Terapeutiske mål
- Reduksjon av ammoniakkanfall
- symptomatisk terapi, avhengig av alvorlighetsgrad.
Anbefalinger for terapi
- Eliminering av utløsende faktorer:
- Til gastrointestinal blødning (blødning i mage-tarmkanalen): hemostase og tarmrensing og profylaktisk antibiotika administrasjon.
- Hydrering i tilfelle ekssikcose (dehydrering).
- Avvikling av diuretika (dehydrering narkotika), sedativa (beroligende midler).
- Muligens kortsiktig administrasjon av benzodiazepinantagonister (flumazenil) for ettervirkninger av benzodiazepiner.
- Reduksjon av CNS-giftig (giftig for nervesystemet) proteinmetabolitter i tarmen som ammoniakk, gamma-aminosmørsyre (GABA), merkaptaner, etc .:
- I. v. administrasjon (intravenøs) av L-ornitin aspartat: senker ammoniakk nivåer ved å akselerere urea syklus; leveren avgiftning funksjonen forbedres.
- Lactulose (syntetisk (menneskeskapt) disakkarid / disakkarid av galaktose og fruktose (monosakkarider/ enkle sukkerarter)), tatt oralt og klyster med høy tarm (med tillegg av lactulose) anbefales å rense tarmen.
- Undertrykkelse av ammoniakkdannende tarmflora:
- disakkarid lactulose → er spaltet i kolon (tyktarmen) av tarmen bakterie med laktat formasjon (melkesyre dannelse) og senking av pH-verdien til galaktose og fruktose → forskyvning av kimspekteret, inhibering av bakteriell urease (bakterieenzym som katalyserer ("setter i gang") hydrolyse (oppløsning) av urea til karbon dioksid og ammoniakk) i tarmen; Det er ikke tilrådelig å bruke profylaktisk på grunn av bivirkninger (diaré, flatulens/flatulens, kvalme/kvalme).
- Alternativ til laktulose: Laktitol - Fungerer som laktulose, men bivirkningene viser seg å være svakere.
- Administrasjon av dårlig absorberbare antibiotika: Rifaximin
- Effektiv ved akutt terapi og tilbakefallsprofylakse (forebygging av tilbakefall av sykdommer).
- Reduksjon av HE-episodefrekvensen med ca 60%.
- disakkarid lactulose → er spaltet i kolon (tyktarmen) av tarmen bakterie med laktat formasjon (melkesyre dannelse) og senking av pH-verdien til galaktose og fruktose → forskyvning av kimspekteret, inhibering av bakteriell urease (bakterieenzym som katalyserer ("setter i gang") hydrolyse (oppløsning) av urea til karbon dioksid og ammoniakk) i tarmen; Det er ikke tilrådelig å bruke profylaktisk på grunn av bivirkninger (diaré, flatulens/flatulens, kvalme/kvalme).
- Om nødvendig kompensasjon for hypoglykemi (lav blod sukker).
- Om nødvendig forbedring av nyrefunksjonen
- Overvåking / korreksjon av elektrolytt og vannbalanse - hypokalemi (kaliummangel)? Sinkmangel?
- Om nødvendig, korrigering av syrebasen balansere.
Mulige ytterligere terapeutiske tiltak
- Fekal mikrobiota transplantasjon (FMT); Det var signifikant færre alvorlige bivirkninger (SAE) i FMT-gruppen enn i standarden terapi gruppe under oppfølging etter FMT (2 vs. 11 i FMT vs. SOC, p = 0.02).
