Mantel edge syndrom er skade på mantel edge. Dette er ledsaget av hjerne skader. Dette forårsaker primært en bevegelses- og følsomhetsforstyrrelse i bena.
Hva er mantel edge syndrom?
Mantle edge syndrom er en veldig sjelden lidelse. Mantelkant er navnet på den langsgående sprekken på hjernen. Fissura longitudinalis cerebri er spalten som deler hjernen i to. De hjernen heter telencephalon, og de to hjernehalvkulene er høyre halvkule. Mantelkanten går sentralt over hjerne fra front til bak. Det danner overgangen fra den ytre til den indre overflaten av hjerne. Mantelkanten inneholder det harde hjernehinnene eller dura mater encephali. Dens funksjon er å gi hjernen mekanisk støtte. I kappekantsyndrom er det skade på kappekanten på hjernehalvdelen. Dette betyr at funksjonaliteten til margo superior cerebralis, den stumpe kanten ved overgangen fra den konvekse delen av cortex til den mediale overflaten på halvkulen, er svekket. Det primære resultatet er nedsatt bevegelse og følelse i begge bena. Dette kan føre til paraparese og følgelig lammelse av ekstremiteter. I tillegg er det en mikturasjonsforstyrrelse hos den som lider. Dette innebærer problemer med å tømme blære.
Årsaker
Den vanligste årsaken til mantel edge syndrom er en parasagittal meningeom. Assosiert med dette er spastisk paraparese på bena og ukontrollerbar blære tømming. meningeom er en hjernesvulst at pasienter ofte utvikler seg i voksen alder. Det er diagnostisert mellom 40 og 60 år i de fleste tilfeller. Kvinner rammes betydelig oftere enn menn. Karakteristisk for en meningeom er en langsom vekst av hjernesvulst og dets fortrengende utseende. Av denne grunn blir årsaken til symptomene ikke sjelden funnet etter flere måneder eller år. I mantel edge syndrom påvirkes begge hjernehalvdelene. Dette resulterer i en dysfunksjon av kortikale representasjonsfelt. Kompresjon av meningioma på cortex resulterer i kontralateral eller bilateral bein paratesis. Hjernekontusjon og påfølgende vevsskade kan imidlertid ha andre årsaker. I ekstremt sjeldne tilfeller kan lesjonen i begge halvkuler skyldes eksterne årsaker. Beiteskudd midt i toppunktet er for eksempel blant dem. Likeledes fallende gjenstander på hode kan være utløsere for skade på mantelkanten. Påføring av kraft, for eksempel ved et kraftig slag mot toppunktet, kan også forårsake lesjoner i cortex så vel som mantelkanten.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer på mantel edge syndrom inkluderer hovedsakelig sensorisk motorisk lammelse av bena og blære dysfunksjon. Det er ukontrollert blæretømming hos pasienten. I tillegg er den første svakheten i fotløfteren dokumentert. Fotløftemuskulaturen i svingfasen forstyrres. Dette gjør at bein å svinge fritt gjennom. Som i paratesis av bena, kan en eller begge føttene bli påvirket. Jackson-anfall forekommer hos noen pasienter. Dette er fokale epileptiske anfall. Individuelle kroppsregioner eller ekstremiteter påvirkes. I ekstreme tilfeller kan en hel halvdel av kroppen bli berørt. I mantel edge syndrom, ytterligere forstyrrelser av rektum kan forekomme. Analogt med dysfunksjon i blæren, er det bare frivillig kontroll av den eksterne lukkemuskelen som går tapt. Grove nevrologiske underskudd forekommer også i mantel edge syndrom. Disse kan alle tilskrives dysfunksjon i de berørte hjerneområdene.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnose av mantel edge syndrom anses å være svært vanskelig. Det blir ofte oversett i undersøkelser eller ikke gjenkjent eller riktig evaluert over lang tid. Sykdommen utvikler seg vanligvis over flere år. Den langsomme veksten av hjernesvulst er en av grunnene. I tillegg blir lesjonene ofte undervurdert av ytre påvirkninger og ikke undersøkt tilstrekkelig. I løpet av sykdommen må mantel edge syndrom skilles fra ryggmarg syndrom. Diagnosen stilles vanligvis ved hjelp av en bildebehandling som f.eks magnetisk resonansbilder (MR). Over dette bestemmes cortexens struktur og funksjonelle aktivitet, og skaden på mantelkanten er synlig.
