Malign hypertermi er en sjelden, men livstruende komplikasjon av anestesi. Det utløses av forskjellige utløsende stoffer, inkludert noen bedøvelsesmidler, når en genetisk disposisjon er til stede.
Hva er ondartet hypertermi?
Årsaken til ondartet hypertermi er en genetisk endring av reseptorer i skjelettmuskulaturen. Normalt trekker skjelettmuskulatur seg sammen ved å slippe ut kalsium ioner fra sarkoplasmatisk retikulum, et kalsiumlager i skjelettmuskulære celler. Når en muskelsammentrekning skal utløses, overføres et elektrisk signal til muskelcellen via motorendeplaten. Dette fører til aktivering av en spenningsavhengig ionekanal i T-rørene, dvs. spesielt cellemembran fremspring. Denne ionekanalen ligger ved siden av en kalsium kanalen til det sarkoplasmatiske retikulumet. Dette kalles i sin tur ryanodinreseptoren. Den åpnes deretter. Kalsium strømmer nå inn i cytosolen og tillater sammentrekning av myosin- og aktinfilamentene i muskelen. Dette resulterer i sammentrekning av hele muskelen. Hvis ondartet hypertermi er tilstede, blir de nevnte reseptorene endret på grunn av en genetisk disposisjon på en slik måte at kalsiumfrigjøring oppstår i muskelen selv når visse utløsende stoffer administreres, inkludert narkotika. Dette er imidlertid mye sterkere enn i normale tilfeller. Derfor blir muskelfibre altfor aktivert.
Årsaker
Denne overdreven aktivering er veldig kritisk fordi det effuserte kalsiumet deretter må transporteres tilbake til det sarkoplasmatiske retikulumet. I tillegg må de kontraktile elementene actin og myosin løsne fra hverandre igjen. For disse to regenerative prosessene krever kroppen ATP som energileverandør. På grunn av uforholdsmessig forekommer raskt en energimangel i muskelcellene. De frie kalsiumionene øker cellemetabolismen sterkt, noe som igjen fører til økt oksygen omsetning og økt karbon produksjon av dioksid og varme. Opprinnelig foregår de ovennevnte prosessene utelukkende i skjelettmuskulaturen, men etter hvert som tiden går nekrose og muskelnedbrytning oppstår på grunn av den kontinuerlig forverrede regenerative kapasiteten. Videre skadelig karbon dioksid og laktat akkumuleres, noe som forårsaker hyper surhet av kroppen. I forbindelse med dette øker kroppstemperaturen, som igjen skader andre organer. De hjerte muskler påvirkes ikke først og fremst av de patologiske endringene i ondartet hypertermi, men i løpet av de ovennevnte prosessene blir hjertet også skadet, slik at døden kan oppstå på grunn av sirkulasjonssvikt.
Symptomer, klager og tegn
Det kliniske bildet av ondartet hypertermi er preget av en alvorlig metabolsk avsporing, spesielt i skjelettmuskulaturen. Ytterligere symptomatologi varierer mye. Avhengig av tid presenterer det kliniske bildet seg annerledes, og ikke alle tegn vises alltid. Tidlige tegn på ondartet hypertermi er økt karbon dioksid konsentrasjon i utåndingsluften og en økning i hjerte vurdere. I tillegg kan det være muskelstivhet, en krampe i masseter-muskelen, en generell mangel på oksygenog hyper surhet av kroppen. Først på et senere tidspunkt setter den eponyme signifikante økningen i kroppstemperatur inn. Til slutt, hjertearytmier, et innfall blod trykk, muskelnedbrytning og økt frigjøring av kalium kan også forekomme. Allerede de tidlige tegnene må absolutt tas hensyn til, fordi ondartet hypertermi fører til døden hvis ingen mottiltak iverksettes.
Diagnose og sykdomsforløp
Fordi utviklingen av ondartet hypertermi er akutt livstruende, må diagnosen stilles så tidlig som mulig og deretter effektiv terapi initiert uten forsinkelse. I alle tilfeller prioriteres det å stoppe inntaket av utløsende stoffer. Inhalasjonsanestetika avvikles og anestesi fortsettes med intravenøs narkotika. Disse viser normalt ikke ondartede hypertermi-utløsende effekter.
