Erytromelalgi er en sjelden sirkulasjonsforstyrrelse som er assosiert med anfall-lignende tilbakevendende smertefull hevelse i ben, føtter, armer og / eller hender. Menn og kvinner kan bli like påvirket av erytromelalgi.
Hva er erytromelalgi?
Erytromelalgi er navnet på en sjelden nevro-vaskulær lidelse og funksjonell sirkulasjonsforstyrrelse assosiert med krampelignende smertefull hyperemi (økt blod flyt) og rød hevelse i hud vev i de akrale områdene (hovedsakelig ben, føtter, hender), spesielt etter eksponering for varme og / eller anstrengelse (inkludert langvarig stående, sittende). Erytromelalgi i smalere forstand kan vanligvis tilskrives en underliggende hematologisk sykdom (inkludert trombocytose, trombocytemi). I tillegg kan de primære og sekundære former for erytromelalgi, som hver korrelerer med en annen etiologi, også inngå i gruppen av former for erytromelalgi.
Årsaker
Etiologien til erytromelalgi avhenger av den spesifikke presentasjonsformen av sykdommen og har ikke blitt fullstendig belyst til dags dato. Klassisk erytromelalgi i smal forstand manifesterer seg i mange tilfeller som et symptom på en underliggende hematologisk sykdom, slik som blodplatemedierte vaskulære okklusjoner som følge av et myeloproliferativt syndrom (inkludert kronisk myeloid leukemi, trombocytemi). I tillegg kan primære og sekundære former for erytermalgi differensieres, og med hensyn til primær erytermalgi skilles det mellom en ikke-familiær og en familiær form. Familiel erytermalgi tilskrives en autosomal-dominant arvet mutasjon på den såkalte SCN9A gen, som koder for en underenhet av a natrium kanal av visse nerveceller som er ansvarlige for smerte overføring. Som et resultat av mutasjonen, har smerte terskelen reduseres via en økning i funksjonen til de berørte natrium kanal på en slik måte at smerte symptomer som er karakteristiske for erytromelalgi oppstår under eksponering for varme, langvarig stående eller sittende. I motsetning til dette ses sekundær erytermalgi i sammenheng med visse revmatiske sykdommer (inkludert revmatoid gikt), systemisk metabolsk og autoimmune sykdommer (gjelder også. Diabetes mellitus, Sjögrens syndrom, lupus erythematosus), nevrologiske sykdommer (inkludert nevropatier, multippel sklerose), eller bruk av visse medisiner (inkludert nifedipin, norefedrin, bromokriptin, nicardipin) ervervet.
Symptomer, klager og tegn
Erytromelalgi er forbundet med svært ubehagelige klager og symptomer. Først og fremst de som er berørt av dette tilstand lider av alvorlige smerter. Smerte oppleves hovedsakelig som knivstikking eller brenning og har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen. Pasientens hverdag er også ofte begrenset på grunn av konstant smerte. I mange tilfeller sprer smerten seg også til nærliggende regioner i kroppen og kan forårsake ubehag også der. Spesielt om natten kan erytromelalgi dermed føre til søvnproblemer og til en generell irritabilitet hos den berørte personen. Det fører også til dannelse av ødem og hevelse. Disse forekommer hovedsakelig på føtter og hender og kan også ha en negativ effekt på estetikken til den berørte personen. Mange pasienter føler seg ikke vakre på grunn av klagene og lider derfor av mindreverdighetskomplekser eller en betydelig redusert selvtillit. Videre er ekstremitetene til den berørte personen ofte også veldig varme, slik at brenning-føtesyndrom kan forekomme. Ikke sjelden fører erytromelalgi også til alvorlige psykologiske forstyrrelser eller til og med depresjon. Levealderen til pasienten påvirkes vanligvis ikke negativt av sykdommen.
Diagnose og forløp
Erytromelalgi diagnostiseres på grunnlag av symptomene som er typiske for sykdommen, spesielt angrep av smertefull rød, hyperemisk og hovent hud i den berørte acra. Karakteristisk kan symptomene reduseres brått ved eksponering for forkjølelsemens oppvarming av de berørte områdene fører til en gjentagelse av symptommønsteret. Differensiell diagnose skal utelukke andre organiske og / eller funksjonelle sirkulasjonsforstyrrelser i tillegg til brenning-føtesyndrom og Raynauds syndromI tillegg bør den underliggende sykdommen og den spesifikke formen for erytromelalgi bestemmes for tilstrekkelig behandlingsplanlegging. For eksempel, i motsetning til erytromelalgi i smalere forstand, er blodplateantallet i primære og sekundære former for erytermalgi vanligvis innenfor det normale området. Forløpet av erytromelalgi avhenger av alvorlighetsgraden av de spesifikke symptomene. Ofte kan et kronisk, individuelt svært variabelt forløp med progresjon, og i noen tilfeller remisjon, observeres.
