Neuromyelitt optica er en inflammatorisk autoimmun sykdom som påvirker sentralen nervesystemet og fører til nedbrytning av visse isolerende nervekapper (medisinsk betegnelse demyelinisering). Som et resultat, betennelse i synsnerven utvikler seg over en periode på mellom noen få måneder og to år. Dette skjer enten ensidig eller bilateralt. i tillegg ryggmarg blir betent (myelitt).
Hva er neuromyelitt optica?
Ved neuromyelitt optica, spesifikk antistoffer mot et bestemt Vann kanal, kalt aquaporin-4-kanalen, er til stede i mange tilfeller. Den patofysiologiske betydningen av disse stoffene er ennå ikke fullstendig forstått og er gjenstand for gjeldende medisinsk forskning. Sykdommen er i noen tilfeller synonymt med Devic syndrom eller med forkortelsen NMO. Det er en relativt sjelden sykdom i sentralen nervesystemet. Neuromyelitt optica utgjør omtrent en prosent av alle demyeliniserende sykdommer. Det diskuteres også om neuromyelitt optica er en spesiell form for multippel sklerose eller om det er en sykdom i seg selv. Sykdommen ble først beskrevet vitenskapelig på begynnelsen av 19-tallet. Deretter forsket Eugène Devic og Fernand Gault på sykdommen, slik at nevromelitt optica noen ganger også blir referert til som Devics syndrom. For tiden er det en studiegruppe dedikert til forskning på neuromyelitt optica. Temaet er å koble sammen vitenskapelig og klinisk kunnskap for å studere det kliniske forløpet av sykdommen, så vel som dens forekomst.
Årsaker
Basert på dagens kunnskap om medisinsk forskning, er det ennå ikke fullstendig klarhet om årsakene som føre til utvikling av neuromyelitt optica. Imidlertid mistenkes det at spesifikke forsvarsstoffer mot de såkalte aquaporin-4-kanalene spiller en sentral rolle i utviklingen av sykdommen. Dette er fordi disse forsvarene dukker opp hos mange pasienter som er rammet av neuromyelitt optica.
Symptomer, klager og tegn
Neuromyelitt optica er assosiert med mange typiske symptomer og klager. Først og fremst er det karakteristisk for sykdommen at myelinlaget av sentralt nerver er degradert. I forbindelse med dette er det også en nedbrytning av neuritis nervi optici og ryggmarg. I den videre sykdomsforløpet vises synsforstyrrelser, som i noen tilfeller føre til blindhet (medisinsk betegnelse amaurose). De blindhet vises i en eller begge øyne og utvikler seg i løpet av få timer eller dager. I tillegg er et paraplegisk syndrom mulig i sammenheng med neuromyelitt optica, som for eksempel er assosiert med sensoriske forstyrrelser, lammet ekstremiteter eller forstyrrelser i blære funksjon. I utgangspunktet viser sykdommen enten enfaset eller et flerfaset forløp. I tillegg kan det utvikle seg kronisk. Histologiske undersøkelser avslører noen ganger demyeliniserende lesjoner som ligner multippel sklerose. Uopprettelig nekrose er også mulig.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Hvis symptomer som er typiske for neuromyelitt optica dukker opp, bør en passende spesialist kontaktes umiddelbart. Sammen med den berørte pasienten vil han eller hun diskutere pasientens medisinsk historie (anamnese) og de individuelle symptomene. Dette gjør det mulig å stille en klinisk diagnose. I forbindelse med dette er forskjellige nevrologiske undersøkelser nødvendige, der for eksempel betennelser i optikken nerver og i ryggmarg blir søkt etter. Skader på hjerne, som i noen tilfeller viser lignende symptomer, må også utelukkes. Aquaporin-4 antistoffer er fast bestemt på å fastslå diagnosen med sikkerhet. I tillegg vil en magnetisk resonansbilder av skull ben så vel som ryggraden er nødvendig. Dette er fordi multippel sklerose og retrobulbar nevritt, for eksempel, må utelukkes som en del av differensial diagnose. Det skal bemerkes at, spesielt i begynnelsen av sykdommen, er det ikke mulig å nøyaktig differensiere fra multippel sklerose. Retrobulbar nevritt presenterer ofte synsforstyrrelser som ligner på neuromyelitt optica, men utvikler seg uten involvering av ryggmargen.
