Madelung syndrom beskriver godartet lidelse i fett distribusjon analog med en symmetrisk lipomatose. Det resulterer i en markant bilateral økning i fettvev i hals, hake og proksimale deler av øvre ekstremiteter.
Hva er Madelung syndrom?
Det kliniske bildet av Madelung syndrom manifesteres av en ikke-naturlig spredning av fettvev distribuert i forskjellige deler av kroppen. Sykdommen kalles også lipomatose. Dette inkluderer flere kliniske bilder, som ikke alltid kan skilles helt ut. I alle av dem vises de typiske svulstene. Madelung syndrom er en metabolsk sykdom som ennå ikke er undersøkt tilstrekkelig. Fettsvulstene kan vises i forskjellige deler av kroppen, for eksempel hals, hode, øvre og nedre ekstremiteter, rygg og underliv. Madelung syndrom er ikke en ondartet sykdom. Selv om den voksende fettvev regnes som patologisk, er det godartet. Denne prosessen kalles også fettvevshyperplasi og er hovedsakelig et kosmetisk problem. I Madelung syndrom, den hode og hals områder blir vanligvis berørt.
Årsaker
Årsakene til Madelung syndrom er hittil ikke undersøkt tilstrekkelig. Noen berørte individer viser økt forekomst i familien. Dermed kan man anta at genetiske faktorer spiller en rolle. Videre er det ofte metabolske sykdommer, som antas å være relatert til Madelung syndrom. Andre faktorer som f.eks diabetes mellitus, hypotyreose og andre sykdommer i lipidmetabolismen kan utløse Madelung syndrom. På mobilnivå reagerer ikke fettceller som er i stand til spredning på signaler fra kroppen. Hormoner blokkeres og mister effekten. Videre er HIV-behandling årsakssammenheng for Madelung syndrom, der lipomatose oppstår som en bivirkning som et resultat av medisinen.
Symptomer, klager og tegn
Madelung syndrom manifesteres opprinnelig av en markant økning i fettvev på forskjellige deler av kroppen. Vanligvis vises disse på hode og nakke, skulderområdet og øvre og nedre ekstremiteter. Vekstene kan være vanskelige å skille fra hverandre. De tolkes ofte feil som vektøkning ved sykdomsutbruddet. Imidlertid utvikler sykdommen seg raskt og vevsveksten er tydelig synlig. Madelung syndrom presenterer ofte symmetrisk på de berørte stedene. Når vekstene palperes, føler de seg veldig harde. I de fleste tilfeller forekommer også andre fysiske begrensninger. Fetehalsen, som er typisk for sykdommen, kan bli veldig fremtredende og komprimere luftrøret og spiserøret. Som et resultat, svelging og puste problemer oppstår. Psykososiale abnormiteter forekommer også. Berørte individer lider sterkt av kosmetiske problemer forårsaket av Madelung syndrom.
Diagnose og sykdomsforløp
Sykdommen er svært sjelden, så diagnosen stilles vanligvis av spesialister. Det viktigste symptomet er den raskt voksende gjengroing av vev, som vanligvis distribueres iøynefallende. Av stor betydning i diagnosen av en spesialist er fjerning av vev, som deretter undersøkes ved laboratorieteknikker. Den endelige diagnosen Madelung syndrom stilles av histologen. Madelung syndrom beskriver en kronisk og progressiv sykdom. I de fleste tilfeller er det en økende vekst av fettvev, som i utgangspunktet er raskere. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, reduseres utviklingen av Madelung syndrom. I sjeldne tilfeller kan til og med en stillestående sykdom demonstreres. Dette skjedde hovedsakelig når den medfølgende risikofaktorer ble minimert. Gjennom konstant behandling er det mulig å kontrollere omfanget av Madelung syndrom. Dette krever imidlertid at berørte personer gjennomgår kirurgiske inngrep som ikke kan utføres uten risiko. Disse inkluderer hovedsakelig infeksjon og blødning. En annen risiko er at spredning av fettvev fortsetter raskere etter kirurgisk inngrep.