Komplikasjoner
På grunn av mantelkantesyndromet er det vanligvis forskjellige skader og begrensninger som hovedsakelig forekommer i pasientens hjerne. På grunn av denne skaden er det ytterligere forstyrrelser i følsomhet og også lammelse. Disse lammer da føre til bevegelsesbegrensninger og andre begrensninger i pasientens daglige liv. Epileptiske anfall forekommer også, som i verste fall kan føre til pasientens skade eller død. På grunn av kappekantsyndromet er livskvaliteten til den berørte personen betydelig begrenset og redusert. Likeledes kan ubehag oppstå under tømming av blæren eller under avføring, og dermed også føre til psykisk ubehag. Imidlertid oppstår mentalt ubehag ikke som et resultat av mantel edge syndrom. Behandlingen av mantel edge syndrom utføres ved kirurgisk inngrep i pasientens hjerne. Siden dette er en veldig alvorlig operasjon, kan det også føre til ulike komplikasjoner. Ikke i alle tilfeller kan svulsten fjernes helt. I noen tilfeller kan den berørte personen da være avhengig av bleier. Pasientens forventede levealder påvirkes ikke av mantel edge syndrom. Bevegelsesbegrensningene kan også behandles ved hjelp av forskjellige terapier.
Når bør du oppsøke lege?
Forstyrrelser i motorisk funksjon er tegn på eksisterende uregelmessigheter. Et besøk til legen er nødvendig så snart det er nedsatt bevegelse eller tegn på lammelse. En lege er nødvendig i tilfelle smerte, perseptuelle forstyrrelser eller en følelse av ubehag. Videre undersøkelse bør utføres for å fastslå årsaken. Hvis fotløftemuskulaturen ikke lenger kan beveges som vanlig, anbefales konsultasjon med lege. I disse situasjonene opplever den berørte personen en svinging gjennom bein og har ingen kontroll over ekstremiteter. En lege bør konsulteres for å bli bedre Helse slik at behandlingen kan iverksettes umiddelbart. Hvis det, i tillegg til ubehag i beinet, også er uoverensstemmelser i toalettet, er dette ytterligere symptomer som bør avklares av en lege. Hvis lukkemuskelen ikke kan bli utsatt for frivillig kontroll, eller hvis det oppstår ubehag når du tømmer blæren, bør lege konsulteres. Hvis fukting eller avføring skjer om dagen eller natten, er det tilrådelig å besøke legen. Dette gjelder også barn som fremdeles er i vekstfasen. I tilfelle en anfallsforstyrrelse, kramper eller en følelse av sykdom, bør lege konsulteres. Hvis det er funksjonshemninger i utførelsen av hverdagsoppgaver, eller hvis velvære synker betydelig, bør den berørte personen konsultere lege og søke hjelp.
Behandling og terapi
Behandling av mantel edge syndrom er individualisert, avhengig av typen hemisfærisk skade. Hvis en hjernesvulst blir diagnostisert, blir pasienten operert. I denne prosedyren blir meningioma fjernet kirurgisk fra ham fullstendig. Mantelkanten leveres av den fremre hjernen arterien. Hvis denne forsyningen er skadet, blir det forsøkt å gjenopprette den. I tilfelle blære og fekal inkontinens, medisiner administreres i et forsøk på å regulere det. Alternativt anbefales bruk av bleier. Fotløfterens svakhet ledsages ortopedisk. Dette reduserer risikoen for å snuble eller falle. Ortoser kan for eksempel være en individuell støtte. Dette er funksjonelle elektriske stimulatorer som gir stimulering av fotoverflaten og muskler. Alternativt kan en nevroimplantat brukes.