Komplikasjoner
Vanligvis resulterer neuromyelitt optica i betennelse i synsnervenDerfor, hvis denne sykdommen ikke blir behandlet, kan den også føre til et fullstendig synstap hos pasienten. Spesielt hos barn eller unge kan synstap føre til alvorlig psykisk skade eller til og med depresjon. Hos barn svekker neuromyelitt optica derfor også utviklingen betydelig. Om synstapet er bilateralt eller ensidig, kan imidlertid ikke forutsies universelt. Videre, på grunn av neuromyelitt optica, kan andre forstyrrelser av følsomhet eller lammelse forekomme i forskjellige deler av kroppen. Funksjonen til blære kan til slutt bli forstyrret som et resultat, noe som får pasienter til å utvikle seg inkontinens. Neuromyelitt optica kan behandles ved hjelp av medisiner. Hvis den berørte personen har mistet synet, kan den ikke gjenopprettes, og synstapet er vanligvis irreversibelt. Hvis psykologiske symptomer oppstår, er den berørte personen avhengig av psykologisk behandling. Komplikasjoner oppstår vanligvis ikke. Pasientens forventede levealder påvirkes heller ikke negativt av neuromyelitt optica.
Når bør du oppsøke lege?
Visuelle klager eller smerte i området med ett eller begge øyne indikerer øyesykdom. En lege må avgjøre om dette er neuromyelitt optica og ta ytterligere tiltak om nødvendig. Senest, hvis velvære er svekket eller det oppstår ytterligere fysiske plager i området muskler, tarm og blære, hjelp fra en lege er nødvendig. Mennesker som allerede lider av en kronisk sykdom av nerver bør raskt kontakte den ansvarlige legen hvis nevnte klager oppstår. Personer med gastrointestinale lidelser eller nevrologiske lidelser er også best å snakke med en spesialist umiddelbart slik at neurmyelitt optica kan gjenkjennes og behandles før ytterligere komplikasjoner oppstår. Bort fra primærlegen, en øyelege kan også konsulteres. Samtidig blære og tarm inkontinens bør behandles av en gastroenterolog eller annen internist. Hvis det også er en muskelforstyrrelse, bør en ortoped eller en sportsmedisinsk spesialist konsulteres. På lang sikt trenger pasienter ofte også terapeutisk støtte.
Behandling og terapi
Ulike alternativer er tilgjengelige for behandling av neuromyelitt optica. Disse brukes avhengig av det enkelte tilfelle og er basert på individuelle symptomer og alvorlighetsgraden av symptomene. I mange tilfeller utvikler neuromyelitt optica seg i en episode, det vil si at den er monofasisk. På den annen side er et multifasisk eller kronisk sykdomsforløp også mulig. De demyeliniserende lesjonene går ofte tilbake. Imidlertid er permanent skade på grunn av vevsdød også mulig. I tilfelle et tilbakevendende kurs, terapi begynner med administrasjon of kortison. I noen tilfeller reagerer imidlertid ikke den berørte pasienten på kortison. På denne måten skiller behandlingen seg fra den for multippel sklerose, der spesielle immunmodulatorer hovedsakelig brukes. Langsiktig terapi av sykdommen er basert på administrasjon of immunsuppressive, for eksempel det aktive stoffet azatioprin. Studier indikerer at antistoffet rituximab kan også vise god effekt ved neuromyelitt optica. I tillegg til kortison, kan tilbakefall i neuromyelitt optica også behandles med plasmaferese.
