Transkobalamin er et transportprotein som bærer vitamin B12. Dette vitamin spiller en viktig rolle som medfaktor for forskjellige enzymer, spesielt de som fungerer i metabolismen av aminosyrer.
Hva er transkobalamin?
Transkobalamin er et globulin. Det er også kjent som R-bindemiddelprotein eller haptokorrin. Globuliner er transport proteiner i menneskekroppen. De er delt inn i fire grupper i henhold til proteinstørrelse. Dette er α1-globuliner, α2-globuliner, β-globuliner og γ-globuliner. Transkobalamin beskriver flere globuliner, nemlig transkobalamin I (TCN I), II (TCN II) og III (TCN III). De viktigste globulinene her er transkobalamin I og II. TCN I er også beskrevet som haptokorrin. Dette er et β-globulin. TCN II er derimot et α1-globulin. Generelt blir imidlertid transkobalaminer referert til som al-globuliner. Tyroksin-bindende globulin og transkortin tilhører også denne gruppen. Α2-globuliner inkluderer hemoglobin-bindende globulin og α2-makroglobulin. Β-globuliner inkluderer globuliner som er ansvarlige for transport av lipider. Og γ-globuliner inkluderer de som er essensielle komponenter i kroppens immunrespons.
Funksjon, handling og roller
Transkobalamin I, også kalt haptokorrin, tjener til å beskytte og transportere vitamin B12. Det finnes i spytt, der det binder seg direkte vitamin B12 som har blitt inntatt med mat og allerede har blitt i det minste delvis oppløst av mat i munn. Transkobalamin jeg binder vitamin B12 og beskytter den i mage fra den aggressive magesyren. I tolvfingertarmen, den første delen av tynntarm, er transkobalamin I skilt fra vitamin B12. Vitamin B12 kan da binde seg til det respektive enzymer som den fungerer som en medfaktor for. Transcobalamin II binder derimot vitamin B12 som er tatt opp av enterocytter. Enterocytter er frynsende celler som sminke del av tynntarmen epitel. Deres funksjon er å absorbere visse stoffer fra maten under fordøyelsen. Vitamin B12 er også kjent som kobalamin. Det fungerer hovedsakelig som en medvirkende faktor for to reaksjoner. Det spiller en viktig rolle i sammenbruddet av aminosyrer isoleucin, valin, tymin, treonin og metionin, og i sammenbrudd av fettsyrer med et oddetall karbon. I denne prosessen dannes succinyl-CoA fra metylmalonyl-CoA. Vitamin B12 er kofaktoren til enzymet metylmalonyl-CoA mutase i denne prosessen. Vitamin B12 spiller også en rolle i folsyre metabolisme, hematopoiesis, blod dannelse og myelinsyntese. Myelin er et protein som omgir og beskytter nervecellens aksoner. I folsyre metabolisme er det medfaktoren til enzymet metionin syntase. Etter at transkobalamin binder vitamin B12, blir det transportert gjennom blod til leveren og andre organer.
Dannelse, forekomst, egenskaper og optimale nivåer
Transkobalamin I syntetiseres av kefalkjertelen. Den har en molekylær masse på 48.2 kDa og består av 433 aminosyrer. Transcobalamin II har derimot en størrelse på 47.5 kDa og består av 427 amino syrer. De gen for transkobalamin I er kodet på kromosom 11, mens genet for transkobalamin II er lokalisert på kromosom 22. Begge globuliner binder og transporterer vitamin B12 til de forskjellige organene. Det daglige behovet for vitamin B12 er 2 til 3 µg. De leveren kan lagre ca 2 mg vitamin B12. Den normale verdien av vitamin B12 er 233 til 1,132 pg / ml.
Sykdommer og lidelser
Når det gjelder transkobalamin II, er det kjent at mutasjoner av gen kan oppstå. Da er transkobalamin II ikke lenger funksjonell og vitamin B12 mangel inntreffer. Denne mangelen fører til anemi, en lidelse under dannelsen av blod. Dette kalles også anemi. Det er en nedgang i hemoglobin. Dette hemoglobin brukes til transport oksygen i blodet. Det er en viktig komponent i røde blodlegemer. Disse er også kjent som erytrocytter. En mangel av oksygen inntreffer. Organene er ikke tilstrekkelig forsynt med oksygen. Dette er ledsaget av symptomer på tretthet, redusert evne til å trene som under sportsaktiviteter, og hodepine. I tillegg, vitamin B12 mangel kan også føre til nevrologisk skade. Et eksempel på dette er kabelnær myelose.Degenerering av en del av det hvite stoffet i ryggmarg og lymfevev. Disse strukturene kalles også den bakre ledningen og den laterale ledningen. Grunnen til vitamin B12 mangel er vanligvis ikke ernæringsmessig. Det er hovedsakelig på grunn av en forstyrrelse i absorpsjon kapasitet på vitamin B12. Dette kan være forårsaket av magesykdommer slimhinne. I tilfelle mangelfull vitamin B12 kan metylmalonylaziduria også forekomme. I dette tilfellet er det ikke nok vitamin B12 som en kofaktor for enzymet metylmalonyl-CoA mutase. Dette fører til en funksjonsfeil i aminosyremetabolismen og nedbrytningen av fettsyrer med et oddetall karbon. Metylmalonyl-CoA omdannes ikke til succinyl-CoA. Akkumulering av metylmalonyl-CoA i blodet forekommer. Det frigjøres deretter gjennom urinen. Et annet symptom på vitamin B12-mangel er nedsatt immunrespons. Dette skjer på grunn av en senking av immunglobulin.
