Et lymfangiom er en godartet vaskulær misdannelse. Det er en svulstsykdom i lymfesystemet fartøy som forekommer ganske sjelden.
Hva er et lymfiom?
Lymfangiomer skylder navnet sitt til opprinnelsesstedet, lymfesystemet fartøy. Motstykket til vaskulære misdannelser i blod systemet er de såkalte hemangiomene. Lymfangiomer er delt inn i tre forskjellige klasser:
- Kavernøse lymfiommer (lymfomioma cavernosum) forekommer vanligvis i ansiktet, under armhulene, armene eller bena.
- capillary lymfangiom (lymfangiom circumscriptum) finnes hovedsakelig i hud og slimhinne i munn og lepper. Denne formen kan også vises i kjønnsområdet eller i lysken.
- Vaskulære misdannelser på ett eller flere steder i hals, hals, axillae eller mediastinum er mest sannsynlig å være cystisk lymfiom. Disse er også kjent som lymfangiom cysticum eller hygroma cysticum colli.
Noen ganger blir en fjerde form også beskrevet i medisinsk litteratur. Denne lymfiomatiske gigantismen ligner i utseende elefantiasis, en unormal utvidelse av en kroppsdel forårsaket av lymfestopp.
Årsaker
Den nøyaktige opprinnelsen til lymfiomer er fortsatt uklar. Antagelig er de vaskulære misdannelsene basert på en arvelig misdannelse i lymfesystemet. Grunnlaget for den senere sykdommen ble sannsynligvis lagt allerede i andre måned graviditet. I mesoderm, det midterste kimlaget, skjer det en misforskjell hos de berørte pasientene. Tilsynelatende oppstår lymfiomfioder fra utpouchings av det venøse og lymfatiske systemet. Jugularen blodåre, er de to iliac venene og mesenteric venen i underlivet spesielt berørt. Normalt dannes forbindelser mellom lymfesystemet og venøs system for å tillate det lymfe å renne ut i venene. Imidlertid er disse forbindelsene delvis fraværende hos pasienter med lymfiomer. Som et resultat ble den lymfe kan ikke tømme og utvidelse av lymfesystemet fartøy inntreffer. Dette er også kjent som lymfangiektasi. Svulsten som deretter dannes i disse utvidelsene består av forskjellige cyste-lignende vevsstrukturer. Disse er fylt med en proteinholdig væske som inneholder mange eosinofile granulocytter.
Symptomer, klager og tegn
Lymfangiom dukker vanligvis først opp tidlig barndom. I nesten 90 prosent av alle tilfeller vises de vaskulære misdannelsene umiddelbart etter fødselen, men senest innen femårsalderen. I de fleste tilfeller er svulsten funnet på hals eller i nakken. I 20 prosent av tilfellene ligger den under armhulene. Andre deler av kroppen påvirkes sjelden. Imidlertid kan godartede svulster også forekomme i mediastinum, vil gråte, perikard, vulva, penis, lysken, bein, bukspyttkjertel, eggstokker eller i resten av magen. I de fleste tilfeller er lymfiomer lyse eller hud farget. Imidlertid blir blødninger ofte funnet i hulrommene i det kavernøse lymfiom. I disse områdene blir lymfangiomet mørkere og ser blåaktig til lilla ut. Samtidig som kapillær lymfangiom har en tendens til å presentere seg som små vesikler, cystisk hygroma og spesielt lymfangiomatøs gigantisme kan forårsake større vekster. Avhengig av størrelse og plassering, kan vaskulære misdannelser også fortrenge andre organer og forårsake tilsvarende forskyvningssymptomer. For eksempel kan innsnevring av luftveiene forårsake puste vanskeligheter, problemer med å svelge eller tvungen holdning av hode.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen begynner alltid med forsiktig inntak av pasientens medisinsk historie. Denne delen av diagnoseprosessen kalles også medisinsk historie. Dette følges av en fysisk undersøkelse. Imidlertid, for å pålitelig skille lymfangiom fra andre abnormiteter i karene, an ultralyd eksamen (sonografi) må utføres. De ultralyd sjekker også om andre organ- eller vevsstrukturer er innsnevret eller forskjøvet av plasseringen av lymfiom. I tilfelle lymfiomer i kroppen, magnetisk resonansbilder (MR) kan være påkrevd.
