Dobbelt utløp høyre ventrikkel refererer til forskjellige misdannelser av hjerte. I dette tilfellet, de store arteriene, lunge arterien og aorta, stammer utelukkende fra høyre ventrikkel.
Hva er høyre ventrikkel med dobbelt utløp?
Dobbelt utløp høyre ventrikkel (DORV) er det engelske navnet for høyre dobbel utløpsventrikkel. Det refererer til medfødte misdannelser av hjerte. Høyre ventrikkel med dobbelt utløp oppstår når både aorta og lunge arterien stammer fra høyre ventrikkel, noe som resulterer i en hjerte defekt. Normalt oksygenert blod leveres til kroppen av aorta fra venstre ventrikel. Lunge arterien, eller lungearterien, derimot, bærer deoksygenert blod fra høyre ventrikkel mot lungene. De to store blod fartøy er plassert side om side. I sjeldne tilfeller kan opprinnelsen til aorta og lungearterien også være venstre ventrikel. Leger snakker da om et dobbelt utløp venstre ventrikel (DOLV), noe som fører til de samme klagene som en høyre ventrikkel med dobbelt utløp. Høyre ventrikkel med dobbelt utløp er alltid ledsaget av en ventrikelseptumdefekt (VSD) med hull i hjerteseptumet. Dette hullet danner det eneste utløpet av ventrikkelen. Det er heller ikke uvanlig at lungestenose oppstår. Videre kan transponering av de store arteriene tenkes.
Årsaker
Utviklingen av høyre ventrikkel med dobbelt utløp skjer under embryonal utvikling. Årsaken er en svekkelse av rotasjonen av hjerteutstrømningskanalen, som igjen skyldes misdannelse. I medisin klassifiseres den høyre utløpskammeret med dobbelt utløp som et tegn på heterotaksi (forskyvning av organer i brystet og bukhulen). Disse misdannelsene anses også som lateraliseringsfeil. Årsakene til utviklingen av en slik mangel kunne ikke fastsettes så langt. Heterotaxies er sjeldne og forekommer hos en av 15,000 mennesker. Ofte presenteres en dobbel utløps høyre hjertekammer sammen med andre misdannelser. Disse inkluderer primært en vedvarende ductus arteriosus, en atriell septumdefekt og aorta isthmus stenose. Posisjonen til den ventrikulære septaldefekten eller den ventrikulære septaldefekten spiller en viktig rolle i den kliniske manifestasjonen av høyre ventrikkel med dobbel utstrømning. Det samme gjelder eksistensen av lungestenose. Dermed skiller leger mellom en subpulmonal ventrikulær septaldefekt og en subaortisk ventrikulær septaldefekt eller en blandet form av begge. Videre er en ventrikelseptumdefekt som ikke har romlig nærhet til aorta eller lungearterien også mulig. En spesiell form for høyre ventrikkel med dobbelt utløp er Taussig-Bing syndrom. I dette tilfellet er den ventrikulære septaldefekten lokalisert under lungearterien. Den økte blodstrømmen som resulterer i at lungene blir virkelig oversvømmet, og berørte barn stiller ut cyanose fordi den viktige aorta er for langt fra ventrikulær septaldefekt.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på høyre ventrikkel med dobbelt utløp varierer. For eksempel avhenger symptomene av om lungearterieventilen er innsnevret eller ikke. Hvis det er en innsnevring av lungearterien, er dette merkbart hos de berørte babyene ved svak drikking, akselerert puste eller svikt i å trives. I verste fall er det fare for dødelig hjertesvikt. I tilfelle en dobbel utløps høyre hjertekammer uten lungestenose, strømmer arterialisert blod mot lungene, mens venøst blod i stor grad transporteres inn i kroppen. Dette igjen resulterer i cyanose. Uten korreksjon, lunge hypertensjon er nært forestående. Symptomene i denne blandede formen avhenger av posisjonen til den ventrikulære septaldefekten. En høyre ventrikkel med dobbelt utløp med lungestenose ligner tetralogi av Fallot, som utgjør omtrent ti prosent av alle medfødte hjertefeil. Hvis det er en subaortisk VSD, er det ingen cyanose, som sees i alle andre former. Arterielt og venøst blod blander seg over ventrikulær septumdefekt, noe som resulterer i cyanose.
