Duodenal stenose er en innsnevring av tynntarm. Det er vanligvis medfødt, men det kan også anskaffes.
Hva er duodenal stenose?
En stenose er en innsnevring av et hulorgan. Ved duodenal stenose, er tynntarm, eller mer spesifikt tolvfingertarmen, er påvirket av stenosen. Duodenal stenose blir også ofte referert til som duodenal atresi, selv om atresi bare er en form for stenose. Anatomisk er stenosen delt inn med hensyn til dens beliggenhet til papilla duodeni major. Ved høy obstruksjon er hindringen plassert over papilla av Vater. The Vater's papilla (også kjent som papilla duodeni major) ligger rett over krysset til allmenningen galle kanal og bukspyttkjertelkanalen med tolvfingertarmen. En stenose som ligger under papilla paternale kalles en dyp obstruksjon. Den medfødte formen for duodenal stenose forekommer hos gjennomsnittlig en av 7000 barn. Duodenal stenose kombineres ofte med andre misdannelser. En tredjedel av alle barn med medfødt duodenal stenose har også trisomi 21. Trisomi 21 er også kjent som Down syndrom.
Årsaker
Duodenal stenose kan være medfødt eller ervervet. Ekstern stenose er vanligvis forårsaket av kompresjon. Den vanligste årsaken er malrotasjon. Malrotasjon er en forstyrrelse i rotasjonen av store og små tarmene under embryonal utvikling. Positionsavviket resulterer i komprimering av tolvfingertarmen ved kolon. Bukspyttkjertelen anulare kan også forårsake stenøs duodenal. Dette er en feilstilling av bukspyttkjertelen. Dorsale og ventrale deler av bukspyttkjertelen er ikke helt smeltet og danner to fliker. Dette skaper en ring rundt tynntarm. Denne ringen kan begrense lumen i tolvfingertarmen. Avhengig av omfanget av obstruksjonen, er utviklingen allerede merkbar i livmoren. Mild innsnevring blir kanskje ikke lagt merke til før i det tredje eller fjerde tiåret av livet. En annen årsak til duodenal stenose er Ladd syndrom. Dette er en medfødt volvulus, en vridning av en del av fordøyelseskanalen. Videre kan bruder begrense tolvfingertarmen. Brudene er cicatricial tråder plassert på nivået av magen. Generelt kalles bruder også sammenvoksninger. De utvikler seg vanligvis etter operasjonen. Mindre vanlig er duodenal stenose forårsaket av atypisk blod fartøy. For eksempel portalen blodåre kan atypisk løpe rett foran tolvfingertarmen. Superior vena mesenteric syndrom er et annet eksempel på en slik anomali. Andre eksterne årsaker til stenose inkluderer intestinale duplikasjoner eller divertikula. Ved intestinal duplisering dupliseres en del av tarmen i mesenteriet. Divertikula er sekklignende fremspring i tarmveggen. Interne stenoser er forårsaket av et rørformet, smalt segment. Ringformede strikturer eller bindevev endringer i tarmveggen kan også ha en langsomt økende stenotisk effekt. I duodenal atresi er tynntarmens lumen fraværende eller utilstrekkelig utviklet på grunn av en misdannelse i duodenalkanalen.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på duodenal stenose avhenger av omfanget av lidelsen. Mild duodenal stenose kan gå ubemerket i livet. Intrauterine polyhydramnios kan forekomme under graviditet. Alvorlig duodenal stenose manifesteres av massiv oppkast i de første dagene av livet. Øvre mage hos berørte spedbarn er utspent, mens underlivet er trukket tilbake. Perioder uten symptomer er også mulig. Diagnosen kan til og med ikke stilles før skolealder eller voksen alder. Når stenosen er plassert under papillas av Vater, kaster pasienter opp galle. Grønn oppkast er et typisk symptom på duodenal stenose. Ofte er også stenosen assosiert med esophageal atresi eller anal atresia. Det er ikke uvanlig å finne en hjerte defekt i tillegg til stenosen. Barna blir også ofte rammet av Down syndrom.
