Baló sykdom er en nevrologisk lidelse også kjent som konsentrisk sklerose, som er den akutte varianten av multippel sklerose. Skader i det hvite stoffet, som danner et godt synlig ringmønster på grunn av demyelinisering, er hovedtrekk ved Baló sykdom. Behandlingen skjer vanligvis med medisiner.
Hva er Baló sykdom?
Spiral demyelinisering av den hvite substansen i det sentrale nervesystemet (CNS) er hovedtrekk ved Baló sykdom. Den hvite substansen er de myeliniserte (og dermed elektrisk isolerte) fibrene til nevronene. I 1928 beskrev den ungarske József Baló sykdommen for første gang hos avdøde pasienter. I dag, ved hjelp av magnetisk resonansbilder (MR), kan leger visualisere det karakteristiske kliniske mønsteret i hjernen: Den nevrodegenerative sykdommen etterlater konsentriske sirkler i den hvite substansen som ligner årringene til et tre eller et skiver løk. De oppstår fordi demyelinisering ikke påvirker myelincellene jevnt, men forårsaker vekslende sterkere og svakere atrofi. Baró sykdom representerer en variant av multippel sklerose som også er preget av demyelinisering av det hvite stoffet og ofte forekommer i episoder. Synonymer for sykdommen inkluderer Baló konsentrisk sklerose, encefalitt periaxilis concentrica og Baló sykdom.
Årsaker
Spesifikke årsaker til konsentrisk sklerose er ikke undersøkt tilstrekkelig; de skyldes mer enn én innflytelse og er dermed multifaktorielle. Baló sykdom er den akutte varianten av multippel sklerose og kan derfor spores tilbake til lignende risikofaktorer. Disse faktorene inkluderer genetisk predisposisjon og miljøfaktorer. I litteraturen diskuterer forskere kostholdspåvirkninger som vitamin D mangel og Epstein-Barr-virus infeksjoner, blant andre. Ifølge nåværende kunnskap er demyelinisering resultat av betennelse i CNS, som igjen skyldes en autoimmun reaksjon. Multippel sklerose, den kroniske formen, involverer flere foci av betennelse. Forskere forklarer de konsentriske sirkler med et stoff som har sitt utspring utenfor hjerne og vandrer gjennom blod-hjerne barriere inn i vevet, sprer seg rytmisk ved diffusjon. Denne typen diffusjon skyldes egenskapene til vevet og er ikke spesifikk for dette stoffet, noe som skader myelin når det sprer seg, og etterlater konsentriske sirkler i vevet. Avhengig av hvilke områder av nervesystemet er skadet, kan sykdommen manifestere seg i forskjellige symptomer.
Symptomer, klager og tegn
De ytre synlige og merkbare symptomene på Baló sykdom kan variere sterkt avhengig av pasienten. Depresjon, ataksi, kognitiv prestasjonshemming, bevegelsesforstyrrelser, spastisitet, lammelse, og smerte uten tilsynelatende fysisk årsak er klager som potensielt kan oppstå ved multippel og konsentrisk sklerose. Sensoriske lidelser, der den fysiske følelsen av visse stimuli er begrenset eller fraværende, kan også tenkes. Medisin skiller ut fire grunnleggende typer følsomhetsforstyrrelser, som hver kan manifestere seg i alle følelsesegenskaper: nedsatt følsomhet (hypestesi), økt følsomhet (hyperestesi), misoppfatning av stimuli (dysestesi; for eksempel, smerte fra lett berøring), og oppfatning av stimuli som ikke er tilstede i sann forstand (parestesi; for eksempel prikking i fingrene). Disse symptomene kan forekomme under mange nevrologiske forhold og kan omfatte følsomhet for temperatur, berøring, bevegelse, posisjon, vibrasjon, kraft og smerte.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Det kreves bildebehandling for å stille diagnosen; magnetisk resonansbilder (MR) er den vanligste metoden på grunn av dens høye romlige oppløsning. Baló sykdom regnes som bekreftet når MR avslører det typiske konsentriske mønsteret i det hvite stoffet i hjernen. I tillegg viser MR-bildet demyeliniseringstegn som tyder på multippel sklerose hos nesten halvparten av pasientene. Blant de berørte er unge voksne spesielt godt representert. Legene kan foreløpig ikke med sikkerhet si hvilket forløp som faktisk er typisk for Baló-sykdommen: tidlig påvisning var ikke mulig i lang tid, og frem til 2004 var mange funn om det kliniske bildet basert på undersøkelser som fant sted etter at de berørte pasientene døde. Pålitelige spådommer er også vanskelige å komme med på individnivå. Imidlertid utvikler Baló sykdom sannsynligvis i en enkelt, alvorlig fase.