Komplikasjoner
Lymfangiomet forårsaker svært alvorlige misdannelser hos pasienten, som hovedsakelig forekommer i karene og kan betydelig begrense den berørte personens hverdag og livskvalitet. I mange tilfeller lider den berørte personen av blødninger og dermed av en misfarging av hud. Videre dannes svulster og vekster, som i et veldig ugunstig tilfelle også kan spre seg til andre regioner i kroppen. Misdannelsene på karene kan ha en negativ effekt på organene og muligens fortrenger dem. Dette kan føre til luftveisproblemer eller svelging vanskeligheter. De svelging vanskeligheter forårsaker ofte vanskeligheter med å ta mat eller væsker. I verste fall er puste vanskeligheter kan også føre til tap av bevissthet. Det er ikke uvanlig at lymfiogioma gjør det føre til dårlig holdning av hode, noe som resulterer i spenning eller andre ubehagelige symptomer. Lymfangiom behandles ved å fjerne svulsten. Videre er de berørte personene avhengige av forskjellige behandlinger, selv etter fjerning. Imidlertid kan ikke en positiv sykdomsforløp alltid garanteres.
Når skal man gå til legen?
Lymfangiomer må diagnostiseres og behandles raskt. Ellers kan veksten føre til misdannelser, kroniske smerte og ytterligere komplikasjoner. Foreldre som oppdager en hevelse eller klump i barnet sitt, er best å informere barnelege. Generelle symptomer som feber, nedsatt matlyst or puste problemer kan også indikere en vaskulær misdannelse og bør undersøkes. Lymfangiomer er normalt uproblematiske, forutsatt at de blir anerkjent og behandlet på et tidlig stadium. Syke barn må undersøkes regelmessig selv etter at misdannelsen er fjernet, da det er en økt risiko for tilbakefall. Hvis en av foreldrene har misdannelser i lymfesystemet, bør barnet undersøkes rutinemessig. Fordi det er en arvelig sykdom, er en spesifikk diagnose mulig, ofte mens barnet fremdeles er i livmoren. Lymfangiomer diagnostiseres og behandles av en internist eller lymfolog. En innledende foreløpig diagnose kan stilles av familielegen. Hvis veksten er lokalisert i hode, ryggrad eller lemmer, må pasienten også motta fysioterapi for å bevare eller gjenopprette viktige kroppsfunksjoner.
Behandling og terapi
I motsetning til hemangiomer, regres lymfiomer vanligvis ikke spontant. I de fleste tilfeller fjernes vaskulære svulster helt. Denne komplette fjerningen av svulsten kalles også utryddelse. For fullstendig helbredelse må svulsten virkelig fjernes fullstendig. Ellers vil gjentakelser alltid forekomme. Imidlertid kan bare omtrent en tredjedel av alle lymfeknuter fjernes direkte under den første operasjonen. Små vesikler forblir ofte langs nerver eller organer. De fylles deretter med væske igjen senere og danner et nytt lymfangiom. Laserterapi brukes ofte som et alternativ eller i kombinasjon med kirurgi. Fordelen med laserbehandling er at prosedyren ikke er så stressende som kirurgi og også bare liten arr forbli. Imidlertid er flere behandlinger vanligvis nødvendige for fullstendig fjerning. Legemiddelterapier forblir vanligvis ikke vellykkede. Bare skleroterapi med Picibanil er egnet for medisinsk behandling. I denne prosedyren, en spesielt behandlet stamme av bakterie (Streptokokker pyogenes) injiseres gjentatte ganger i lymfangiomet. Prosedyren brukes når risikoen for kirurgi er for stor. Hvis organer blir påvirket av lymfiomiomiom, kan innsetting av a mage rør eller trakeostomi kan også være nødvendig. I prinsippet kan imidlertid prognosen for lymfiogiom betraktes som god. Det er en godartet svulst, så fullstendig fjerning betyr også fullstendig kur. Dødeligheten er omtrent tre prosent.
