Parinauds syndrom: årsaker, symptomer og behandling

Parinaud syndrom er vertikal blikk lammelse. Lammelse av øyemuskulaturen er forårsaket av lesjoner i mellomhjernen og nervekjernene som er der, som kan være tilstede fra svulster, hjerneslag og betennelse. Behandling av symptomkomplekset avhenger av den utløsende sykdommen.

Hva er Parinaud syndrom?

I Parinaud syndrom, vertikal blikk lammelse på grunn av kranial nerveskader er til stede i kombinasjon med andre nevrologiske symptomer. Symptomkomplekset er også kjent som dorsalt midthjernesyndrom og ble først beskrevet av Parinaud på 19-tallet. Konvergensbevegelser i øynene er begrenset i dette fenomenet. Oppadgående bevegelser kan ikke lenger utføres i det hele tatt. Parinauds sykdom må skilles fra Parinauds syndrom. Dette er en infeksjonssykdom forårsaket av bakterien Francisella tularensis. I løpet av denne sykdommen kan det såkalte oculoglandular syndromet Parinaud utvikle seg. Dette refererer til konjunktivitt med hovent lymfe noder under kjeven og foran øret. Dette fenomenet forekommer ikke bare i sammenheng med Parinauds sykdom, men også i sammenheng med tuberkulose, soppinfeksjoner eller syfilis.

Årsaker

Skade på kraniet nerver er årsaken til vertikal blikk lammelse i form av Parinaud syndrom. Mer spesifikt er kraniale nervekjerner skadet. Oftest er dette lesjoner i mellomhjernen, det vil si hjernestamme mellom pons og diencephalon. De fleste øyemuskler styres fra mellomhjernen. Vanligvis er den forårsakende lesjonen av Parinauds syndrom plassert ventrocaudalt av tetrapodplaten. En pineal tumor er ofte ansvarlig for lesjoner av denne typen. Disse svulstene er svulster i pinealkjertelen og forekommer vanligvis i barndom. A hjerneslag i mellomhjerneområdet kan også forårsake lesjoner i nærheten av firehaugplaten. I tillegg til disse årsakene, andre mulige årsaker inkluderer betennelsessykdommer i hjerne, Eksempel encefalitt or multippel sklerose.

Symptomer, klager og tegn

Parinauds syndrom kjennetegnes først og fremst av blikklamming oppover. Reflekterende bevegelser i lammet retning er mulig som en del av dukken hode effekt. Pasientenes pupiller er vanligvis utvidet og viser ingen refleks. En nærbilde er ikke lenger mulig eller bare mulig i begrenset grad. Vanligvis er pupillene lette, men andre pupillærlidelser kan også forekomme. Konvergenslidelser i bulbien er også til stede. I tillegg, nystagmus kan utvikle seg, dvs. ufrivillig skjelving i øynene. Parallell øyebevegelse trenger ikke nødvendigvis å være begrenset i Parinauds syndrom. En ensartet definisjon av symptomene er vanskelig å gi for Parinauds syndrom. Årsaken til den utløsende midthjerneskaden spiller en rolle i symptomene som faktisk oppstår. For eksempel, med en svulst på pinealkjertelen, bygger cerebrospinalvæske seg opp og intrakranielt trykk øker.

Diagnose og sykdomsforløp

Symptomer blir vurdert av en nevrolog på en relevant måte, inkludert testing av okulær motorisk funksjon. Etter denne første vurderingen bestilles det vanligvis en bildebehandling. Dette kan enten være en CT-skanning eller en MR. Målinger av hjernetrykk supplere bildebehandlingen. Den underliggende sykdommen bak Parinauds syndrom må belyses ved diagnosen. Inflammatoriske sykdommer i det sentrale nervesystemet kan påvises ved analyse av cerebrospinalvæske. Svulster som pinealsvulst virker relativt typiske ved MR og er derfor enkle å skille fra inflammatoriske sykdommer. I tillegg finnes svulstmarkører i hjernevæskevæsken for noen svulsttyper. Prognosen varierer i Parinauds syndrom, avhengig av hva som forårsaket lesjonene i mellomhjernen.

