Kleine-Levin syndrom er en episodisk tilbakevendende hypersomni preget av økt søvnighet, perseptuelle forstyrrelser og paradoksal våkne atferd. Antagelig er en sentral nervøs årsak til stede. Til dags dato er det ingen etablerte behandlingsmuligheter på grunn av den lave prevalensen.
Hva er Kleine-Levins syndrom?
Legeprofesjonen kjenner til Kleine-Levins syndrom som periodisk hypersomnia i barndom eller ungdomsår. Mer enn to tredjedeler av de som lider er mannlige. Gjentatte perioder med søvnighet er blant de ledende symptomene på syndromet. Perioder med økt søvnbehov varer omtrent to uker hver og ledsages av perseptuelle eller atferdsmessige forstyrrelser. Med en prevalens på 1: 1,000,000 til 2,000,000 er Kleine-Levin syndrom en ganske sjelden lidelse hvis årsak ennå ikke er fullstendig belyst. På grunn av den lave utbredelsen har det vært få studier eller solide forskningsresultater. Syndromet er klassifisert som hypersomnia av sentralnervøs opprinnelse. #
I den videre klassifiseringen av sykdommen er vitenskapen så langt i uenighet. Mens noen forstår syndromet som en smittsom autoimmun sykdom, tilhører andre Kleine-Levin syndrom de genetiske arvelige sykdommene.
Årsaker
Årsaken til Kleine-Levins syndrom er kontroversiell. Autoimmunologisk årsak spekuleres for eksempel. Utbruddet av sykdommen er ofte forbundet med infeksjon. Imidlertid er nøyaktig hvilken infeksjon som kan forårsake sykdommen ukjent til dags dato. Siden en familiær opphopning har blitt observert tidligere, kan en genetisk komponent også tenkes. Imidlertid trenger ikke de som er berørt av de tilsvarende gener nødvendigvis å få sykdommen. Imidlertid kan den genetiske disposisjonen for sykdommen i kombinasjon med en infeksjon føre til utbruddet av autoimmunologisk og sentralnervøs hypersomi. Imidlertid er sykdommens arvelige natur ennå ikke bekreftet. Heller ikke er en primær smittsom årsak endelig. Også en kraniocerebralt traume or alkohol avhengighet kunne observeres i forbindelse med sykdommen. I hvilken grad og i hvilken grad den økte sykdommen til mannlige ungdommer er relatert til årsaken, er den fremdeles uklar til dags dato.
Symptomer, klager og tegn
Kleine-Levin syndrom er preget av tilbakevendende perioder med betydelig langvarig søvn. Perioder varierer i varighet fra dager til hele måneden. I gjennomsnitt er de to uker lange. I løpet av disse periodene sover den berørte personen mesteparten av dagen og blir funnet våken i bare to timer per dag i akutte faser. I løpet av våkenfasen lider kommunikasjonsevnen og evnen til å orientere seg. Lider virker apatiske og sløv og lider av trang. De kan vekkes fra søvn, men sovner umiddelbart igjen. De er overfølsomme for lyder og lys. Hyperseksuell atferdssykdom er ofte assosiert med de ledende symptomene. I akutte faser sier pasienter at de har en følelse av at de faktisk drømmer. Ofte, i våkenfasen, minne tap oppstår eller hallusinasjoner vises. Derfor, hvis kriminelle handlinger oppstår i den akutte fasen, er diagnosen straffereduserende relevans.
Diagnose og sykdomsforløp
Multiple Sleep Latency Test (MSLT) er det viktigste verktøyet som brukes til å diagnostisere Kleine-Levin syndrom. I tillegg til en forkortet ventetid for å sovne, avslører denne testen forstyrrelsen som en forlenget total søvntid og spesifikt en forlengelse av dype søvnfaser og det første søvnstadiet. Det er en mangel i SWS-faser. SPECT viser hypoperfusjoner av thalamus, basale ganglia, og i frontotemporal hjerne regioner. Til tross for nevrologisk årsak forblir CT- eller MR-funn unremarkable. Differensielt er det tilstand må skilles fra andre hypersomnias av sentralnervøs opprinnelse. Psykiatrisk eller intern hypersomni i sekundærformen må også utelukkes. Prognosen anses som gunstig. Hypersomnia forsvinner vanligvis i voksen alder og øker bare symptomatisk i sjeldne tilfeller i løpet av løpet.