Utsikter og prognose
Omfanget av misdannelser bestemmer til slutt prognosen for lymfangiom. En god prognose er gitt hos et stort antall pasienter fordi de tilgjengelige alternativene for terapi er ofte tilstrekkelig med nåværende naturskjønn kunnskap. Ved milde endringer i karene kan det være et livslangt fravær av symptomer. Ofte, i disse tilfellene, er diagnosen bare mulig ved et tilfeldig funn. Ikke desto mindre er det ikke forventet noen spontan helbredelse av sykdommen, siden misdannelsene forblir livet ut. Det er ikke noe behandlingsalternativ som fører til fullstendig utvinning og dermed til en eliminering av misdannelsene. Normalt endres vevet i tillegg til at karene må behandles kirurgisk. Svulster utvikler seg og må fjernes for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Laserterapi brukes ofte for å minimere arrdannelse. Hvis inngrepene fortsetter uten ytterligere forstyrrelser, kan det forventes en betydelig lindring av symptomene. Likevel bør kontroller finne sted med jevne mellomrom gjennom hele livet for å kontrollere funksjonen til fartøyene. Til tross for alle anstrengelser er livsstilsforvaltning begrenset i tilfelle lymfangiom. Den fysiske kapasiteten bør tilpasses organismenes spesifikasjoner og overanstrengelse bør unngås. Det er alltid risiko for utvikling av akutte situasjoner i denne sykdommen, som bør minimeres.
Forebygging
Siden de eksakte årsakene til lymfangiom fortsatt er uklare, er det ikke mulig å forhindre sykdommen.
ettervern
Oppfølgingstype og varighet avhenger av lokalisering og behandling av lymfiom. Ofte ingen ettervern målinger er nødvendige. Hvis godartet svulst ble fjernet kirurgisk, leging av kirurgi arr bør overvåkes. Hvis postoperative komplikasjoner oppstår, blir intensiv oppfølging nødvendig. Etter vellykket fjerning utføres som regel flere kontrollundersøkelser for å avgjøre om et lymfiomiom har gått igjen. I noen områder av kroppen, for eksempel brystet, kan pasienter oppdage dette selv ved regelmessig palpasjon. Ikke desto mindre er regelmessige undersøkelser av en lege også tilrådelig i disse tilfellene. Det nøyaktige intervallet for kontrollene bestemmes av den respektive spesialisten. Så snart de berørte merker endringer igjen, bør de derfor konsultere en spesialist uavhengig av avtalte kontrollintervaller. Berørte personer bør overvåkes nøye i tilfelle gjentatte avvik.
Hva du kan gjøre selv
Lymfangiom er ikke fullstendig studert medisinsk. Av denne grunn er ikke alternativene for selvhjelp tilstrekkelig kjent. For å beskytte mot ytterligere hudirritasjon, bør direkte eksponering for sollys unngås. På samme måte bør kosmetiske produkter velges og kun brukes i samråd med legen. Forsiktighet bør utvises for ikke å skrape de godartede svulstene i ansiktet eller hals utilsiktet, da dette kan føre til betennelse. I tillegg, hvis slimhinnene i munn påvirkes, bør forbruk av sur eller krydret mat unngås. Pasienter så vel som pårørende kan dra nytte av selvhjelpsgrupper samt fora for å utveksle informasjon med andre berørte personer. Hverdagstips og råd om håndtering av sykdommen i hverdagen diskuteres i en tillitsfull atmosfære. Dette stabiliserer det psykologiske tilstand av mange av de berørte, lindrer frykt og fører til avklaring av åpne spørsmål. Nylige erfaringer blir diskutert med hverandre på denne måten og kan bidra til å forbedre generell trivsel. Regelmessig massasje hjelper til med å lette spenningen. Avhengig av plassering og omfang kan pasienten selv eller ved hjelp av pårørende forhindre og lindre muskelplager gjennom sirkulære bevegelser. For skuldre og nakkeområde er det også gunstig med tilstrekkelig og kontinuerlig tilførsel av varme.