Komplikasjoner
Vanligvis dette tilstand fører til en livstruende situasjon som må behandles umiddelbart av en lege. Siden denne klagen vanligvis oppstår direkte i løpet av anestesi, kan det også diagnostiseres og til slutt behandles umiddelbart av en lege. Pasienter lider av økt hjerte rate og også fra en økt konsentrasjon of karbondioksid i luften de puster. Videre forekommer også muskelstivhet, og pasientene lider av mangel på oksygen. Underforsyningen med oksygen til organene kan føre til alvorlig skade på Indre organer, som vanligvis er irreversibel og ikke lenger kan behandles. I verste fall vil pasienten dø hvis klagen ikke behandles umiddelbart. Det er ubehag i hjertet og til slutt hjertedød. Behandlingen av denne klagen gjøres ved hjelp av medisiner. Dette lindrer ubehaget og stabiliserer sirkulasjon. I de fleste tilfeller oppstår komplikasjoner bare hvis behandlingen ikke startes tidlig. Hvis behandlingen lykkes, er det ingen reduksjon i forventet levealder.
Når bør du oppsøke lege?
Malign hypertermi er en komplikasjon av anestesi. Derfor er det ikke en sykdom som har symptomer i hverdagen og dermed indikerer behov for behandling. Siden pasienten allerede er under medisinsk tilsyn under anestesi, er det ikke behov for handling fra pasientens side. I tillegg har pasienten blitt plassert i en bevisstløs tilstand i denne fasen. Det er derfor ikke mulig for ham å indikere noen eksisterende klager eller uregelmessigheter i det autonome nervesystemet. De forekommende endringene i organismen blir lagt merke til av sykehuspersonalet som er til stede og videresendt umiddelbart til behandlende lege. Konsultasjon med lege er nødvendig så snart en diagnose av ondartet hypertermi er stilt i en blod slektning i familien. Spesielle undersøkelser og tester bør utføres på avkommet for å avgjøre om sykdommen er arvet. Konsultasjon med behandlende lege er nødvendig før kirurgisk inngrep hos de som er berørt av en eksisterende genetisk disposisjon. Han eller hun bør informeres detaljert om hendelsene i familien, og eksisterende testresultater bør gis.
Behandling og terapi
Spesifikt medikament terapi er mulig med det aktive stoffet dantrolen. Dette er et stoff administrert intravenøst og hemmer frigjøring av kalsium fra det sarkoplasmatiske retikulumet. På denne måten blir ondartet hypertermi behandlet kausalt. Parallelt imidlertid symptomatisk terapi også finner sted. Dette inkluderer sirkulasjonsstabilisering, kompensasjon for hyper surhet av kroppen, en forsyning av elektrolytter og, hvis til stede, behandling av hjertearytmier. Hypertermi, dvs. økning i kroppstemperatur, er et sent symptom. Av denne grunn er ikke aktiv kjøling av kroppen nødvendig før videre fremgang. Til enhver tid sirkulasjon overvåking skal utføres av invasiv blod trykkregistrering via et arteriekateter. Når pasienten er stabilisert, er det viktig at han eller hun fortsetter å bli overvåket i pasienten intensivavdeling for en stund.
Utsikter og prognose
Hvis den ikke behandles, fører ondartet hypertermi til for tidlig død av det berørte individet. Ulike symptomer oppstår samtidig, slik at man kan forvente akutt oksygenmangel i tillegg til alvorlige forstyrrelser av organisk aktivitet. Av den grunn må den berørte personen motta medisinsk behandling så tidlig som mulig. Hvis det er forsinkelser eller ingen intensiv medisinsk behandling, er sjansen for å overleve ekstremt lav. Prognosen forbedres hvis sirkulasjonsstabilisering startes umiddelbart. Blodtrykk må overvåkes og den berørte personen krever tilførsel av elektrolytter. Hvis andre sykdommer i hjerterytmesystemet er tilstede, forverres prognosen. Sykdommene kan føre til betydelige komplikasjoner og også forårsake pasientens død. Hvis det livstruende tilstand kan avverges, må den berørte personen fortsette å motta døgnomsorg i noen tid. Hans eller hennes Helse må overvåkes daglig i flere uker, slik at eventuelle uregelmessigheter eller endringer kan dokumenteres. I noen tilfeller er oppfølgingsbehandling nødvendig for å sikre at organismen får tilstrekkelig tilførsel. Likevel pasienter som har overlevd dette Helse krisesituasjoner kan vanligvis slippes ut av behandlingen etter noen måneder, uten symptomer. Dette gjelder spesielt hvis ingen andre sykdommer er til stede. Ellers forverres prognosen pasienten trenger langvarig medisinsk behandling overvåking av en lege.