Komplikasjoner
Erytromelalgi fører til de samme komplikasjonene hos menn og kvinner. Vanligvis forårsaker erytromelalgi alvorlig smerte og hevelse i føtter, armer og ben. Disse hevelsene kan begrense pasientens bevegelse sterkt, noe som reduserer livskvaliteten. Tilsvarende forekommer varme ekstremiteter med erytromelalgi. Smertene er skarpe og får den lidende til å ikke kunne utføre fysiske aktiviteter eller sport. Evnen til å gå kan også være begrenset av erytromelalgi. Behandlingen er vanligvis rettet mot å redusere smertene, så det er ingen komplikasjoner i denne forbindelse. Det er ikke uvanlig for forkjølelse terapi skal brukes til å redusere smerte, slik at pasienten kjøler det berørte området med kulde Vann eller is. Den konstant kjøling kan føre til hud å knekke og skade. Dette øker risikoen for infeksjon og betennelse av huden, det er derfor dette terapi bør overvåkes av lege. Som regel kan ikke erytromelalgi forebygges fullstendig, så pasienten må leve resten av livet med symptomet. På grunn av sterke smerter, psykologisk ubehag eller depresjon kan forekomme også.
Når skal man gå til legen?
Siden erytromelalgi ikke helbreder seg selv og vanligvis forverrer symptomene, må alltid lege kontaktes. Dette kan forhindre smertene og også ytterligere komplikasjoner. En lege bør konsulteres for dette tilstand hvis den berørte personen lider av knivstikk eller svie. Som regel kan denne smerten forekomme i forskjellige deler av kroppen og dermed redusere livskvaliteten til den berørte personen betydelig. Ødem kan også forekomme og ledsages ofte av hevelse i føtter og hender. Hvis disse hevelsene vises uten spesiell grunn, er det vanligvis tilrådelig å besøke legen. Videre indikerer varme ekstremiteter ofte erytromelalgi. I mange tilfeller lider også de som er rammet av erytromelalgi av en brennende følelse i føttene, noe som kan gjøre hverdagen mye vanskeligere. Diagnosen erytromelalgi kan stilles av en allmennlege. Legen kan også støtte den berørte personen i den videre behandlingen ved hjelp av medisiner. Som regel er det et positivt forløp av sykdommen.
Behandling og terapi
I erytromelalgi, terapeutisk målinger korrelerer med den mulig underliggende sykdommen og er tilpasset de spesifikke klagene som er tilstede. Smertesymptomatologien ved erytromelalgi i smalere forstand kan generelt reduseres terapeutisk ved anvendelse av acetylsalisylsyre or indometacin, selv om en uttalt svekkelse av blodplatefunksjonen eller et høyt antall blodplater bør ledsages av en tilsvarende høy dose. Et alternativt terapeutisk tiltak er høytdose magnesium, mens prostaglandin-E1 (også alprostadil) med påfølgende anvendelse av nitroprusside natrium (inkludert Nipruss) kan også brukes eksperimentelt. I motsetning til dette reagerer ikke primære og sekundære former for erytermalgi acetylsalisylsyre (utelukkelseskriterium). I primær erytermalgi, kausal terapi av nevropatiske smerteanfall er vanskelig på grunn av den underliggende mutasjonen, og det er derfor terapeutisk målinger er utelukkende symptomatiske. I mange tilfeller langsiktig lokalanestetika (F.eks lidokain, bupivakain), krampestillende midler (f.eks. fenytoin), eller systemisk antiarytmika (f.eks. mexiletin) som blokkerer spenningsstyrte natriumkanaler, brukes til å redusere smerte. Analogt med erytromelalgi i smalere forstand fokuserer sekundær erytermalgi på behandling av den underliggende sykdommen. Videre, uavhengig av den spesifikke formen for erytromelalgi, når angrep av smerte er uttalt, behovet for å lindre smerte med forkjølelse is Vann kan føre til maserert hud og hudsprekker på lang sikt, noe som igjen fremmer infeksjoner og til og med manifestasjonen av sepsis.
