Wilms svulst (nefroblastom) representerer den vanligste tumorsykdommen i nyrene hos barn, og rammer jenter litt oftere enn gutter. Hvis diagnostisert tidlig og terapi er startet, Wilms svulst er vanligvis herdbar på lang sikt.
Hva er en Wilms-svulst?
Wilms svulst eller nefroblastom er en ondartet (ondartet) svulst i nyre som først og fremst rammer barn, spesielt de mellom 1 og 4 år. En Wilms-svulst er vanligvis ensidig og har en tendens til å metastasere (danne dattersvulster) tidlig, ofte hematogent (via blod) til lungene, hjerne, leveren, så vel som det regionale lymfe noder. Videre er Wilms-svulst i noen tilfeller assosiert med medfødte misdannelser, som hovedsakelig påvirker øyet (aniridia eller manglende iris) eller urinrør (urogenitale misdannelser). I tillegg er Wilms 'svulst karakterisert hovedsakelig av smertefri svulst i mageveggområdet og er assosiert med smerte, hematuri (blod i urinen), eller hypertensjon (høyt blodtrykk) bare i sjeldne tilfeller.
Årsaker
Årsakene til en Wilms-svulst er ennå ikke bestemt. På grunn av det faktum at nefroblastom i mange tilfeller kan assosieres med medfødte samtidig misdannelser eller genetiske lidelser som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR syndrom eller Denys-Drash syndrom, antas genetiske faktorer å være ansvarlige for manifestasjonen av tumorsykdommen. Det mistenkes at den såkalte Wilms-svulsten gen WT-1, som spiller en viktig rolle i den fysiologiske dannelsen av nyreog WT-2, som også er lokalisert på kromosom 11 som WT-1, kan bidra til manifestasjonen av Wilms-svulst. I tillegg avdekket analyse av tumorceller DNA-tap på den korte armen av kromosom 11, som normalt er ansvarlig for tumorundertrykkelse (undertrykkelse).
Symptomer, klager og tegn
Wilms-svulst (også kalt nefroblastom) er en spesifikk type nyre svulst som forekommer spesielt hos barn. I 85 prosent av tilfellene er barn som lider av Wilms-svulst yngre enn fem år. I 11 prosent av alle tilfeller forekommer Wilms-svulst uten symptomer og ble oppdaget ved en tilfeldighet under en screeningundersøkelse. Når Wilms-svulst viser symptomer, er hovedsymptomet en smertefri utbuling i magen, som er en utbuling av bukveggen. I noen tilfeller klager barn på smerte. Ofte blir denne bulte, "tykke" magen ikke gjenkjent som et symptom, men blir sett på som et tegn på næring. I sjeldne tilfeller blod finnes i barnets urin (hematuri). Utypiske symptomer som kan følge med nefroblastom er feber, oppkast, problemer med fordøyelsessystemet, eller høyt blodtrykk (hypertensjon). Problemer med fordøyelsessystemet kan omfatte nedsatt matlyst eller vekslende diaré og forstoppelse. I sjeldne tilfeller kan det være en økning konsentrasjon of kalsium i blodet (hyperkalsemi). I sjeldne tilfeller forekommer Wilms svulst også hos unge eller eldre voksne. Her kan det manifestere seg ved flanke smerter, et vekttap og det plutselige fallet i ytelse.
Diagnose og progresjon
Fordi en Wilms-svulst nesten ikke gir noen karakteristiske symptomer i begynnelsen, blir tumorsykdommen diagnostisert i mange tilfeller under en rutinemessig undersøkelse ved palpering av bukområdet. Hvis en smertefri hevelse blir funnet, kan dette være den første indikasjonen på en Wilms-svulst. Imaging prosedyrer som sonografi (ultralyd), datortomografi (CT), Røntgen undersøkelse og magnetisk resonansbilder (MR) brukes til å bekrefte diagnosen. Disse tjener samtidig til å bestemme størrelse og lokalisering samt spredning av svulsten (påvisning av metastaser). I tillegg, nyrefunksjon kan kontrolleres ved hjelp av en kreatinin klaring (bestemmelse av kreatinin konsentrasjon i urin eller serum) samt a nyrefunksjon scintigrafi (nukleærmedisinsk prosedyre). Wilms 'svulst har et progressivt forløp med rask vekst og har en tendens til å metastasere tidlig. Imidlertid er prognosen vanligvis god med tidlig diagnose og initiering av terapi, og i omtrent 90 prosent av tilfellene kan berørte barn bli kurert på lang sikt.
