Nefrogen fibrosing dermopati representerer en veldig sjelden og ny sykdom av bindevev assosiert med bruk av gadoliniumholdige kontrastmidler hos pasienter med nyre sykdom. I tillegg til det hudden bindevev av muskler og Indre organer blir ofte berørt. Sykdommen kan føre til alvorlig bevegelsesbegrensning og til og med døden.
Hva er nefrogen fibrosing dermopati?
Nefrogen fibroserende dermopati ble først oppdaget i 1997 da individuelle pasienter med nyreinsuffisiens ble funnet å ha en unormal økning i bindevev av hud. Ganske raskt kunne det opprettes en forbindelse med bruk av gadoliniumholdige kontrastmidler i MR. Imidlertid er navnet "nefrogen fibrosing dermopathy" allerede foreldet. Navnet ble endret til nefrogen systemisk fibrose (NSF) etter at det kunne vises at ofte muskulaturen og mange Indre organer slik som hjerte, leveren eller lunger er også involvert. Et annet navn er dialyse-assosiert systemisk fibrose, selv om det nylig har vært spørsmålstegn ved om bare dialysepasienter er berørt. Hittil er omtrent 315 tilfeller observert. Den eksakte utviklingsmekanismen for NSF er foreløpig ikke kjent. Ifølge tidligere observasjoner påvirker nefrogen systemisk fibrose bare pasienter med nedsatt nyrefunksjon, som ifølge nyere funn ikke nødvendigvis trenger dialyse. Bruk av gadoliniumholdige kontrastmidler hos nyrefunerte pasienter har ifølge tidligere funn aldri ført til NSF. På grunn av det lille antallet tilfeller har det ennå ikke vært mulig å komme med en generell uttalelse om sjansene for bedring. Selv om det er enkeltsaker med en veldig gunstig kurs, kan ingen forbedring oppnås i andre tilfeller.
Årsaker
En forutsetning for utvikling av nefrogen systemisk fibrose er nyreinsuffisiens og bruk av gadoliniumholdige kontrastmidler i MR, som nevnt ovenfor. Gadolinium er et kjemisk element fra gruppen av sjeldne jordarter og tilhører lanthanidene. På grunn av sine mange uparrede elektroner er den paramagnetisk og derfor veldig godt egnet for bruk i magnetisk resonansbilder. Dermed gadoliniumholdig kontrastmiddel brukes til avbildning av hjerne eller andre organer under MR-undersøkelser. Toksisiteten til frie gadoliniumioner er kjent. Imidlertid er dette elementet løst ved kompleksering, så det kan vanligvis brukes uten problemer. Den akutte toksisiteten til gratis gadoliniumioner skyldes at de kan byttes mot kalsium ioner. I tillegg inneholder kontrastmedier jod kan ikke brukes hos pasienter med nyreinsuffisiens fordi de ville svekket nyrefunksjonen enda mer. Nå er imidlertid nefrogen systemisk fibrose indusert hos noen nyrepasienter etter bruk av gadoliniumholdige kontrastmidler. Rollen som forholdet mellom nyresvikt og gadolinium spilte er foreløpig ikke kjent. Det antas at hos disse pasientene forårsaker til og med en liten frigjøring av gadoliniumioner fra chelatkomplekset økt fibrose i bindevevet. Nefrogen systemisk fibrose kan utvikle seg to dager til 18 måneder etter kontrastmiddel bruk. Risikoen for å utvikle NSF antas å være avhengig av graden av frigjøring av gadoliniumion. I følge European Committee for Medicinal Products for Human Use (CHMP) klassifiseres gadoliniumholdige kontrastmidler derfor i tre risikogrupper: lav, moderat eller høy.
Symptomer, klager og tegn
Nefrogen systemisk fibrose påvirker kvinner og menn likt. Innen to dager og 18 måneder etter et gadoliniumholdig kontrastmiddel brukes, kan røde og mørke knuter eller flekker i utgangspunktet vises på hender og føtter. Når dette skrider frem, hud fortykning utvikler seg. Huden stivner og ligner deretter en appelsinskall. Disse endringene påvirker ofte hele kroppen av stammen, og forlater hals og hode mest utsatt. Muskler, leddbånd og sener kontrakt. Bevegelse blir stadig mer begrenset. Noen pasienter kan etter hvert bare bevege seg rundt ved hjelp av rullestol. Hvis den hjerte eller lungene påvirkes, er prognosen ofte veldig ugunstig. Dødsfall er allerede observert.