Komplikasjoner

Som et resultat av Parinauds syndrom lider berørte personer av synsproblemer. Det videre løpet av denne sykdommen er veldig avhengig av årsaken, så en generell prediksjon av komplikasjoner er like umulig. I mange tilfeller er imidlertid behandling ikke lenger mulig hvis nerver har blitt irreversibelt skadet. Pasienter er ikke lenger i stand til å se ordentlig i en bestemt retning. Som regel er det ikke lenger mulig å fokusere på nære gjenstander på grunn av Parinauds syndrom, noe som resulterer i betydelige begrensninger i den berørte persons hverdag. I mange tilfeller resulterer Parinauds syndrom også i betydelig økt trykk i hjerne. Dette fører ofte til alvorlig hodepine eller ubehagelige følelser av trykk i hode og ører. Behandlingen av Parinauds syndrom avhenger av den underliggende sykdommen, selv om den ikke alltid er positiv. Uten behandling, betennelse av hjernehinnene kan også forekomme, noe som kan være dødelig for den berørte personen. Muligens reduserer Parinauds syndrom også pasientens forventede levealder.

Når bør du oppsøke lege?

Parinaud syndrom er en sjelden tilstand som skjer i forbindelse med Parkinsons sykdom, blant andre forhold. Mennesker som lider av en nervesystemet lidelse bør involvere legen hvis den typiske oppadgående eller nedadgående lammelsen oppstår. En redusert pupillrefleks så vel som nystagmus er ledsagende symptomer som må undersøkes. Det samme gjelder en utvidet elev eller uvanlige øyebevegelser som strabismus eller exophoria. Mennesker som lider av multippel sklerose, Parkinsons sykdom, encefalitt eller en nevrologisk lidelse er spesielt utsatt. Parinauds syndrom forekommer også ofte i forbindelse med en hjerne svulst eller hjerneinfarkt. Folk som merker symptomene ovenfor og samtidig lider av en av disse sykdommene, bør umiddelbart snakke til ansvarlig lege. Avhengig av årsakssykdommen er enten nevrologen, allmennlegen eller en internist ansvarlig. Onkologer og psykologer kan også være involvert i behandlingen. Parinaud syndrom behandles avhengig av årsaken og krever vanligvis medisiner. Øyetrening så vel som spesiell briller kan støtte terapi.

Behandling og terapi

Behandling av Parinaud syndrom avhenger av årsakssykdommen. For eksempel må en pineal tumor fjernes kirurgisk. Hvis CSF akkumuleres som en del av denne sykdommen, er det først nødvendig å regulere det økte intrakraniale trykket. Før operasjonen dreneres cerebrospinalvæske for dette formålet. Legen oppnår dette målet, for eksempel under en endoskopisk ventrikulocisternostomi, der den tredje ventrikkelen i hjernen åpnes ved basen. Etterpå utfører legen fortrinnsvis mikrokirurgisk fjerning av svulsten, spesielt når det gjelder karsinomer, korioniske karsinomer og teratomer. Det omkringliggende vevet må spares så mye som mulig under denne prosedyren. I tilfelle en ondartet svulst, må man være forsiktig med å spre tumorceller til andre vev under operasjonen. I tilfelle germinoma er det ingen kirurgi, men primær stråling. I andre ondartede svulster, er hode og ryggraden bestråles etter mikrokirurgisk fjerning av svulsten for å forhindre metastase gjennom cerebrospinalvæsken. Hvis årsaken er inflammatorisk, blir pasienten vanligvis gitt kortison intravenøst. Hvis multippel sklerose mistenkes som årsak, akutt behandling med kortison blir vanligvis fulgt av langvarig behandling med immunosuppressive stoffer. Når det gjelder hjernehinnebetennelse forårsaket av bakterie, antibiotika administreres i stedet for kortison i den akutte fasen. Avhengig av medfølgende symptomer kan behandling for Parinaud syndrom variere.