Komplikasjoner
I de fleste tilfeller av denne sykdommen oppstår alvorlig lammelse over hele kroppen. I alle tilfeller fører lammelse vanligvis til alvorlige begrensninger i bevegelse og forstyrrelser i følsomhet, noe som resulterer i en betydelig reduksjon i livskvaliteten. I noen tilfeller er den berørte personen avhengig av rullestol eller av hjelp fra andre mennesker i hverdagen. Spastisitet kan også forekomme. Det er ikke uvanlig at forstyrrelser i mental og motorisk utvikling oppstår i løpet av utviklingen. Dette kan føre til erting og mobbing, spesielt hos barn. Også stimuli kan vanligvis ikke oppfattes riktig, og de berørte personene har sterk følsomhet for temperaturer. Det er ikke uvanlig at det oppstår sterke smerter. Foreldre kan også lide av psykisk sykdom or depresjon som et resultat av symptomene. Behandlingen av denne sykdommen utføres ved hjelp av medisiner. Det er ingen ytterligere komplikasjoner. Imidlertid kan ikke alle klager være begrenset. Om nødvendig kommer det til redusert forventet levealder. Den berørte personen er dermed avhengig av ulike terapier.
Når skal man gå til legen?
Når bevegelsesforstyrrelser, lammelse og andre tegn på Baló konsentrisk sklerose blir lagt merke til, bør en lege konsulteres. De tilstand må behandles før alvorlige komplikasjoner utvikler seg. Hvis Helse problemer allerede har oppstått, bør lege kontaktes umiddelbart. Det samme gjelder hvis de fysiske symptomene ledsages av psykologiske plager, som f.eks depresjon eller endringer i personlighet. Hvis det utvikler seg alvorlig lammelse, er det også nødvendig med lege. Foreldre som merker forstyrrelser i barnets mentale og motoriske utvikling, bør konsultere en barnelege. Han eller hun kan diagnostisere Balós sykdom og om nødvendig starte behandlingen direkte. Dette er nødvendig senest når barnet klager over smerte. Siden sykdommen kan være en stor psykologisk belastning for både barn og foreldre, må en terapeut også konsulteres for å følge den medisinske behandlingen. Ytterligere kontakter er internister og ortopeder. En ernæringsfysiolog kan trene et individ kosthold i samråd med foreldrene og derved lindre symptomene.
Behandling og terapi
For å behandle Baló sykdom bruker leger ofte glukokortikoider i praksis, selv om de ikke forbedrer alle tilfeller. Steroidhormonet forekommer også naturlig i menneskekroppen; binyrebarken produserer den for å bryte ned fett og proteiner og syntetisere karbohydrater. I høye doser, som funnet i narkotika, de hemmer dannelsen av proteiner. Disse inkluderer immunsystem antistoffer som feilaktig utløser en betennelsesrespons i Balós sykdom og multippel sklerose. Mitoksantron kan også betraktes som et middel, som også brukes ved multippel sklerose; til dags dato er det bare enkeltsaksrapporter om effekten av konsentrisk sklerose. Det samme gjelder andre former for behandling som utveksling av blod plasma (plasmaferese). Mulighetene og risikoen ved ulike alternativer må vurderes individuelt av behandlende lege i hvert tilfelle.