Diagnose og forløp
Ved alvorlig duodenal stenose kan den mistenkte diagnosen stilles på grunnlag av symptomene alene. Hvis en ultralyd undersøkelse av barnets underliv i livmoren er unormal, kan diagnosen bekreftes av Røntgen etter fødselen. I ultralyd undersøkelse blir det såkalte dobbeltbobelfenomenet synlig. Barnets mage er fylt med væske og danner den første boblen. tolvfingertarmen inneholder også væske og fremstår dermed som en andre boble. Siden mage og tolvfingertarmen er ved siden av hverandre i bildet, en dobbel boble blir sett. Det samme fenomenet ses i Røntgen bilde. Den øvre mage-tarmkanalen fylles med luft etter fødselen. En luftboble dannes i mage, og den andre boblen dannes i tolvfingertarmen. Siden resten av mage-tarmkanalen er tom, sees også dobbeltbobelfenomenet her.
Komplikasjoner
Duodenal stenose resulterer ikke nødvendigvis i komplikasjoner. Hvis det bare er en veldig mild manifestasjon av duodenal stenose, kan det hende pasienten ikke merker det i det hele tatt. I dette tilfellet er det ingen klager, begrensninger eller komplikasjoner. Livet påvirkes da ikke av duodenal stenose, og forventet levealder reduseres ikke. Hvis duodenal stenose er mer utbredt, er det i mange tilfeller det oppkast og magesmerter. I mange tilfeller forårsaker sykdommen også en hjerte defekt. Svært ofte, spesielt mennesker med Down syndrom er rammet av duodenal stenose, noe som ytterligere begrenser deres liv. Som regel er behandling mulig og i mange tilfeller vellykket. Det er ingen spesielle komplikasjoner. Ofte utføres behandlingen allerede i barndom. Men hvis barnet også er rammet av andre misdannelser, kan det hende at duodenal stenose ikke lett kan behandles. De ytterligere komplikasjonene avhenger sterkt av det syndromet barnet blir født med. Dessverre er det ikke mulig å forhindre symptomet.
Når skal du gå til legen?
Ved duodenal stenose er det ikke nødvendig å oppsøke lege i alle tilfeller. Hvis forstyrrelsen i seg selv ikke forårsaker ubehag eller andre ubehagelige følelser, er det ikke behov for medisinsk behandling. Imidlertid bør en lege konsulteres hvis den berørte personen lider av alvorlig og fremfor alt vedvarende oppkast og også kvalme. Et utstrakt underliv kan også indikere duodenal stenose og bør undersøkes. Spesielt i tilfelle oppkast av galle, bør lege konsulteres umiddelbart. I mange tilfeller har tilstand er også assosiert med en hjerte defekt, så en kardiolog bør også konsulteres når duodenal stenose blir diagnostisert. Som regel må den berørte personen delta i regelmessige undersøkelser for å forhindre ytterligere symptomer. Sykdommen i seg selv kan diagnostiseres av en internist. I en krisesituasjon kan en legevakt også ringes eller sykehuset besøkes. Sykdommen kan behandles relativt enkelt, og den berørte personen lider ikke av redusert forventet levealder.
Behandling og terapi
Hvis duodenal stenose med en membran er tilstede, er behandlingen endoskopisk om nødvendig. Ellers brukes kirurgisk inngrep. En mulig prosedyre er duodenoduodenostomi. Duodenojejunostomi kan også utføres. I denne prosedyren blir en del av tynntarmen fjernet, og restene av tolvfingertarmen blir kirurgisk forenet med jejunum. Avhengig av omfanget av stenosen, kan det også utføres en membraneksisjon. Prognosen avhenger av flere faktorer. For det første spiller alvorlighetsgraden av stenosen en rolle. Fødselsvekten og alvorlighetsgraden av ytterligere misdannelser eller misdannelser har også en avgjørende innflytelse på prognosen. Barn med en fødselsvekt på mindre enn 2000 gram eller barn med en fødselsvekt mellom 2000 og 2500 gram og med alvorlige misdannelser har den verste sjansen for fullstendig restitusjon.