Diagnose og sykdomsforløp
Nefrogen systemisk fibrose kan diagnostiseres av hud og muskler biopsi. Endringene kan imidlertid ikke bekreftes av spesifikke avvik i laboratorieverdier. Mulig skleromeksødem er ekskludert som en differensial diagnose i fravær av paraproteiner. Ellers viser vevsprøver betydelig fortykkelse av sclera. Etter en omfattende historie etableres en tilknytning med gadoliniumholdige kontrastmidler.
Komplikasjoner
Nefrogen fibroserende dermopati er allerede en svært sjelden komplikasjon hos pasienter med alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller hos leveren transplantasjonsmottakere som gjennomgår MR-undersøkelser med gadoliniumholdige kontrastmidler. Forløpet av sykdommen kan ikke forutsies. I tillegg til svært sjeldne spontane kurer, observeres vanligvis et progressivt forløp som forårsaker alvorlig funksjonshemming. Dødelige kurs kan også forekomme. Den gradvise fortykningen av huden kan påvirke hjerte muskler, lunger, diafragma eller skjelettmuskler. I tillegg til å begrense mobilitet, kan respirasjonsnød og alvorlige hjerteproblemer i økende grad forekomme. I tilfeller med fullstendig utvinning ble nyreinsuffisiens vanligvis behandlet på forhånd. Det er ikke kjent om nefrogen fibroserende dermopati alltid utvikler seg når det gadoliniumholdige kontrastmidlet brukes til diagnose ved alvorlig nyreinsuffisiens. Imidlertid, fordi risikoen eksisterer, bør andre kontrastmidler brukes til disse pasientene eller dialyse bør følges umiddelbart etter kontrast med gadolinium. Hittil er det heller ikke tilstrekkelig avklart om en eliminering av gadolinium ved hjelp av intravenøs administrasjon of natrium tiosulfat fører alltid til en forbedring av symptomene. Behandlingssuksesser har blitt oppnådd her ved forskjellige anledninger, men det er ingen garanti. Det samme gjelder sjansene for suksess med fysioterapi for å forhindre kontrakturer (krymping) av muskler, senerleddbånd og andre deler av bindevevet som føre til begrenset bevegelse.
Når bør du oppsøke lege?
Mennesker som er under medisinsk behandling for a nyre tilstand og har blitt utsatt for bruk av et kontrastmiddel er i risikogruppen nefrogen fibroserende dermopati. De bør søke konsultasjon med den behandlende legen så snart ulike klager oppstår etter en økt og den generelle tilstanden til Helse forverres betydelig. Ofte dukker de første uregelmessighetene opp noen dager etter behandlingen. I noen tilfeller kan de første tegn på uregelmessighet vises først etter 1 ½ år. Endringer i hudens utseende så vel som bindevevet indikerer en lidelse og bør presenteres for en lege. Hvis det er begrensninger i mobilitet, en reduksjon i generelle muskler styrke, og problemer med bevegelse, en lege er nødvendig. Pasienter er ofte ikke lenger i stand til å bevege seg tilstrekkelig uten hjelp. Siden sykdommen i alvorlige tilfeller kan føre for tidlig død av den berørte personen, er det nødvendig med en lege ved første indikasjon på inkonsekvens. Generell dysfunksjon, sykdomsfølelse og utilpashed bør undersøkes. Hvis allerede eksisterende klager øker betydelig i omfang og intensitet, er det nødvendig med en lege. Hvis det er smerte, søvnforstyrrelser, samt nedsatt matlyst og uregelmessigheter i hjerterytmen, er medisinsk hjelp nødvendig.
Behandling og terapi
Forløpet av nefrogen systemisk fibrose kan ikke forutsies. I svært sjeldne enkelttilfeller har fullstendig regresjon av symptomer skjedd. Hos noen pasienter ble forbedring oppnådd ved å gjenopprette nyrefunksjonen. Spontan regresjon av hudlesjoner har også blitt observert i noen tilfeller etter nyre transplantasjon. Det mistenkes også at intravenøs injeksjon of natrium tiosulfat bidrar til forbedringen. natrium tiosulfat danner chelatkomplekser med gadoliniumioner, muligens fremmer deres eliminering fra kroppen. Imidlertid er det foreløpig ingen effektiv terapi for de fleste pasienter. Derfor intensiv fysioterapi anbefales for symptomatisk behandling av hudindurasjon.
