Myasthenia Gravis: Test og diagnose

Første ordens laboratorieparametere - obligatoriske laboratorietester.

• Lite blodtall
• Differensiell blodtelling
• Elektrolytter - kalsium, magnesium, natrium, kalium, fosfater, klorid.
• Inflammatoriske parametere - CRP (C-reaktivt protein) eller ESR (erytrocytsedimenteringshastighet).
• Liver parametere - alanine aminotransferase (GPT), aspartataminotransferase (GOT).
• Fasting glukose (Fasting blod glukose), om nødvendig oral glukosetoleransetest (oGTT).
• Skjoldbruskparametere - TSH, fT3, fT4
• Serumprotein og immunelektroforese.
• Vitamin B12 (metylmalonsyre, homocystein)
• Diagnostikk av autoantistoffer:
  • Anti-AChR-AK - positivt på:
    • Omtrent 50% av pasientene med okulær (påvirker øynene) myasthenia gravis.
    • Opptil 90% av pasientene med generalisert (påvirker hele kroppen) myasthenia gravis; 10-20% av pasientene med generalisert myasthenia gravis har ikke påvisbare anti-AChR AKs
    • Nesten 100% av pasientene med paraneoplastisk myasthenia med tymom (svulst som oppstår fra tymvev)
  • Anti-AChR-Ak
    • Kan også påvises hos individuelle pasienter med tymom som ikke har klinisk myastheni på tidspunktet for operasjonen, men kan utvikle det i løpet av løpet ("post-thymomectomy myasthenia")
    • Andre pasienter med thymom med klinisk myasthenia på tidspunktet for operasjonen utvikler bare anti-AChR-Ak i løpet av løpet.
  • Anti-titin AK
    • Er korrelasjonen av auto-Ak mot skjelettmuskulatur, som ofte er assosiert med tymom hos pasienter <60 år
    • Hos pasienter> 60 år er en økning i anti-titin AK ofte uten sykdomsbetydning
  • Anti-MusK-AK
    • antistoffer mot muskelspesifikk tyrosinkinase (MuSK) kan påvises i 1-10% av tilfellene.

Laboratorieparametere 2. orden - avhengig av resultatene i historien, fysisk undersøkelse og obligatoriske laboratorieparametere - for differensial diagnostisk avklaring.

• Anti-VGCC-AK (spenningsstyrt kalsium kanaler; VGCC; positivt i opptil 90% med Lambert-Eaton syndrom) - sjelden kombineres myasthenia med Lambert-Eaton syndrom med AChR og VGCC antistoffer.
• Screening for samtidig autoimmune sykdommer (se hver med den tilsvarende sykdommen).
  • Ulcerøs kolitt (inflammatorisk tarmsykdom (IBD))
  • glomerulonefritt (betennelse i glomeruli (nyrekropp) i nyrene).
  • Crohns sykdom (inflammatorisk tarmsykdom (IBD))
  • Pemphigus vulgaris (blemmer hud sykdom).
  • Skadelig anemi (absorpsjon lidelse for B12; B12-mangelanemi).
  • revmatoid gikt (vanlig) - CRP (C-reaktivt protein) eller ESR (erytrocytsedimenteringshastighet); revmatoid faktor (RF), CCP-AK (syklisk citrulline peptid antistoffer), ANA * (antinukleære antistoffer).
  • Ankyloserende spondylitt (synonym: ankyloserende spondylitt; kronisk inflammatorisk revmatisk sykdom med smerte og avstivning av skjøter).
  • systemisk lupus erythematosus - lupus antikoagulant.
  • Skjoldbruskbetennelse (betennelse i skjoldbruskkjertelen) (felles).
• CSF punktering (samling av cerebrospinalvæske ved punktering av ryggmarg) for CSF-diagnose - ekskludering / påvisning av inflammatoriske CNS-sykdommer.
• Muscle biopsi (vevsprøve av en muskel) i området av endeplaten - ekskludering / påvisning av myopati (muskelsykdommer) eller mitokondrie sykdom.

Farmakologiske tester

Edrophonium test (tidligere: tensilon test).

Intravenøs påføring av edrofonium (fraksjonert administrasjon på 2 + 3 + 5 mg hos voksne, fraksjonert administrering av 2-3 x 0.02 mg / kg kroppsvekt hos barn) resulterer i forbedring av symptomene innen 30-60 sekunder hvis det er positivt. Fotodokumentasjon (før / etter) anbefales. Motgift atropin (0.5-1.0 mg) skal være klar og administreres umiddelbart i tilfelle uttalt muskarine bivirkninger som bradykardi (for langsom hjerterytme: <60 slag per minutt), hypotonisk sirkulasjonsrespons, bronkospasme (bronkial krampe). Edrofoniumtesten bør ikke utføres på poliklinikken på grunn av risikoen for asystole (hjerteinfarkt)! Andre kontraindikasjoner er bradykardiske arytmier og bronkitt astma. (Risiko-nytte-analyse!) Neostigminetest

Effekten oppstår bare etter noen minutter og varer i over en time. Testen utføres når symptomvurdering er vanskelig, for eksempel i tilfeller av psykogen overlagring eller dissosiative symptommønstre.