Utsikter og prognose
Pasienter med duodenal stenose har vanligvis en god prognose. I milde tilfeller, ingen behandling målinger må tas. Matinntaket er tilpasset behovene til organismen, slik at det ikke er noen komplikasjoner under avføring. Hvis symptomer oppstår, bør behandlingen utføres slik at det ikke oppstår følgeskader eller livstruende situasjoner. I en kirurgisk prosedyre blir den medfødte eller ervervede innsnevringen av tynntarmen korrigert. Etter en påfølgende sårhelingkan pasienten bli utskrevet fra behandlingen uten symptomer. Tarmens funksjonelle evne gjenopprettes permanent med korreksjonen. Ikke lenger målinger må tas. Helbredelsesprosessen avhenger av omfanget av stenosen. Jo mer omfattende prosedyren er, desto lenger blir utvinningen. Hvis såret ikke behandles optimalt, øker risikoen for sykdom. I alvorlige tilfeller, sepsis inntreffer. I tilfelle medfødt duodenal stenose har spesielt spedbarn med lav fødselsvekt under 2,000 gram en ugunstig prognose. Den korrigerende prosedyren tolereres ofte ikke godt av organismen og forårsaker overdreven stresset. I tillegg er utsiktene for fullstendig bedring redusert hos pasienter med spesielt alvorlige misdannelser. Det er ofte ikke mulig for leger å rette opp alle avvik. Misdannelser gjenstår, og de fortsetter å forårsake ubehag.
Forebygging
Duodenal stenose er medfødt i de fleste tilfeller. De eksakte mekanismene for utvikling er ukjent. Dermed er forebygging av sykdommen ikke mulig.
Følge opp
Først og fremst krever duodenal stenose alltid medisinsk undersøkelse og behandling. Det er også bare svært begrensede muligheter for ettervern tilgjengelig for den berørte personen, slik at en tidlig diagnose er veldig viktig i utgangspunktet. Jo tidligere duodenal stenose oppdages, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. En lege må derfor konsulteres ved første tegn på sykdommen. Behandlingen av sykdommen er en kirurgisk prosedyre der en del av tarmen fjernes. Etter denne operasjonen skal pasienten uansett forbli i sengen og ikke anstrenge seg unødvendig. Stressende eller fysiske aktiviteter bør også unngås for ikke å bremse helbredelsesprosessen. Videre bør ikke tung mat konsumeres for ikke å overbelaste mage og tarm. Pasienter er avhengige av en lett og skånsom kosthold, og normalt matinntak kan bare utføres etter vellykket utvinning. Imidlertid er det ikke alltid en fullstendig kur mot duodenal stenose. I mange tilfeller er foreldre derfor avhengige av psykologisk behandling, selv om samtaler med venner og med familien også kan være svært nyttige.
Hva du kan gjøre selv
Duodenal stenose er vanligvis forårsaket av genetisk misdannelse i tynntarmen og er assosiert med Downs syndrom (trisomi 21) i omtrent 30 prosent av tilfellene. I mindre vanlige tilfeller kan innsnevring av tolvfingertarmen også oppnås ved et uhell eller etter operasjon. Avhengig av typen malposisjon, kan passering av tarminnhold bare være litt eller betydelig hindret. Symptomene varierer tilsvarende. De spenner fra ikke merkbar til hyppig alvorlig oppkast og alvorlig magesmerter allerede i de første dagene av livet. I prinsippet gjelder dette også duodenal stenose ervervet i senere alder. I tilfelle bare mindre symptomer som ikke krever umiddelbar kirurgisk inngrep, en endring til lett fordøyelig kosthold med en balansert andel ufordøyelig kostfiber anbefales som en tilpasning til hverdagen og som et selvhjelpstiltak. Den lett fordøyelige kosthold støtter en rask tarmgang, slik at innsnevring av tynntarmen forblir asymptomatisk og ingen ytterligere begrensninger i hverdagen kan forventes. I tillegg kan matmosen som passerer direkte fra magen til tynntarmen fortynnes litt med tilstrekkelig mengde Vann, som også støtter den raske passering av innsnevringen i tynntarmen. I tilfeller av alvorlige symptomer, selvhjelp målinger er ikke tilstrekkelig. I disse tilfellene, spesielt i nyfødte, er det vanligvis nødvendig med kirurgisk inngrep for å forhindre sekundær skade, hvorav noen kan være livstruende.