Utsikter og prognose
Baló konsentrisk sklerose er en av variantene av multippel sklerose, en såkalt borderline-form. Det påvirker det sentrale nervesystemet og, i motsetning til MS, forekommer vanligvis ikke i tilbakefall. I Baló konsentrisk sklerose dannes typiske lesjoner i det demyeliniserte vevet og er ordnet konsentrisk. Prognosen for Baló konsentrisk sklerose er noe bedre enn for multippel sklerose. I noen tilfeller oppstår til og med spontan remisjon. I andre kan et asymptomatisk tilfelle følge et individuelt forløp. I mange monofasiske forløp kan symptomene på akutt inflammatorisk demyeliniserende sykdom forbedres. Også kalt encefalitt periaxialis concentrica, forekommer denne sykdommen i CNS fortrinnsvis hos unge voksne. Symptomene avhenger av hvilken region i hjerne er påvirket. Mens tidligere denne sykdommen alltid var dødelig og bare kunne diagnostiseres post mortem, er utsiktene bedre i dag. Behandlingen kan startes med glukokortikoider, immunsuppressive eller plasmaferese. Hvis Baló-lesjoner er tilstede i konsentrisk sklerose som i MS, kan sykdomsforløpene også være like og tilbakefallende. Dette er tilfelle hos omtrent en tredjedel til halvparten av de berørte. I dette tilfellet, MS narkotika administreres også for profylakse og forebygging av tilbakefall. I en monofasisk sykdom er prognosen generelt bedre.
Forebygging
Fordi årsakene til Baló-sykdommen fremdeles i stor grad er ukjente, og dens utvikling er basert på samspillet mellom mange komplekse faktorer, er målrettet og pålitelig forebygging ikke mulig.
ettervern
I de fleste tilfeller av Baló-sklerose, bare noen få målinger av direkte etterbehandling er tilgjengelig for pasienten. Her må en diagnose av sykdommen med påfølgende behandling finne sted på et veldig tidlig stadium for å forhindre ytterligere komplikasjoner. Hvis sykdommen ikke behandles ordentlig av en lege, er det vanligvis betydelige begrensninger i bevegelse når sykdommen utvikler seg. Disse kan ha en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen. Pasienter med denne sykdommen er vanligvis avhengige av å ta forskjellige medisiner. Det bør alltid utvises forsiktighet for å sikre at riktig dose brukes og at medisinen tas regelmessig for å gi varig lindring fra symptomene. Mange pasienter er avhengige av støtte og hjelp fra andre mennesker i hverdagen, hvor særlig hjelp og omsorg fra egen familie kan ha en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. I denne sammenhengen er også intense og kjærlige samtaler med den berørte personen veldig viktig, slik at depresjon og andre psykologiske forstyrrelser kan forhindres. Hvorvidt sklerosen Baló fører til redusert forventet levealder for den berørte personen, kan ikke forutsies universelt i dette tilfellet.
Her er hva du kan gjøre selv
Pasienter med Baló konsentrisk sklerose lider vanligvis av alvorlige begrensninger i hverdagsaktiviteter så vel som livskvalitet. Årsaken til dette er på den ene siden motorforstyrrelser og bevegelsesbegrensninger, der langvarig fysioterapi gir et positivt bidrag til pasientens kroppsbilde. Pasienter utfører også visse fysioterapeutiske øvelser hjemme og støtter dermed vedlikehold av muskulaturen. Hvis lammelse oppstår eller mobilitetsbegrensningene er for store, bruker mange pasienter rullestol. Det er fornuftig å tilpasse pasientens hjem til bruk av rullestol. I noen tilfeller er det nødvendig å flytte til et barrierefritt miljø for å gi pasienter mer uavhengighet. I tillegg kommer omsorgsanlegg i tvil, der pasienter i tillegg drar nytte av det sosiale aspektet gjennom kontakt med andre syke. En viktig faktor for pasientens livskvalitet er riktig inntak av den foreskrevne medisinen. Imidlertid reduseres forventet levealder for de berørte selv med tilstrekkelig terapi. I forbindelse med smerter og andre symptomer utvikler noen pasienter depresjon. Psykoterapeutisk behandling hjelper berørte personer med å lindre deres mentale lidelse.
