Når det refereres til adenoid cystisk karsinom, refererer leger det til som en ondartet svulst. Selv om svulsten er relativt sjelden, er den dødelig i mange tilfeller. Hovedsakelig fordi adenoid cystisk karsinom sprer seg, slik at andre organer kan bli påvirket av kreft celler. Den 5-årige overlevelsesraten er 89 prosent; 15-års overlevelsesraten er bare 40 prosent.
Hva er adenoid cystisk karsinom?
Når det refereres til adenoid cystisk karsinom, refererer leger det til som en ondartet svulst. Adenoid cystisk karsinom er en ondartet svulst. Imidlertid forekommer svulsten sjelden. Adenoid cystisk karsinom er avledet fra kjertelvevet; hovedsakelig diagnostiseres adenoid cystisk karsinom i hode or hals område. Blant de vanligste manifestasjonsstedene er spyttkjertler; således forekommer adenoid cystisk karsinom hovedsakelig i parotid, mandibular eller til og med mindre orale spyttkjertler. De siste årene har leger også vært i stand til å identifisere andre lokaliseringer. Disse inkluderer adenoid cystisk karsinom i tårekjertlene, nese og bihuler, luftrør, strupehode, lunger, hud, bronkier, brystkjertel, cervix, ekstern auditiv kanal, prostata eller til og med Bartholins kjertel. Karakteristisk er den langsomme veksten av adenoid cystisk karsinom i begynnelsen. Imidlertid viser svulsten en markant tendens til å infiltrere, og påvirker hovedsakelig det omkringliggende vevet. Av denne grunn kan adenoid-cystisk karsinom sjelden fjernes fullstendig, slik at nye svulstformasjoner alltid kan forekomme. Svulsten ble beskrevet av Robin og Laboulbene; det var først i 1856 at svulsten ble dokumentert mer detaljert av Theodor Billroth, en kirurg. Av denne grunn kalles adenoid-cystisk karsinom fortsatt sylindrom i dag fordi tumorcellene har en sylindrisk form. Begrepet adenoid-cystisk karsinom ble først brukt av James Ewing, en patolog.
Årsaker
Til dags dato er det ingen kjente årsaker til hvorfor adenoid cystisk karsinom utvikler seg i utgangspunktet. På samme måte er det ingen kunnskap om miljø eller genetisk risikofaktorer som noen ganger fremmer dannelsen av adenoid cystisk karsinom. Imidlertid har leger vært i stand til å identifisere en inaktivering av den såkalte p53 tumor suppressor gen på det molekylære genetiske nivået, spesielt i aggressive og allerede avanserte adenoid-cystiske karsinomer. Nye studier viser også til sletting av visse kromosomale regioner (som regionen 1p32-36). Denne regionen har hittil vært stedet for de hyppigste genetiske abnormitetene som er observert i forbindelse med adenoid cystisk karsinom.
Symptomer, klager og tegn
Berørte individer klager overveiende over lammelse, som kan forekomme i hele ansiktet. Videre hevelse i livmorhalsen lymfe noder oppstår. Noen ganger diffust smerte eller til og med parestesier kan også forekomme. På grunn av det faktum at det er en svært sjelden forekommende svulst, blir ofte adenoid cystisk karsinom diagnostisert ganske sent. Fordelen er at svulsten vokser sakte, selv om det er en ulempe her samtidig: selv om svulsten har en langsom vekst, kan den fremdeles spre seg, slik at andre organer noen ganger allerede er påvirket av kreft celler.