Utsikter og prognose
Prognosen for nefrogen fibrosing dermopati må gjøres i henhold til individuelle forhold. Det generelle forløpet av sykdommen er ikke forutsigbar. I mange tilfeller er den avgjørende faktoren stadium av sykdommen og symptomene som allerede er tilstede. Hvis organisk skade allerede har skjedd, forverres den videre utviklingen. I henhold til dagens vitenskapelige kunnskap er det ingen enhetlige behandlingstiltak som vanligvis brukes til denne sykdommen. Legene bestemmer hvilke terapier som er nødvendige i henhold til individuell utvikling. Hos noen pasienter kan spontane regresjoner av eksisterende symptomer observeres. Disse trenger imidlertid ikke være permanente. Mer sannsynlig i det videre løpet er behovet for et donororgan så vel som livslang funksjonelle lidelser. Det er også å forvente at for tidlig død hos den berørte personen kan forekomme. Utviklingen av en medisinsk nødsituasjon har blitt dokumentert hos noen pasienter. Uten behandling reduseres forventet levealder for det berørte individet. Samtidig kan en reduksjon i livskvaliteten observeres. I motsetning til dette, med omfattende medisinsk behandling, er det utsikter til utvinning. I litteraturen kan man finne tilfeller der en vellykket kur av sykdommen fant sted. Hos dem ble nyreinsuffisiens tidligere behandlet. Dette ser ut til å være en avgjørende faktor i sykdomsforløpet og dermed i prognosen.
Forebygging
Hos pasienter med utilstrekkelig nyre, bør gadoliniumholdige kontrastmidler om mulig unngås. Imidlertid, hvis dette ikke er mulig, forebyggende målinger som hindrer frigjøring av gadoliniumioner er veldig viktig. Det tyske føderale instituttet for Narkotika og Medisinsk utstyr (BfArM) reagerte allerede i mai 2007. Som et resultat av hendelsene trakk den godkjenningen av risikable gadoliniumholdige kontrastmidler som Omniscan og Magnevist for pasienter med alvorlig nyreinsuffisiens eller for leveren transplanterte pasienter. Kontrastmidler med lav risiko bør brukes. Dette er gadoliniumholdige stoffer med en syklisk struktur som er mindre sannsynlig å frigjøre gadolinium.
Følge opp
Det er ingen direkte oppfølging av nefrogen fibroserende dermopati. For det er ingen kjent terapi for tilstand, bare symptomer kan overvåkes og behandles. En måte å redusere herdingen av bindevevet er gjennom regelmessige behandlinger med varme og massasje. Pasienter kan få forskrevet natriumsulfater for å redusere utviklingen av sykdommen. Hvis en pasient har mottatt en nyre transplantasjon, må han eller hun ta immunsuppressive regelmessig og gå til kontroller. Disse undersøkelsene avgjør blant annet om nyrefunksjonene har blitt bedre. Samtidig sjekker legen om det har dannet seg nytt bindevev eller om evnen til å bevege lemmer har gått ned. Når symptomene på nefrogen fibroserende dermopati forverres, mister pasienter gradvis mobiliteten. De er da avhengige av intensivbehandling. Oppfølgingsbehandling er da hovedsakelig rettet mot å lindre plager som luftveisproblemer og smerte. På dette stadiet unngås terapeutiske baner som unødvendig vil belaste pasienten. Støttet fysioterapi med svært lav belastning er kun ment for å forhindre pasienter i å få liggesår. Imidlertid er forbedring i mobilitet ikke lenger mulig.
Her er hva du kan gjøre selv
Symptomene på nefrogen fibroserende dermopati bør observeres nøye for å kunne gjøre noe med det i tide. Spesielt pasienter med nedsatt nyrefunksjon bør påpeke legen for å unngå problemer med puste eller hjerte. Eventuelle uregelmessigheter kan fremdeles vises 18 måneder senere. Hvis det er noen endringer i utseendet på huden eller bindevevet, er det viktig å oppsøke lege så snart som mulig. Andre indikasjoner på en forverring inkluderer begrenset mobilitet, svekkelse av musklene og vanskeligheter med å bevege seg. Pasienter bør be om hjelp, hvis nødvendig, hvis de ikke klarer å bevege seg ordentlig. Til nedsatt matlyst, hjertearytmier, smerte og søvnproblemer, vet en lege hva de skal gjøre. Hans råd hjelper pasienter med å takle hverdagen og ikke å være for begrenset av nefrogen fibroserende dermopati. Det nøyaktige forløpet og også behandlingsmetodene er ikke alltid forutsigbare. Derfor er nøye observasjon av ens egen kropp så viktig. I tillegg til behandlingen som er anbefalt av legen, bør de berørte også informere seg om fysioterapi. Med konsekvent implementering av disse metodene kan herding av hud og bindevev lindres.