Komplikasjoner
Wilms-svulst er den vanligste formen for nyre kreft hos barn.Hvis svulsten oppdages i tide og behandles tilstrekkelig, er det en god sjanse for at pasienten vil komme seg helt og at ingen alvorlige komplikasjoner vil utvikle seg. Likevel må det forventes kriser i løpet av terapi. En veldig vanlig komplikasjon som oppstår med Wilms 'svulst er høyt blodtrykk. Det hormonlignende enzymet renin, som produseres i økte mengder, får vaskulære lumen til å trekke seg sammen, noe som fører til en økning i blodtrykk. I tillegg kan nyreblødning oppstå fordi membranen i Bowmans kapsel er skadet. Blodet samler seg ofte i utgangspunktet i nyrebekken, og blodpropp kan vanligvis oppdages i urinen. Hvis den indre blødningen er veldig alvorlig, kan dette føre til et innhopp blodtrykk og resulterende bevisstløshet hos pasienten. Selv en livstruende sirkulasjonskollaps kan ikke utelukkes i tilfelle svært alvorlig indre blødninger. Som med mange ondartede sår, er Wilms svulst i fare for spredning. metastaser vanligvis dannes i lungene, noe som får pasienten til å oppleve brystsmerter, kortpustethet og blodig oppspytt før mer alvorlige komplikasjoner utvikler seg.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis barn viser uvanlig oppførsel, bør foreldrene alltid være mer oppmerksomme på atferden eller Helse utviklingen hos barnet. I tilfelle klynket oppførsel, alvorlig rastløshet eller søvnforstyrrelser, bør lege konsulteres. Hvis det oppstår unaturlige endringer, hevelser eller buler på kroppen, bør disse også avklares så snart som mulig. Ved klager som oppkast, kvalme eller forstyrrelser i fordøyelseskanalen, trenger barnet medisinsk hjelp. Nedsatt matlyst, forstoppelse eller uregelmessigheter i hjerte rytme er advarselssignaler fra organismen. En lege bør konsulteres, da alvorlige komplikasjoner kan oppstå hvis sykdommen ikke utvikler seg gunstig. Hvis eksisterende symptomer vedvarer over lengre tid, hvis nye symptomer utvikler seg eller hvis intensiteten av uregelmessighetene øker, bør lege kontaktes umiddelbart. I tilfelle feber, blod i urinen samt forstyrrelser av konsentrasjon og oppmerksomhet, handling er nødvendig. Smerte og adopsjonen av en fysisk beskyttende holdning bør undersøkes nærmere og behandles. Hvis den fysiske såvel som den mentale ytelsen synker, indikerer dette a Helse svekkelse. Spesielt plutselige endringer gir grunn til bekymring. Hvis deltakelsen i det sosiale livet avtar og barnets lekenhet har avtatt i løpet av kort tid, bør lege konsulteres. Hvis det går ned i vekt, er det også nødvendig å besøke legen.
Behandling og terapi
Terapi for en Wilms-svulst innebærer vanligvis kirurgisk fjerning av svulstbærende nyre (tumor nefrektomi) så vel som kjemoterapi og strålebehandling. Individet målinger og deres sekvens er tilpasset alderen til det berørte barnet så vel som svulsten tilstand og stadiet for utvikling av sykdommen. Hos barn yngre enn seks måneder fjernes den svulstbærende nyren kirurgisk direkte. Før kirurgisk inngrep bør det imidlertid kontrolleres om den andre nyren er fullt funksjonell. Hos eldre pasienter eller pasienter med større nefroblastom blir Wilms-svulsten først redusert i størrelse ved kjemoterapeutisk målinger før den blir kirurgisk fjernet i en tumor nefrektomi. Hvis begge nyrene er berørt, er kirurgi rettet mot å bevare nyrene og følge kjemoterapi, bare de gjenværende svulstrester og metastaser blir fjernet fra det ikke-berørte nyrevevet (svulstuklusjon). I sjeldne tilfeller (f.eks. Avansert stadium av sykdommen eller høy malignitet i Wilms-svulsten), er det også nødvendig med strålebehandling for å drepe svulsterester eller metastaser som ikke kunne fjernes ved kirurgi eller kjemoterapi. Videre, etter vellykket behandling, bør berørte barn overvåkes regelmessig for tilbakefall (tilbakefall av svulsten) under oppfølgingsundersøkelser, spesielt i løpet av de to første årene etter avsluttet behandling.