Utsikter og prognose
Prognosen for mani er ugunstig hos de fleste pasienter. Hvis den blir ubehandlet, en livstruende tilstand utvikler seg ofte. Uforsiktig oppførsel, økt risiko for ulykker og alvorlig overtillit plasserer den berørte personen i ugunstige situasjoner. Det oppstår ofte konflikter som fører pasienten til lovlig så vel som Helse trusler. De utførte handlingene i en manisk periode fører til at den berørte personen er ufør. Dette betyr at obligatorisk behandling er nødvendig og kan settes i gang i verste fall. I både terapeutisk og medisinsk behandling forbedres klagene betraktelig. Ofte forekommer perioder med veldig deprimert energi i tillegg til den sterke euforiske stemningen. Mange pasienter er selvmordstunge og derfor med stor sannsynlighet å føre til en selvvalgt for tidlig avslutning på livet. Langsiktig terapi er nødvendig for å etablere stabilitet Helse. Hvis det blir akseptert og pasienten samarbeider om dette terapi, utsiktene til å lindre helse uregelmessigheter øker. Under optimale forhold er det perioder med symptomer og en betydelig forbedring i den generelle situasjonen. Selvstendig liv kan oppnås, slik at den berørte personen ikke er avhengig av videre daglig pleie. Likevel kan regresjon av eksisterende symptomer forventes når som helst i løpet av livet.
Forebygging
Grunnleggende forebyggende målinger kan ikke tas for mantel edge syndrom. Hvis årsaken er en hjernesvulst, er det ingen tidligere terapi eller bevis som forurenset genetisk materiale som kan vurderes i denne sjeldne lidelsen. Siden ytre påvirkninger kan påvirke lesjonene i halvkule, beskyttende målinger kan tas. Spesielt forebyggende beskyttende målinger bør tas under aktiviteter eller på steder der det faller gjenstander. Toppen av skull kan beskyttes i disse tilfellene ved å bruke hjelm.
ettervern
Som med alle svulstsykdommer, er det nødvendig med tett oppfølging av mantel edge syndrom etter behandling. Dette har som mål å etablere og permanent sikre livskvalitet til tross for sykdommen. Derfor, når det gjelder hjernesvulst, skjer ettervernskontroll flere ganger i året med noen få intervaller. Hvis det ikke blir funnet unormale forhold, økes intervallene mellom neste kontroll. Siden mantelkantesyndromet er ledsaget av så alvorlige forstyrrelser i pasientens vanlige liv, bør det utvikles forhold som passer for hverdagen i løpet av ettervern for å forbedre pasientens evne til å takle situasjonen. Narkotikabehandling vil fortsatt være uunnværlig for å lindre noen smerte som kan forekomme. Imidlertid, hvis uvanlige fysiske symptomer oppstår utenfor oppfølgingskontrollene, bør dette rapporteres umiddelbart til den behandlende legen. Han vil dermed tilrettelegge for intensivering av oppfølgingsbehandlingen så raskt som mulig.
Hva du kan gjøre selv
Mennesker som lider av mantel edge syndrom har få muligheter for selvhjelp. Hvis den tilstand skyldes hjernesvulst, er kirurgi nødvendig. I løpet av behandlingsperioden bør legenes retningslinjer følges for utsiktene til god bedring. Siden syndromet er en alvorlig sykdom, trenger pasienten ikke bare fysiske reserver, men også tilstrekkelig mental styrke for å takle ubehaget. For å støtte immunsystem, en balansert kosthold rik på vitaminer er verdifullt. Inntak av skadelige stoffer og giftstoffer bør unngås fullstendig. Spesielt forbruket av alkohol or nikotin bør avstå fra. Følelsesmessig stabilitet kan fremmes gjennom forskjellige avslapping teknikker. Qi Gong, autogen trening, yoga or meditasjon har ofte vist seg å være vellykket. Pasienten kan bruke disse metodene på eget ansvar og på en selvbestemt måte. Regelmessig utveksling med fortrolige eller i selvhjelpsgrupper er gunstig for mange pasienter. Erfaringer diskuteres og det gis råd om hvordan man kan leve med sykdommen. Til tross for de begrensede mulighetene, bør pasienten forfølge fritidsaktiviteter for å styrke trivselen. Hverdagen bør omstilles slik at den passer best til pasientens behov. Studier har vist at positiv tenkning og en optimistisk grunnholdning er nyttige for å takle sykdommen.