Diagnose
De viktigste diagnostiske prosedyrene som brukes til å undersøke en høyre utløpsventil med dobbelt utløp inkluderer ikke-invasiv ekkokardiografi og Doppler ultralyd. Disse prosedyrene gjør at kortslutning av blodet via ventrikulær septumdefekt kan oppfattes akustisk og visuelt. Det samme gjelder misdannelse av blodet fartøy. For å få et nøyaktig bilde av høyre ventrikkel med dobbel utstrømning, utfører legen også en undersøkelse med en hjertekateter. Dersom hjertefeil kan korrigeres med kirurgi, tar vanligvis høyre ventrikkel med dobbelt utløp et gunstig forløp. I kompliserte tilfeller kan det imidlertid være nødvendig med ytterligere hjerteoperasjoner fordi det oppstår flere problemer.
Komplikasjoner
Høyre ventrikkel med dobbelt utløp er en medfødt misdannelse i hjertet som kan utvikle seg innen den embryonale perioden når organene er forskjøvet. Symptomet har en ventrikulær septaldefekt under lungearterien som en assosiert tilstand. For dette formålet løper aorta og lungearterien ut av høyre ventrikkel. Følgelig oversvømmes lungene av overdreven tilførsel av blod. Dette kan føre til livstruende situasjoner, spesielt hos små barn. De resulterende komplikasjonene bør ikke ignoreres. Generelt har barn med dobbel utløps høyre hjertekammer en tendens til å være svake drikkere, kortpustethet, generelle utviklingsforstyrrelser, synlig cyanose på grunn av det altfor deoxygenerte blodet og hjertesvikt. I tillegg til sirkulasjonsproblemer, andre misdannelser som en innsnevring av thorax arterien, en okklusjon defekt eller et hull i hjerteseptumet er vanligvis til stede. I nødstilfeller er det en risiko for lunge skade med resulterende hjerte-lungetransplantasjon. Spesielt foreldre står overfor store utfordringer hos et barn med dobbel utløps høyre hjertekammer. Korrigerende kirurgi målinger blir initiert på et tidlig stadium. Avhengig av omfanget av hjertefeil, med hjelp av hjerte-lungemaskin. For å sikre at oksygen-rikt blod kan pumpes inn i sirkulasjon igjen utføres en såkalt omdirigering med restaurering av ventrikelseptum. Berørte pasienter krever livslang kontroll og medisinering etter behov, selv etter operasjonen.
Når bør du oppsøke lege?
En lege bør alltid konsulteres hvis det er svakhet ved å drikke, akselerert puste, og andre tegn på dobbel utløp høyre hjertekammer. Hvis det er kortpustethet, synlig cyanose og generelle utviklingsproblemer, blir barnet best ført umiddelbart til riktig lege. Det samme gjelder i tilfelle langvarig kramper eller synlige misdannelser i lemmer. Det er nødvendig med medisinsk råd senest hvis misdannelsene føre til ulykker eller fall. I tilfelle sirkulasjonssammenbrudd eller hjertesviktmå nødetatene varsles umiddelbart. Hvis høyre ventrikkel til utløpet er diagnostisert, må det berørte barnet overvåkes nøye av en lege. I alvorlige tilfeller anbefales et lengre sykehusopphold, selv om dette avhenger av karakteren av symptomene og det generelle forløpet av sykdommen. Generelt gjelder imidlertid følgende: hvis det er tegn på en dobbel utløps høyre hjertekammer, er det viktig å oppsøke lege og få symptomene avklart og om nødvendig behandlet. Hvis problemer oppstår igjen etter at behandlingen er avsluttet, må barnelege eller familielege konsulteres. Andre kontakter er kardiologen og angiologen. Hvis symptomer og klager ikke er spesifikke, kan legevakt kontaktes.
Behandling og terapi
Målet med behandling for dobbel utløps høyre hjertekammer er å produsere en stort sett normal anatomi. EN hjerte-lungemaskin brukes som en del av den nødvendige operasjonen. En viktig del av terapi omdirigerer blod fra venstre ventrikkel mot aorta. På denne måten kan oksygen-rikt blod kommer tilbake i kroppens sirkulasjon. Videre repareres ventrikelseptumdefekten ved å lukke hullet. Det er også viktig å ha en uhindret utstrømning av blod fra høyre ventrikkel til lungearterien. Dette resulterer i lukking av ventrikelseptumdefekten samt dannelse av en aortatunnel. Imidlertid må operasjonen utføres så snart som mulig for å motvirke skade på lungene på grunn av lungene hypertensjon. Hvis dette ikke lykkes, bare et hjerte-lunge transplantasjon kan hjelpe. Selv etter et positivt resultat av operasjonen, må livslang kontroll av pasienten finne sted.