Komplikasjoner
Dessverre kan ikke Kleine-Levin syndrom behandles kausalt. Dette resulterer i betydelige begrensninger i pasientens liv og også redusert livskvalitet. De fleste av dem som rammes lider av søvnproblemer, forstyrrelser i persepsjonen og ubalansert oppførsel. Oppførselen kan virke underlig og bisarr, spesielt for utenforstående, noe som ofte fører til ekskludering og annet sosialt ubehag. Spesielt hos barn kan dette føre til mobbing eller erting. I de fleste tilfeller kjennes effekten av Kleine-Levin syndrom bare i noen få timer på noen få dager hver måned. Cravings kan også forekomme og lider er ekstremt følsomme for lys. Alvorlig seksuell dysfunksjon og trang kan også forekomme. De fleste pasienter lider av minne tap og hallusinasjoner. Ufrivillige skader eller ulykker kan også forekomme. Medisiner kan brukes til å begrense noen av symptomene. Imidlertid kan inntak av medisiner være forbundet med bivirkninger. Det er ikke uvanlig at foreldre og pårørende til de berørte blir rammet av psykologiske symptomer og krever psykologisk behandling. Imidlertid er en generell spådom av sykdomsforløpet og forventet levetid ikke mulig.
Når skal man gå til legen?
Folk som har tilbakevendende episoder med økt tretthet eller et betydelig langvarig søvnbehov bør oppsøke lege. Hvis våkenhetsperioden er mindre enn 3 timer daglig, er det grunn til bekymring. Hvis den berørte personen virker sløv, har dårlige kommunikasjonsevner eller virker desorientert, trenger de hjelp. Det anbefales å besøke legen slik at årsaken til atferdsavvik kan diagnostiseres. Hvis daglige oppgaver ikke lenger kan utføres som vanlig, bør lege konsulteres. I tilfelle apati, nedsatt matlyst eller redusert matinntak, bør lege konsulteres. Det er en risiko for en underforsyning av organismen, noe som kan føre til ytterligere komplikasjoner. Alternativt kan det i våkne faser observeres angrep av glødende appetitt hos de berørte personene. Hvis de berørte personene bare kan vekkes med vanskeligheter og deretter sovne brått igjen, anbefales medisinsk avklaring av observasjonene. Overfølsomhet for lyder eller lys er ytterligere indikasjoner på a Helse svekkelse. Pasienter klarer ofte ikke å skille mellom drømmer og virkelighet. I de fleste tilfeller forekommer en midlertidig spontan helbredelse av klagene. Siden klagene gjentas med jevne mellomrom, bør en lege konsulteres selv om pasienten allerede er fri for symptomer.
Behandling og terapi
Det er ingen singel terapi for Kleine-Levin syndrom til dags dato på grunn av lite antall tilfeller og forskningsmuligheter. Fremfor alt, fordi årsaken er ukjent, kan det ikke være noe snakke av årsakssammenheng terapi. Under visse omstendigheter kan symptomene behandles og lindres med medisiner. Diverse narkotika er tilgjengelig for dette formålet. Humørsstabiliserende stoffer inkluderer for eksempel litium og karbamazepin or fenytoin. Psykostimulerende midler kan også vurderes, som deres stimulerende effekt på nervesystemet kan redusere pasientens generelle døsighet under visse omstendigheter. Stoffer som metylfenidat kan vurderes med dette målet i tankene. De narkotika brukes utenfor etiketten og dermed på prøvebasis. Pasienten og foreldrene må gjøres kjent med prøvegrunnlaget. Som studier har vist, nevroleptika og antidepressiva er ikke lovende terapeutiske alternativer. De har vist liten terapeutisk effekt i Kleine-Levins syndrom tidligere. I kontrast, effekten av sentralstimulerende midler slik som amfetamin var i stand til å redusere det generelle søvnbehovet i studier. De administrasjon of litium resulterte også ofte i en undertrykkelse av søvnepisoder. Hvis ikke noe medikament terapi er ønsket av pasientene eller deres foreldre, så kan støttende terapi finne sted. Spesielt de pårørende, men også pasientene selv, får en psykoterapeut som en del av denne terapien. Imidlertid kan psykoterapeutisk støtte for pasienter vanligvis ikke finne sted i akutte faser.