Utsikter og prognose

Utsiktene og prognosen for Parinaud syndrom avhenger av årsakssykdommen. Et alvorlig forløp resulterer i bilateral skade på øynene og eventuelt blindhet. Alvorlige kurs kan forventes, for eksempel som et resultat av hjernesvulster, hjerneinfarkt eller multippel sklerose. Prognosen er bedre hvis Parinauds syndrom er forårsaket av økt intrakranielt trykk. Hvis dette behandles tidlig, er utvinning sannsynlig. Akveduktal stenose og encefalitt gir også en god prognose hvis de behandles raskt. Forventet levealder kan være begrenset av Parinauds syndrom. Mange pasienter dør tidlig av samtidig symptomer på den årsakssykdommen. Parinaud syndrom i seg selv påvirker ikke forventet levealder. Imidlertid er livskvaliteten begrenset av nedsatt syn og medfølgende symptomer. Utsiktene og prognosen bestemmes av ansvarlig spesialist. Vanligvis er en internist eller nevrolog ansvarlig. Parinauds syndrom i seg selv blir evaluert i sammenheng med den underliggende sykdommen, og prognosen må justeres i samsvar med sykdomsforløpet. Vertikal blikk lammelse kan føre til ulykker og fall i hverdagen. De som berøres er som regel avhengige av assistanse og er heller ikke i stand til å utføre sitt yrke som før.

Forebygging

vaksiner er tilgjengelig mot noen hjerneinfeksjoner forårsaket av infeksjon. Hjerneslag kan forebygges ved å spise sunt kosthold, få nok mosjon, og unngå sigaretter og alkohol. Multippel sklerose, derimot, kan ikke forhindres fordi årsakene til denne sykdommen fortsatt er uklare. Midthjernesvulster kan også knapt forebygges.

Følge opp

I de fleste tilfeller bare begrenset og få målinger direkte ettervern er tilgjengelig for de som er rammet av Parinauds syndrom. Fordi det er en lammelse av øynene som vanligvis ikke lenger kan behandles fullstendig, er berørte individer primært avhengig av tidlig og rask diagnose av sykdommen. Dette er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner eller andre klager. Jo tidligere en lege blir kontaktet, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Berørte personer er avhengige av ulike inngrep for å fjerne svulsten, som er ansvarlig for denne sykdommen. Etter en slik operasjon bør pasienten ta det med ro og hvile. Anstrengelse bør unngås. Regelmessige kontroller og undersøkelser av en lege er også veldig viktige for å oppdage ytterligere svulster på et tidlig stadium. Når du tar antibiotika, sørg alltid for at de tas regelmessig og i riktig dose. Disse skal heller ikke tas sammen med alkohol. I mange tilfeller reduserer Parinauds syndrom forventet levealder for den berørte personen.

Hva du kan gjøre selv

Barn og ungdommer som har Parinauds syndrom lider vanligvis permanent skade. Omfanget av synshemming kan avgrenses ved å oppsøke lege umiddelbart. Etter diagnosen er det nødvendig å sikre at øyet kan komme seg godt. Dette oppnås ved å bruke spesielle briller som korrigerer visjonen. Hos noen pasienter hjelper visuelle øvelser, som de som brukes til behandling av strabismus. Berørte barn bør forbli under foreldrenes observasjon for å forhindre ulykker eller fall. Ved kroniske symptomer må det gjøres endringer i hjemmet. Siden barnet ikke kan se ordentlig, må trappene sikres. Ved mildt uttalt Parinauds syndrom er det tilstrekkelig å hjelpe barnet med hverdagslige oppgaver de første månedene. Etter en tid kan aktiviteter som å sykle eller gå i trapper gjøres alene. Parinaud syndrom krever ikke videre behandling utover det. Den lidende kan føre et normalt liv med nødvendig støtte, uten behov for videre terapi målinger. Imidlertid, hvis symptomene øker, er det passende øyelege må konsulteres.