Diagnose og forløp
Leger kan bare stille en endelig diagnose etter at tumorvevet er fjernet (finnål aspirasjon, biopsi) og deretter undersøkt under et mikroskop, som utføres av patologer. Innen spredningsdiagnostikkfeltet kan bildebehandlingsmetoder som magnetisk resonanstomografi, datatomografi eller positron utslipp tomografi brukes overveiende. I histologi, adenoid cystisk karsinom viser et svært differensiert bilde; svulsten er hovedsakelig kjent for sitt veldig infiltrative vekstmønster. Vekstmønsteret er kjertelformet eller sillignende. Adenoid cystisk karsinom vokser sakte, men permanent, så mens den 5-årige overlevelsesraten er gunstig på 89 prosent, er den 10-årige overlevelsesraten bare 65 prosent. Den 15-årige overlevelsesraten er bare 40 prosent. Det histologiske vekstmønsteret, tumorstørrelsen, lokaliseringen og også det kliniske stadiet, spørsmålet om det er beininvolvering og status for kirurgisk plasserte reseksjonsmarginer, er av avgjørende betydning for sykdomsforløpet. Hvis en cribriform eller et rørformet vekstmønster er tilstede, er det noen ganger et gunstig sykdomsforløp; lymfe node-involvering er mulig, men forekommer sjelden (5 til 25 prosent). Fint metastaser som senere invaderer lungene, hjerne, bein or leveren er mulig. At andre svulster utvikler seg, er derfor en realitet i 25 til 55 prosent av alle tilfeller. Hvis svulstcellene spres, er overlevelsesraten - innen de første fem årene - bare 20 prosent.
Komplikasjoner
Adenoid cystisk karsinom er en ganske sjelden ondartet spyttkjertelsvulst som manifesterer seg i hode og hals region. Den vokser sakte fra ganen langs blod fartøy og nerver. Symptomet merkes av en alvorlig smertefull hevelse. I akutte tilfeller også ved lammelse i ansiktet. For å fastslå årsaken, trenger den berørte personen øyeblikkelig legehjelp. Som ytterligere komplikasjonskonsekvenser kan svulsten danne svulster i lymfe noder, som spres til hjerne, spiserør og lunger. Hvis den berørte personen ikke får symptomet behandlet, kan angrepet også spre seg til hud, prostata og cervix. Kvinner er oftere rammet av symptomet enn menn. Aldersgruppen til pasientene er fra 30 til 70 år, og den forekommer knapt i barndom. På grunn av den vedvarende tilbakevendende naturen til adenokarsinom, er en fullstendig kur ikke mulig. En detaljert patogenese, enten symptomet er genetisk eller miljømessig, er ennå ikke kjent. Adenoid cystisk karsinom fjernes over et stort område under en kirurgisk prosedyre. De terapi avhenger av diagnostiske funn. Siden fullstendig fjerning vanligvis ikke er mulig på grunn av spredningen av svulsten, kombinert stråling terapi anbefales for inneslutning. Denne formen for terapi kan stresset pasientens psyke og fysiske toleranse og krever intensiv pleie.
Når bør du oppsøke lege?
De typiske advarselstegnene på adenoid cystisk karsinom er lammelse i ansiktet og hevelse i livmorhalsen lymfeknuter. Noen ganger diffus smerte og ubehag er også til stede, og disse symptomene øker når sykdommen utvikler seg. Hvis ett eller flere av disse symptomene blir lagt merke til, anbefales et øyeblikkelig besøk til legen. Rask medisinsk avklaring kan forbedre overlevelsesgraden betydelig. Det anbefales derfor å snakke til legen din ved de første symptomene som det ikke er noen annen forklaring på. Hvis det er mistanke om karsinom, bør egnede spesialister også konsulteres. Dette gjelder spesielt hvis vedkommende allerede har utviklet seg kreft i fortiden. Genetiske disposisjoner bør også vurderes og diskuteres med legen om nødvendig. I alle fall må adenoid cystisk karsinom diagnostiseres av en lege og deretter behandles ved hjelp av strålebehandling. Medisinsk evaluering av kreften bør gjøres så tidlig som mulig for å forbedre sjansene for kur og for å utelukke komplikasjoner.
Behandling og terapi
Hvis legen fastslår at kreften er adenoid-cystisk karsinom, vil han eller hun i første omgang foretrekke fullstendig fjerning av svulsten. Dette vil kreve at pasienten gjennomgår en kirurgisk prosedyre. Svulsten fjernes - med tilstrekkelig sikkerhetsavstand til det omkringliggende vevet. Postoperativ strålebehandling bestilles for å redusere gjentakelsesgraden. kjemoterapiderimot anbefales ikke; til dags dato er det ingen effektiv cellegift mot adenoid cystisk karsinom. Såkalte kombinasjonsterapier, de som består av kjemoterapi og strålebehandling, brukes bare i noen få tilfeller, hovedsakelig for testing.