Forebygging
Diverse målinger tas i dag for å forhindre utvikling av ondartet hypertermi. Når anestesi er planlagt, blir en eventuell forekomst av ondartet hypertermi i pasientens familie spurt om i et foreløpig intervju. Hvis det er mistanke om en tilsvarende disposisjon, blir ytterligere tester utført i det minste før planlagte inngrep. To viktige testprosedyrer er i forgrunnen: in vitro-kontrakturstest og molekylær genetisk diagnostikk. I in vitro-kontrakturstesten, en muskel biopsi blir tatt, som deretter utsettes for utløsende stoffer koffein og halotan. Hvis pasienter viser en tilsvarende disposisjon, trekkes prøven ut som resultat. Denne testen representerer gull standard i diagnosen malign hypertermi. I molekylærgenetisk diagnostikk tas en blodprøve fra pasienten og undersøkes for karakteristiske genetiske endringer. Denne metoden er mindre kompleks enn in vitro-kontrakturstesten. Imidlertid er det heller ikke like nøyaktig. Oppsummert er altså årvåkenhet fra behandlende personell, så vel som tidligere testing hvis disponert, de beste måtene å forhindre ondartet hypertermi.
Følge opp
Ved ondartet hypertermi opplever berørte individer en livstruende situasjon som må behandles umiddelbart av en lege. Underforsyningen til oksygen kan føre til alvorlig skade på Indre organer. Skaden er vanligvis irreversibel. Hvis komplikasjonen ikke blir behandlet umiddelbart, dør den berørte personen vanligvis raskt av konsekvensene. Ettervern fokuserer på å forsiktig introdusere pasienten i sitt vanlige liv. I tillegg til medisinske kontroller, som bør utføres regelmessig, er det noen ganger nyttig å ha oppløftende samtaler med kjære i umiddelbar nærhet. På denne måten kan den mentale belastningen reduseres litt og en selvsikker måte å håndtere opplevelsen på kan fremmes. Forutsatt at den behandlende legen gir ok, kan pasienten gå gjennom hverdagen på nytt uavhengig.
Her er hva du kan gjøre selv
Ved et akutt utbrudd av ondartet hypertermi (MH) som et resultat av anestesi, må pasienten få intensivbehandling for å forhindre dødelig utfall. I dette tilstand, det er ingen mulighet for selvmedisinering eller selvhjelp. Pasienten har imidlertid muligheten til å spille en forebyggende rolle for å forhindre en akutt krise. Siden dette er en genetisk disposisjon, er pasienten forpliktet til å informere anestesilegen på forhånd om operasjonen dersom det er historie med MH i familien. Legen bør også være oppmerksom på eventuelle muskelsykdommer. For eksempel kan MH forekomme i sammenheng med forskjellige myopatier som sentral kjerne myopati, multiminicore myopati, periodisk hypokalemisk lammelse, eller andre muskelsykdommer, blant andre. Pasienten bør også rapportere uvanlige symptomer, for eksempel muskel lammelse, muskelsvakhet eller hyppig muskelstivhet, til legen i en medisinsk historie diskusjon før anestesi er nødvendig. Dette inkluderer også eventuelle heteslag som påføres under sportslige aktiviteter. Det anbefales også for personer som allerede er testet å presentere testresultater fra et MH-laboratorium og om mulig et MH-identifikasjonskort. Den sikreste undersøkelsesmetoden er in vitro contracture test (IVKT). Før testing er det viktig at pasienten kontakter testsenteret skriftlig eller per telefon for å avklare hvilke dokumenter og undersøkelsesresultater som må sendes inn. Siden muskelprøven bare kan undersøkes i en levende og frisk tilstand, må pasienten også avtale tid på stedet etter å ha sendt alle nødvendige dokumenter.