Forebygging
Fordi årsakene til Wilms-svulst er ukjente, kan nefroblastom ikke forhindres. Barn som er rammet av genetiske lidelser som ser ut til å favorisere svulstsykdom (inkludert Beckwith-Wiedemann syndrom), bør undersøkes av en lege for en mulig Wilms-svulst hvis hevelse oppstår i bukområdet . I individuelle tilfeller kan det være nødvendig med molekylær genetisk testing for å bestemme en disposisjon (disposisjon) for Wilms-svulst.
Følge opp
Etter den faktiske behandlingen av Wilms-svulst er det nødvendig med oppfølging av berørte barn. Hvis en solid tumor er blitt fjernet kirurgisk, må spesialister i onkologi og hematologi på Barnesykehuset vil ta seg av ettervernet. I de fleste tilfeller er strålebehandling ikke lenger nødvendig etter cellegift og kirurgi. Omfanget og typen ettervern avhenger av det spesielle stadiet av Wilms-svulsten. Siden denne perioden er ekstremt belastende for de berørte barna og deres familier, er psykososial omsorg nyttig. Kvalifiserte psykoterapeuter viser både sykt barn og hans eller hennes foreldre og søsken hvordan de skal takle den vanskelige situasjonen bedre. Kontrollundersøkelser er også en viktig del av ettervernet. De må finne sted regelmessig fordi en gjentakelse av kreft er mulig de to årene etter behandlingen. Hvis en magesår dukker faktisk opp igjen, kan den behandles på et tidlig stadium. De nærmaske undersøkelsene inkluderer sonografi (ultralyd undersøkelse). Magnetic resonance imaging er også mulig. Hvis mistanken om tilbakefall bekreftes, blir den igjen behandlet med cellegift. Oppfølgingsomsorg inkluderer også vanlig overvåking av lungene av Røntgen undersøkelser. I de to første årene etter kreft terapi, er det en risiko for metastaser (dattersvulster) i lungene. Hvis det ikke er gjentakelser eller metastaser etter fem år, betraktes barnet som helbredet, så det er ikke behov for oppfølgingsundersøkelser.
Hva du kan gjøre selv
Utviklingen av svulstsykdommen forekommer i de fleste tilfeller hos barn. Derfor er pårørende og spesielt foreldre ansvarlige for å gi best mulig støtte til pasienten i hverdagen. Selvhjelp målinger fokusere på å jobbe tett og harmonisk med det behandlende medisinske teamet, samt å følge instruksjonene. Studier viser gjentatte ganger at åndelig og mental stabilitet er spesielt viktig for å takle sykdommen. Derfor bør konflikter og stressende situasjoner unngås så mye som mulig. Aktiviteter for å fremme livsglede og velvære er av største betydning. Samtidig bør barnet få undervisning og støttes best mulig i det naturlige læring prosess. Barnet skal være tilstrekkelig informert om den nåværende sykdommen, samt om dens konsekvenser. Forekomsten av mulige symptomer bør diskuteres med barnet slik at situasjoner med angst eller panikk kan holdes på et minimum. Siden sykdommen er forbundet med mange Helse begrensninger og langvarig terapi er nødvendig, må barnet være følelsesmessig forberedt i god tid for den videre handlingen. Kontakt med andre barn er viktig i løpet av denne tiden og bør derfor oppmuntres. Å dele erfaringer sammen kan være nyttig for å takle omstendighetene. Tilsvarende er nærhet til familiemedlemmer enormt viktig gjennom hele behandlingsperioden.