Utsikter og prognose
Erytromelalgi er assosiert med en relativt dårlig prognose. Til dags dato kan sykdommen ikke behandles kausalt. De individuelle symptomene kan reduseres, men ikke elimineres fullstendig, ved mangesidig terapeutisk målinger eksempel administrasjon of kalsium antagonister og antidepressiva. I prinsippet kan sykdommen behandles bedre jo tidligere den blir diagnostisert. Enkeltpersoner som har tilstand diagnostisert i de tidlige stadiene er ofte smertefrie etter omfattende behandling. Tett oppfølging kan redusere risikoen for alvorlige vaskulære komplikasjoner. Dette forbedrer også prognosen forbundet med sykdommen. Forløpet av erytromelalgi kan variere mye. En endelig prognose kan bare gjøres av den kompetente legen, som tar hensyn til sykdomsforløpet, pasientens Helse tilstand og andre faktorer for dette formålet. Mennesker som lider av erytromelalgi bør derfor først snakke til lege. Hvis ytterligere komplikasjoner oppstår, vil prognosen forverres. Forventet levealder reduseres ikke av vaskulær tilstand. Imidlertid sekundære sykdommer i sirkulasjonssystemden fartøy og psyken kan ha en negativ innvirkning på Helse. I enkelttilfeller kan alvorlige komplikasjoner som hjerte angrep eller tromboser oppstår, som er livstruende.
Forebygging
Erytromelalgi kan bare forhindres i begrenset grad. Spesielt eksisterer ingen kjente tiltak for profylakse hittil for genetisk bestemt primær erytermalgi. I tillegg bør sykdommer som erytromelalgi kan forekomme behandles i tide og tilstrekkelig for å redusere risikoen for manifestasjon.
Følge opp
I de fleste tilfeller av erytromelalgi er ingen spesielle tiltak eller muligheter for etterbehandling tilgjengelig for den berørte personen. I dette tilfellet er den berørte personen derfor primært avhengig av en tidlig diagnose med tidlig behandling for å forhindre ytterligere komplikasjoner eller andre klager. Jo tidligere erytromelalgi oppdages, jo bedre er videre sykdomsforløpet. Selve behandlingen avhenger av de eksakte symptomene og utføres vanligvis ved hjelp av medisiner. Det må utvises forsiktighet for å sikre at medisinen tas riktig. Ved tvetydighet eller annen tvil, bør lege eller apotek alltid bli spurt om råd. Videre kan erytromelalgi behandles i mange tilfeller ved å ta magnesium. Dette kan også tas gjennom mat, slik at en sunn og balansert kosthold kan også ha en positiv effekt på det videre løpet av erytromelalgi. I mange tilfeller er pasienter avhengige av ytterligere regelmessige undersøkelser, selv etter vellykket behandling. Om sykdommen reduserer forventet levealder for den berørte personen, kan ikke generelt forutsies.
Hva du kan gjøre selv
I hverdagen kan pasienten ta noen tiltak for å lindre symptomene. De hovne ben og føttene skal lindres og avkjøles. For å forhindre sprekker i huden, er det nyttig hvis pasienten bruker kremer og salver å ta vare på huden. Overanstrengelse og feil kroppsstillinger bør unngås til tross for ubehag. For å forhindre risikoen for ulykker, bør farekilder minimeres når gangen er ustabil, og fullføringen av daglige aktiviteter bør omstruktureres. Mange pasienter tar opp tilbudet om avslapping metoder for lindring av smerteopplevelsen. Gjennom mentalt arbeid kan lindring fra symptomer oppleves med metoder som meditasjon eller selv-hypnose. Dyp avslapping hjelper mange smertepasienter å oppnå en forbedring av livskvaliteten. Lindring av smerte symptomer kan oppnås via forskjellige puste teknikker eller målrettet spenning eller avslapping av muskler. Progressiv muskel avslapping anbefales for dette formålet. I tillegg hjelper kognitive metoder til å motvirke kravene i hverdagen så vel som symptomene på erytromelalgi atferdsterapi, kan pasienten lære forskjellige teknikker for å takle smerte, som han deretter kan integrere i sin daglige rutine på eget ansvar. Den berørte personen kan hjelpe seg selv enormt hvis han forstår å ikke være prisgitt smerten.