Utsikter og prognose
Prognosen for adenoid cystisk karsinom i hode or hals når strålebehandling brukes varierer. På den ene siden sies det at svulsten ikke reagerer på den. Verdien av en såkalt nøytronbestråling blir i økende grad bedømt positivt. Dessverre er en kur ofte ikke mulig. Fullstendig fjerning av svulsten er vanligvis ikke vellykket fordi svulsten vokser sammen nerver og blod fartøy. Nye svulstige utvikling observeres derfor ofte. Rask svulstvekst med dattersvulster er sjelden dokumentert. Vanligvis vokser adenoid cystisk karsinom veldig sakte. Imidlertid har denne svulsten en tendens til å metastasere til lungene så vel som bein. Tendensen til å gjenta seg er også relativt høy. Ved første øyekast kaster disse faktorene prognosen i dårlig lys. En fem års overlevelsesrate er omtrent 75%. Den tiårige overlevelsesraten er fortsatt 30% og den tjueårige overlevelsesraten er fortsatt 10%. Hvis dattersvulster oppstår i lungene, er den gjennomsnittlige overlevelsestiden tre og et halvt år. Det skal bemerkes at det sent, raskt infiltrerende stadiet, vanligvis bare palliativ terapi virker mulig. Spesielt når metastase har begynt.
Forebygging
Fordi det foreløpig ikke er noen kunnskap om hvordan adenoid cystisk karsinom utvikler seg, ingen forebyggende målinger er kjent. Det som er viktig er at - hvis legen stiller diagnosen adenoid cystisk karsinom - startes øyeblikkelig behandling.
Følge opp
I de fleste tilfeller er alternativene eller målinger ettervern for denne sykdommen er svært begrenset. Først og fremst er en rask og spesielt en tidlig diagnose veldig viktig i dette tilfellet, slik at det ikke blir ytterligere forverring eller andre klager og komplikasjoner. På grunn av denne svulsten er forventet levealder for den berørte personen betydelig redusert i de fleste tilfeller. Selv etter vellykket behandling og fjerning av svulsten, anbefales det som regel ytterligere undersøkelser slik at ytterligere svulster kan oppdages på et tidlig stadium. I de fleste tilfeller behandles sykdommen ved kirurgisk fjerning av svulsten. Etter en slik kirurgisk inngrep er den berørte personen avhengig av sengeleie. Anstrengelser eller andre stressende aktiviteter bør uansett unngås for ikke å legge unødig belastning på kroppen. I de fleste tilfeller er pasienter også avhengige av hjelp og støtte fra venner og bekjente. Dette gjelder også for kjemoterapi, der de fleste pasienter trenger omfattende støtte fra sine pårørende. Dette inkluderer også psykologisk støtte til den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Adenoid cystisk karsinom er en ondartet kreft som vanligvis tar et alvorlig kurs. Lider kan støtte behandlingen ved å endre livsstilsvanene. I tillegg til kosthold og trening målinger, anbefales alternative helbredelsesmetoder noen ganger. For eksempel massasje eller akupunktur hjelp til å avlaste smerte og er dermed en viktig del av terapien. Pasienter bør diskutere alternative behandlingsmetoder med ansvarlig lege, slik at de kan koordineres optimalt med konservativ terapi. I tillegg generelle tiltak som å avstå fra alkohol og koffein søke om. For ikke å irritere spiserøret ytterligere, krydret, varm, forkjølelse og sure matvarer bør unngås så langt som mulig. Et lys kosthold anbefales, som kan suppleres med kosttilskudd og appetittstimulerende midler hvis sykdommen fører til underernæring. Lider bør også snakke til andre mennesker som er rammet av sykdommen. Å snakke med andre kreftpasienter gjør det ikke bare lettere å takle sykdommen, men avslører også ytterligere muligheter for å bedre trivsel og dermed også forbedre livskvaliteten på lang sikt. Til slutt, i tilfelle av adenoid cystisk karsinom, må stemmen spares, da den vanligvis allerede er sterkt påvirket av svulsten.
