Synonym
Atresia av galle kanaler, engelsk: biliary atresia, BA klassifisering i henhold til ICD-10? Q44. 2General Biliary atresia er en medfødt misdannelse av galle kanaler.
De galle kanaler er lukket (okklusjon = atresia). Sykdommen finnes utelukkende hos nyfødte og er en vanlig indikasjon for en leveren transplantasjon i barndommen. Årsaker Som med mange menneskelige sykdommer, er ikke ætiologien til galleatresi forstått fullt ut.
Imidlertid er det genetiske og inflammatoriske smittsomme komponenter som mest sannsynlig fører til en slik forvridning av gallegangene. Det er mest sannsynlig en sammenheng mellom denne misdannelsen og en virusinfeksjon under graviditet med Epstein-Barr, cytomegalovirus, respiratorisk syncitial og human papilloma virus. Videre er genetiske abnormiteter funnet hos de berørte barna.
Hvis gallegangene blir sett på som fint vev, sklerose (hindring med bindevev) og inflammatoriske endringer kan sees. Jenter blir oftere rammet av gallegang atresia enn gutter. Sykdommen forekommer med en prevalens på 1: 20,000 XNUMX og er hyppigere i Asia og Stillehavsregionen.
Det skilles mellom en syndromal og en ikke-syndromal form. I den ikke-syndromale formen av sykdommen er bare gallegangene hindret, mens syndromformen er assosiert med andre misdannelser som f.eks. hjerte feil. Symptomer Hos nyfødte med galleatresi er det langvarig gulsott (i motsetning til den fysiologiske nyfødte gulsott), en misfarging av avføringen (acholic avføring) og en brun farge på urinen.
Videre er det leveren kan forstørres, som kalles hepatomegali. Generalen tilstand av barna forverres deretter over tid, slik at vekttap kan observeres. Resultatet er en utvidelse av milt, som kan være ekstremt smertefull, og ascites i magen.
Fordøyelsesforstyrrelser og dermed smerte i tarmområdet kan skyldes mangel på gallsyrer. Det er også en økt tendens til å blø, siden vitamin K-absorpsjon forstyrres på grunn av mangel på gallsyrer. Diagnose An ultralyd undersøkelse kan avdekke anatomiske abnormiteter som redusert galleblære eller misdannelser i leveren.
Hvis funnene er usikre, er kolangiografi et alternativ der gallegangene visualiseres ved hjelp av et kontrastmiddel. Det er også mulig å utføre en lever biopsi. Behandling Biliary atresia krever behandling i alle fall, siden ubehandlet levercirrhose utvikler seg, noe som fører til tidlig død. Spedbarn blir vanligvis behandlet kirurgisk. Levertransplantasjon er vanligvis nødvendig til andre leveår.