Utsikter og prognose
Fordi høyre ventrikkel med dobbelt utløp er en misdannelse i hjertet, dette tilstand må behandles i alle tilfeller. Ved å gjøre det kan det føre til den berørte personens død uten behandling, og reduserer dermed forventet levealder betydelig. De tilstand i seg selv har en veldig negativ effekt på barnets utvikling og kan føre til utviklingsforstyrrelser, puste vanskeligheter og videre til hjertesvikt. De Indre organer og hjerne leveres ikke med nok oksygen, som forårsaker varig skade på dem. Denne skaden kan ikke reverseres. De rammede lider også av sirkulasjonsproblemer og en betydelig redusert evne til å takle stresset. I de fleste tilfeller dør barn av symptomene på dobbel utløps høyre hjertekammer hvis tilstanden ikke behandles tidlig. Behandling av høyre ventrikkel med dobbelt utløp innebærer vanligvis kirurgi. I de fleste tilfeller er denne operasjonen vellykket og lindrer symptomene fullstendig. I alvorlige tilfeller er det imidlertid nødvendig med transplantasjoner av hjertet og lungene for å kurere sykdommen. Imidlertid kan disse ikke alltid utføres, så disse pasientene dør vanligvis.
Forebygging
Det er ingen forebyggende målinger som kan tas for å forhindre høyre ventrikkel med dobbelt utløp. For eksempel hjertefeil er allerede medfødt.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller med dobbel utløps høyre hjertekammer har pasienten svært få muligheter og målinger av ettervern. I dette tilfellet er den berørte personen i alle fall avhengig av en intervensjon som kan løse misdannelsen i hjertet, slik at det ikke kommer til ytterligere komplikasjoner eller i verste fall til den berørte personens død. Jo tidligere sykdommen gjenkjennes og behandles, desto bedre er det videre sykdomsforløpet, slik at den tidlige anerkjennelsen av sykdommen er i forgrunnen når det gjelder dobbel utløps høyre hjertekammer. Som regel utføres deretter en kirurgisk prosedyre på hjertet for å lindre symptomene. Selv etter operasjonen er den berørte personen avhengig av permanente og livslange undersøkelser av hjertet for å oppdage og behandle ytterligere skade. Siden transplantasjon av hjertet eller en lunge kan også være nødvendig i noen tilfeller, Dobbelt utløps høyre hjertekammer reduserer vanligvis forventet levealder for den berørte personen. Lider bør generelt ta det med ro på kroppen og ikke utsettes for unødvendig anstrengelse. En sunn livsstil med en sunn kosthold, samt å avstå fra alkohol og tobakk, kan også lindre tilstanden.
Her er hva du kan gjøre selv
Høyre ventrikkel med dobbelt utløp er en medfødt hjertefeil som dannes under embryonal utvikling. Det er ingen selvhjelpstiltak som pasienten eller foreldrene kan ta for å bekjempe tilstanden kausalt. Det er imidlertid viktig at misdannelsen blir raskt gjenkjent og behandlet profesjonelt. Med mindre forstyrrelsen oppdages før eller umiddelbart etter fødselen, må foreldre til berørte spedbarn svare raskt. Spedbarn som lider av en dobbel utløps høyre hjertekammer, drikker ofte ikke ordentlig og puster tungt eller med en akselerert hastighet. Slike symptomer bør alltid diskuteres raskt med en lege. Spedbarn som får diagnosen høyre ventrikkel, må nesten alltid gjennomgå flere komplekse operasjoner. Inntil lidelsen er rettet, er det også en risiko for plutselig hjertedød. Hvis operasjonene ikke lykkes, resulterer det vanligvis i lungeskader. Barnet kan da bare reddes ved en hjerte-lungetransplantasjon. Foreldre og familiemedlemmer til et berørt barn må forberede seg på en lang periode med regelmessige sykehusopphold, legebesøk og hjemmesykepleie. I tillegg er barnets liv ofte i fare. Foreldre og pårørende skal ikke bære denne enorme belastningen alene, men bør søke psykoterapeutisk behandling i god tid.