Komplikasjoner
På grunn av Madelung syndrom lider berørte individer primært av estetiske klager. Fettet fordeles ikke proporsjonalt i kroppen, slik at visse områder og regioner i kroppen akkumulerer mer fett enn vanlig, noe som noen ganger kan føre til stygge misdannelser. Dette resulterer i et uvanlig utseende, slik at mange av de berørte ikke føler seg komfortable med kroppen sin og lider av redusert selvtillit eller mindreverdighetskomplekser. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert av Madelung syndrom. Vekstene og svulstene kan imidlertid også ha en veldig negativ effekt på pasientens Helse, forårsaker for eksempel vanskeligheter puste eller svelging. Dette kan videre føre til kortpustethet eller tap av bevissthet. Svelging vanskeligheter kan føre til begrensninger eller ubehag i inntaket av mat og væsker, slik at mangelsymptomer kan oppstå. Vanligvis krever Madelung syndrom kirurgi eller fettsuging for å begrense symptomene. I de fleste tilfeller har sportsaktiviteter ingen spesiell effekt på disse klagene. I noen tilfeller er imidlertid behandling for astma må brukes for å holde pasienter helt symptomfrie. Pasientens forventede levealder reduseres vanligvis ikke av Madelung syndrom.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis den berørte personen merker misdannelser på kroppen eller den uvanlige dannelsen av fettputer, bør han oppsøke lege. Hvis det er synsforstyrrelser eller unaturlig distribusjon av fettvev, er et besøk til legen nødvendig for å avklare årsaken. Hvis klærne ikke lenger passer, hvis det er en følelse av trykk eller tetthet i sko eller hverdagsklær, og hvis det er en generell følelse av ubehag, er det nødvendig med en lege. Fette buler eller hevelser i ansiktet bør presenteres for en lege. Spesielt ubehag i nakken, hodet eller haken er en indikasjon på en eksisterende sykdom som skal behandles. Med en sunn og balansert kosthold, dannelsen av fettvev på ekstremiteter, rygg og underliv er et advarselstegn på en eksisterende lidelse. Hvis den berørte personen ikke lider av fedme, det er ofte en sykdom i det metabolske systemet som må undersøkes av en lege. Hvis det er psykologiske problemer på grunn av de visuelle endringene, er det også tilrådelig å besøke legen. Ved iøynefallende atferd, tilbaketrekning fra det sosiale miljøet eller et aggressivt utseende, anbefales bruk av lege eller terapeut. Nedsatt selvtillit, depressive atferdstrekk, diffus angst og tvangsmessig atferd bør behandles i samarbeid med en terapeut.
Behandling og terapi
Det er ingen kjente vellykkede behandlinger for sykdomsårsaken til Madelung syndrom. Og dermed, terapi er rettet mot å kontrollere symptomene. På grunn av fettvevets spesielle natur, sportsaktiviteter og kosthold programmer er vist å være ganske ineffektive. Derfor er kirurgiske inngrep vanligvis uunngåelige. Fettsuging hjelper bare midlertidig, men lover umiddelbare synlige forbedringer i de berørte områdene av kroppen. Hvis fettvevet er for hardt, utføres imidlertid en kirurgisk prosedyre der vevet fjernes med en skalpell. Det skal imidlertid bemerkes at disse prosedyrene vanligvis gir lettelse i bare en kort periode. Risikoen for tilbakefall økes også. I nesten 100 prosent av tilfellene vokser vevet vokse en gang til. Imidlertid er kirurgi alltid indikert når vekstene også påvirker organene. Kliniske studier har vist det terapi med stoffet salbutamol, som brukes til å behandle astma, motvirker reformasjonen av prolifererende fettvev.
