, som måles i en elektrononeurografi, er redusert.elektromyografi muliggjør uttalelser om mulige forstyrrelser i nervebanene som forsyner muskelfibrene. Imidlertid er denne diagnostiske prosedyren ikke egnet for tidlig diagnose av Guillain-Barré syndrom, siden de tilsvarende endringene bare kan oppdages etter omtrent to uker. Eksisterende hjertearytmier kan oppdages av en elektrokardiogram, mens lungefunksjon og blod gassanalyse kan brukes til å kontrollere luftveisfunksjonen. I tillegg, i mange tilfeller, antistoffer til gangliosider kan påvises i serumet. Guillain-Barré syndrom har vanligvis et gunstig forløp, og berørte individer blir i stor grad eller fullstendig kurert innen 1 til 6 måneder.
Komplikasjoner
Som et resultat av Guillain-Barré syndrom, rammes enkeltpersoner av betennelse av nervene. I de fleste tilfeller fører denne betennelsen til forstyrrelser i følsomhet og lammelse. Disse trenger ikke å forekomme over hele kroppen; den berørte regionen avhenger vanligvis av den spesielle nerven som forstyrres. Pasienten lider av typisk prikking og nummenhet. Videre opplever de fleste pasienter rygg smerte og smerter i musklene. Videre forstyrrelser i samordning og ganglidelser også forekomme. Pasientens bevegelse er begrenset av Guillain-Barré syndrom. I verste fall, paraplegi forekommer, i hvilket tilfelle pasienten er avhengig av rullestol. Ikke sjelden er andre menneskers hjelp da nødvendig i hverdagen for å kunne fortsette å mestre den. De smerte kan også forekomme om natten, noe som fører til søvnproblemer. I mange tilfeller pasientens immunsystem er også svekket, noe som gjør det lettere for betennelser og infeksjoner å oppstå. Guillain-Barré syndrom kan behandles med medisiner. Jo tidligere behandling inntreffer, jo større er sannsynligheten for pasientens fullstendige bedring. Sen behandling kan om nødvendig føre til sekundær skade, som vanligvis er irreversibel og ikke kan behandles.
Når bør du oppsøke lege?
Guillain-Barré syndrom må alltid vurderes av en lege. Det kan føre til alvorlige symptomer og komplikasjoner uten behandling, som vanligvis er irreversible. Som regel bør legen konsulteres hvis det er alvorlig rygg smerte eller lammelse som ikke forsvinner av seg selv. Nummenhet eller sensoriske forstyrrelser kan også indikere Guillain-Barré syndrom. De som er rammet lider ofte av prikking i de berørte regionene. Videre bør legen konsulteres hvis det er sterke smerter i musklene. Smertene kan oppstå selv uten bevegelse. Like måte, samordning forstyrrelser eller gangforstyrrelser indikerer ofte Guillain-Barré syndrom. Hvis syndromet ikke behandles, kan det i verste fall gjøre det føre å fullføre paraplegi av den berørte personen. Dette er irreversibelt og kan ikke lenger behandles. Når disse symptomene oppstår, bør en lege kontaktes. Han eller hun kan diagnostisere Guillain-Barré syndrom. Imidlertid avhenger videre behandling av de eksakte symptomene og årsakene til syndromet, og blir deretter behandlet av en respektive spesialist.
Behandling og terapi
I Guillain-Barré syndrom, terapeutisk målinger korrelere med det spesifikke forløpet av sykdommen. For eksempel i milde kurs, terapi har som mål å redusere eksisterende parese (lammelse av muskler) og minimere risikoen for Smittsomme sykdommer, lungebetennelse, trombose, og kontrakturer (begrenset mobilitet av skjøter) og decubiti (liggesår) gjennom fysioterapi målinger. Arbeidsterapi målinger (f.eks. øvelser med pinnsvinballen) brukes til å øke overflatefølsomheten. I alvorlige eller akutte sykdomsforløp med uttalte funksjonsnedsettelser som å gå puste og / eller svelgeforstyrrelser, terapeutisk intervensjon i immunsystem av den berørte personen (immunterapi) utføres. Plasmaferese eller intravenøs infusjon immunoglobuliner brukes vanligvis til dette formålet. I plasmaferese terapiblir kroppens eget plasma erstattet av en substitusjonsløsning beriket med albumin for å bytte immunoglobuliner or antistoffer ansvarlig for nevrologiske svekkelser. I løpet av immunoadsorpsjon, som er en nyere terapeutisk prosedyre, er bare de patologisk aktive antistoffene fjernet fra plasmaet og substituert. Et mildere terapeutisk tiltak tilføres intravenøst immunoglobuliner, som nøytraliserer de ansvarlige endogene så vel som virale og bakterielle antistoffer og hemmer deres syntese. I tillegg reduserer immunglobuliner aktiviteten til visse celler i immunsystem, de såkalte makrofager. I mange tilfeller, intubasjon or ventilasjon av den berørte personen er nødvendig, noe som kan medføre respiratorisk gymnastikk terapi målinger. Hvis Guillain-Barré syndrom har et livstruende forløp, et passivt pacemaker kan være nødvendig hvis bradykardi (redusert hjerterytme) er til stede.