Utsikter og prognose
Prognosen for neuromyelitt optica er gunstig med tidlig diagnose og vellykket medisin terapi. Forutsetningen for dette er at de aktive ingrediensene i det foreskrevne narkotika er godt absorbert av organismen og fører til en regresjon av betennelse. I løpet av få uker er en betydelig forbedring eller utvinning dokumentert hos disse pasientene. Hvis det ikke søkes medisinsk hjelp, forverres den ellers gunstige prognosen. Evnen til å se kontinuerlig avtar og kan føre til permanent blindhet av den berørte personen. På grunn av den emosjonelle belastningen av symptomene øker risikoen for psykologiske følgevirkninger betydelig. Prognosen forverres også hvis et kronisk sykdomsforløp utvikler seg. Irreversibel skade på synsnerven kan forekomme. Som et resultat svekkes synet til den berørte personen for livet. Folk som allerede lider av tidligere sykdommer og dermed har en svekket immunsystem opplever også forsinkelser i helingsprosessen eller vedvarende Helse klager. I disse tilfellene bør psykoterapeutisk støtte gis, da det ofte er et samspill mellom emosjonelle og fysiske faktorer. Begge områdene påvirker hverandre og kan derfor medføre en forbedring av den generelle situasjonen hvis det gis passende støtte. Pasienter som har en episodisk eller gjentatt sykdomsforløp, krever regelmessig medisinering gjennom hele livet.
Forebygging
Effektiv målinger for å forhindre neuromyelitt optica er ennå ikke kjent basert på dagens medisinsk forskning. På den ene siden er det usikkerhet rundt de eksakte årsakene til sykdommen, og på den andre siden er det en autoimmun sykdom. Generelt kan slike sykdommer knapt forebygges. Det er derfor spesielt viktig å kontakte en spesialist raskt ved første mistanke om sykdommen eller typiske symptomer for å sette i gang tilstrekkelig behandling.
Oppfølgingsbehandling
Oppfølgingsundersøkelser bør finne sted for neuromyelitt optica, selv når symptomene ikke lenger er tydelige. Oppfølgingsundersøkelser inkluderer kontroll av synsfeltet (synsfelt), visuelt fremkalt potensial (VEP, også kalt VECP = visuelt fremkalt kortikale potensialer), og magnetisk resonansbilder (MR) av hjerne. Synsfeltet blir undersøkt av øyeleger. Begge øynene blir undersøkt hver for seg. Det blir testet hvilket område det respektive øyet oppfatter når man ser rett frem. En VEP utføres av en nevrolog og en MR utføres i en radiologi kontor. Redusert reaksjonstid på VEP kan indikere langvarig eller fornyet betennelse i den visuelle banen, et sirkulasjonsproblem eller degenerative prosesser. En MR av hjerne gir deretter et bilde av dette. Hvilken av prosedyrene som skal utføres avgjøres av den behandlende nevrologen. Med mindre symptomer er til stede, er en enkelt kontroll vanligvis tilstrekkelig. I noen tilfeller anbefales en årlig oppfølgingsundersøkelse. Basert på resultatene av undersøkelsen tas det deretter en beslutning om og i hvilken form fornyet behandling er nødvendig. For dette formålet må det kontrolleres om optisk nevritt er en del av en annen sykdom. Avhengig av resultatene blir videre behandling gitt. Et spesifikt medikament for oppfølgingsbehandling av neuromyelitt optica eksisterer ikke.
Hva du kan gjøre selv
Sykdommen ledsages av en gradvis økende forverring av synsnerven. Siden selvhjelp målinger ikke er tilstrekkelig for å oppnå en forbedring av synet, bør en lege konsulteres så tidlig som mulig. I tillegg skal øynene ikke utsettes for sterke belastninger. Å se direkte inn i solen eller andre lyse lyskilder bør unngås. Dette kan føre til en øyeblikkelig forverring av synet. I tillegg, når du leser eller arbeider på en dataskjerm, bør det være tilstrekkelige lyskilder i miljøet slik at synsnerven utsettes ikke for ytterligere overbelastning. Det er alltid en risiko for uopprettelig skade, som bør unngås. Hvis det oppstår klager i ryggområdet, er det ikke gunstig å vedta avlastende eller uriktige stillinger. Disse kan føre til irreversible svekkelser i skjelettsystemet og utløse sekundære sykdommer. Begrensninger i mobilitet vil være konsekvensen. Ved betennelsessymptomer i ryggen, smerte eller spenning, er samarbeid med lege viktig. For at organismen skal ha tilstrekkelig forsvar tilgjengelig for helingsprosessen, må man være forsiktig med å opprettholde en stabil immunsystem. Kroppens selvhelbredende system kan støttes med en kosthold rik på vitaminer, unngåelse av overvekt og tilstrekkelig trening i frisk luft.