Utsikter og prognose
Prognosen for Madelung syndrom er ugunstig. Til dags dato er ikke årsaken til sykdommen fullstendig belyst. Dette gjør det vanskelig for leger og forskere å utarbeide passende behandlinger. Det kan antas at det er en genetisk disposisjon som fører til Helse Hvis denne mistanken bekreftes, vil de videre prognosemulighetene også forbli ugunstige, siden endring av menneskelige genetikk er ikke tillatt ved lov. Til dags dato er det ingen permanent effektiv terapi metode for å forbedre Helse lidelser. Likeledes selvhjelp målinger er betydelig begrenset og gir ikke ønsket effekt. Som et resultat blir ofte tilstander av følelsesmessig nød utløst. Til slutt øker dette risikoen for å utvikle en psykisk lidelse betydelig. I tillegg kan en fysisk sekundær sykdom utvikle seg over en levetid. Ofte en kronisk tilstand slik som astma er diagnostisert. Kirurgisk inngrep sørger for fjerning av dannet fett. Det må vurderes muligheten for komplikasjoner som kan oppstå ved en slik operasjon. Selv med en vellykket kirurgisk prosedyre, er det bare kortsiktige forbedringer i helsen som er sett hos Madelung syndrom. I nesten alle tidligere pasienter er regresjon og dermed gjentatt vekst av vevsendringene dokumentert i det videre forløpet.
Forebygging
Årsakene til Madelung syndrom er ennå ikke undersøkt tilstrekkelig. Av denne grunn er sykdommen vanskelig å forhindre. Uansett er det lurt å holde sykdommer i metabolismen forbundet med Madelung syndrom tilstrekkelig under kontroll. Noen alkohol forbruket bør holdes på et minimum, da dette også er forbundet med sykdommen. Spesiell oppmerksomhet bør rettes mot dette hvis det tidligere har vært tilfeller av Madelung syndrom i familien.
Følge opp
Fordi en kur mot Madelung-syndrom vanligvis ikke er mulig, fokuserer ettervern på å gjøre lidelsen akseptabel. I de fleste tilfeller har symptomene en veldig negativ innvirkning på livskvaliteten; derfor er det viktig å fremme en selvbevisst tilnærming til sykdommen. Den økte og kontrollerbare spredningen av fettvev i forskjellige deler av kroppen resulterer i redusert estetikk for de berørte, slik at mange pasienter også lider av redusert selvtillit og, i tillegg, mindreverdighetskomplekser. Hos barn eller ungdom kan utseendet også føre til mobbing eller erting, slik at spesielt disse aldersgruppene lider av depresjon eller andre psykologiske forstyrrelser. Derfor anbefales det å søke profesjonell psykologisk hjelp for å lindre lidelsen. I noen tilfeller kan Madelung syndrom også redusere forventet levealder for den berørte personen. Kontakt med andre pasienter kan også fremme kunnskapsutveksling om det kliniske bildet og bidra betydelig til velvære.
Hva du kan gjøre selv
Behandling av Madelugs syndrom er vanligvis rent symptomatisk. I de fleste tilfeller er kirurgiske inngrep nødvendig, og fremfor alt gjelder hvile og sengeleie. Etter fettsugingmå bandasjet skiftes daglig. I tillegg, Vann må ikke få komme i kontakt med såret i løpet av de to første dagene. Fysisk anstrengelse bør unngås de første tre til fire ukene etter inngrepet. Siden det er et stort tap av væske etter fettsuging, bør tilstrekkelig væske tas inn etter prosedyren. Blåmerker og hevelse kan lindres, i tillegg til medisinsk behandling, av flere hjem rettsmidler og preparater fra naturlig medisin. Lignende målinger gjelder kirurgiske inngrep der det herdede fettvevet fjernes. God sårpleie er indikert for å unngå sårheling lidelser, betennelse og dannelsen av arr. Siden vevovervekst alltid kan forekomme etter en operasjon, må du lukke den overvåking av legen er nødvendig. Eventuelle ledsagende symptomer må også behandles. Innånding hjelper noen ganger mot svelging og puste vanskeligheter, mens eventuelle psykososiale effekter må behandles som en del av behandlingen.