Utsikter og prognose
Guillain-Barré syndrom kan ikke helbredes helt fordi det er en genetisk lidelse. Derfor kan bare symptomatisk behandling gis for å begrense og redusere symptomene. I de fleste tilfeller forårsaker syndromet hyppig betennelse i lungene, trombose og andre Smittsomme sykdommer, slik at pasientens forventede levealder ofte reduseres. Luftveislidelser eller svelging vanskeligheter kan også forekomme, slik at pasienten er avhengig av hjelp fra andre mennesker resten av livet. Immunsystemet kan styrkes av injeksjoner eller ved å ta medisiner, selv om livslang terapi også er nødvendig. Mange syke er også avhengige av en pacemaker for å forlenge forventet levealder. Ved hjelp av fysioterapeutiske øvelser kan pasientens hverdag gjøres lettere i noen tilfeller. Guillain-Barré syndrom fører ikke sjelden til depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser, slik at de fleste pasienter er avhengige av psykologisk behandling. Hvis Guillain-Barré syndrom ikke behandles, reduseres pasientens forventede levealder drastisk, og det oppstår betydelige begrensninger i det daglige livet.
Forebygging
Fordi etiologien til Guillain-Barré syndrom ikke er klar, eksisterer det ingen forebyggende tiltak for denne sykdommen.
Følge opp
Fordi Guillain-Barré syndrom er en arvelig sykdom, er alternativene for oppfølging svært begrenset. Derfor er fokus også på tidlig påvisning og behandling av denne sykdommen. Hvis personen som er rammet av Guillain-Barré-syndromet ønsker å få barn, genetisk rådgivning kan også utføres slik at syndromet ikke videreføres. Muligens er også levealderen til pasienten begrenset og redusert av dette syndromet. Behandlingen av syndromet avhenger alltid av den eksakte manifestasjonen og karakteren av symptomene. Som regel er pasienten avhengig av fysioterapi tiltak, selv om mange øvelser fra denne terapien også kan utføres hjemme. Som regel akselererer dette helbredelsesprosessen. På samme måte må pasientens kropp beskyttes mot forskjellige infeksjoner og andre sykdommer, for ikke å sette unødig belastning på immunforsvaret. Siden Indre organer og hjerte er også påvirket av Guillain-Barré syndrom, bør det utføres regelmessige undersøkelser for å oppdage skade på et tidlig stadium. Kirurgiske inngrep på hjerte kan også være nødvendig. I mange tilfeller kan kontakt med andre pasienter med Guillain-Barré syndrom også være nyttig, da dette muliggjør utveksling av informasjon.
Her er hva du kan gjøre selv
Målet med alle selvhjelpstiltak er å gjøre berørte individer i stand til å oppnå størst mulig uavhengighet i hverdagen. Poliklinisk fysisk og arbeidsterapi er indikert for å forhindre tap av mobilitet. Medisinsk treningsterapi (MTT) er spesielt egnet her. I løpet av denne opplæringen, a trenings plan er utarbeidet som er tilpasset pasientens evne til å prestere. Etter noen få behandlede terapitimer kan de berørte utføre disse øvelsene uavhengig. Dette kan gjøres i spesielle treningssentre så vel som hjemme ved hjelp av en treningssykkel eller gymnastikk. Arbeidsterapi behandling er nyttig i forhold til følsomhetsforstyrrelser i øvre og nedre ekstremiteter. Funksjonsforstyrrelser av ekstremiteter forbedres også innenfor rammen av denne terapien ved hjelp av øvelser som også kan tilpasses hverdagen etter instruksjon. Uavhengig av medisinsk treningsterapi, vanngymnastikk anbefales. På grunn av oppdriften i Vann, dette er spesielt muskelforsterkende. Dette kan suppleres med gangtrening under hverdagens aktiviteter. Bytte overflater, gå i trapper og variere hastighetstog følelsen av balansere og følsomheten til føttene. Hjemmehjelp rådgivning og rådgivning om hjelpemidler er indikert for alvorlige progresjoner. Det plutselige tapet av evner fører til reaktiv depresjon hos mange berørte personer. Psykologisk støtte i mestring av sykdommen eller selvhjelpsgrupper øker forståelsen av sykdommen og hjelper til tilpasning til hverdagen.