Utsikter og prognose
Prognosen for Kleine-Levin syndrom er ugunstig. Til tross for medisinske fremskritt og forskjellige terapeutiske tilnærminger, er det ennå ikke funnet noe optimalt behandlingsalternativ for sykdommen. Derfor forekommer en kur ikke under dagens omstendigheter. Pasienter får individuell behandling etter diagnose. Fokuset for en behandling ligger på den ene siden i avklaring av mulige symptomer, og på den andre siden i en behovsbasert tilnærming til symptomdebut. Vanskeligheten for en optimalisert prognose ligger i det faktum at årsaken til Helse uorden er ikke avklart til dags dato. Ulike observasjoner kan dokumenteres som årsaken til sykdommen. Siden sykdommen bare forekommer i liten grad, kan åpne spørsmål, hvis avklaring som bidrar til fremgang i å finne en løsning, bare besvares nølende. Denne omstendigheten gjør det vanskelig for forskere og forskere å finne mer konkrete tilnærminger til en omfattende kur. Så langt er det sikkert at en sunn livsstil bidrar til en forbedring i utviklingen. Den mentale og psykologiske velvære skal være stabil, slik at en reduksjon av klagene kan monteres. En utvinning er likevel ikke gitt. Det er nyttig og støttende for den videre sykdomsforløpet, hvis konsultasjon av lege foregår allerede tidlig og dermed med de første klagene. Dette muliggjør en rask intervensjon for å lindre eksisterende klager.
Forebygging
Etiologien til Kleine-Levin syndrom er ukjent. Fordi medisinsk vitenskap er uklar om årsakene, kan syndromet ikke forhindres hittil.
Følge opp
I de fleste tilfeller er det ingen direkte ettervern målinger tilgjengelig for personen som er rammet av Kleine-Levin syndrom, så tidlig diagnose av en lege er først og fremst nødvendig for denne sykdommen. Selvhelbredelse er som regel ikke mulig, slik at den berørte personen bør oppsøke lege så snart de første symptomene dukker opp. En komplett kur er ikke mulig i mange tilfeller, da sykdommen fortsatt i stor grad er uutforsket. De berørte er vanligvis avhengige av å ta forskjellige medisiner. Regelmessig og riktig inntak bør alltid sikres, og passende dosering bør også overholdes. Hvis det er usikkerhet, eller hvis det oppstår spørsmål, samt i tilfelle uønskede bivirkninger, bør lege kontaktes først slik at symptomene ikke fortsetter å forverres. Kontakt med andre mennesker som er rammet av Kleine-Levin syndrom kan også være veldig nyttig, da det ikke er uvanlig at informasjon blir utvekslet, noe som ytterligere kan lindre symptomene. På samme måte har kjærlig støtte og hjelp fra familie og venner en positiv effekt på syndromets forløp. Det kan ikke forutsies universelt om Kleine-Levin syndrom vil redusere forventet levealder for den berørte personen.
Her er hva du kan gjøre selv
Pasienter med Kleine-Levin syndrom kan gå daglig i stor grad normalt i fravær av symptomer assosiert med tilstand. Uten akutte symptomer kan pasienter leve symptomfrie og er fullstendig lite bemerkelsesverdige i følelse, tenkning og sosial oppførsel. I de overdrevne søvnfasene kan imidlertid pasienter sove i opptil 20 timer, noe som begrenser deres hverdag betydelig. De reiser seg da bare for å spise og drikke. Som et resultat er de som oftest avhengige av hjelp. For å lindre symptomene, kan pasienter unngå spesifikke utløsere. Disse inkluderer tunge alkohol forbruk og søvnmangel. Stress og fysisk anstrengelse kan også utløse symptomene. Feberinfeksjoner bør også unngås, så det er viktig å styrke immunsystem. En sunn livsstil med tilstrekkelig søvn og en balansert kosthold hjelp. Dopet litium kan hjelpe mange pasienter med å minimere hyppigheten og alvorlighetsgraden av symptomer i søvnfasen. Det er også viktig for slektninger og venner å ikke la den berørte personen være alene i søvnfasene. Dette er også viktig å unngå depresjon, frustrasjon og isolasjon av pasientene. Utveksling med andre pasienter kan være til stor nytte.
