De hud sykdom pityriasis lichenoides et varioliformis acuta (PLEVA) er en progressiv form for pityriasis lichenoides. I denne sykdommen dannes småflekker papler, spesielt i koffertområdet, som er forbundet med kløe eller brenning i enkeltsaker. Lokal behandling er med betennelsesdempende kremer, slik som glukokortikoidkremer.
Hva er pityriasis lichenoides et varioliformis acuta?
Skin lesjoner kan ha flere former. En form for hud lesjon er papule. Dette er en rund eller oval knute det er mindre enn fem millimeter i diameter. Papler er hevet over hudoverflaten, i noen tilfeller har de pedikler og kan være platåformede. Både fargen og konsistensen på knutene kan variere. Denne typen hudlesjon er klassifisert som en primær utblomstring, som vanligvis tilsvarer den direkte følgen av en spesifikk primær sykdom. For eksempel når det gjelder papler, kan den primære sykdommen være pityriasis lichenoides. Ulike former for denne sykdommen eksisterer. I tillegg til en akutt form, kan en kronisk form være tilstede. Overgangen mellom akutt og kronisk form kalles pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, kort sagt PLEVA. Denne progressive formen av hudsykdommen ble først beskrevet på begynnelsen av det 20. århundre. Mucha og Habermann regnes som de første beskrivelsene. Til deres ære blir denne formen for sykdommen også referert til som Mucha-Habermann syndrom. Sykdommen manifesterer seg oftere i de to første tiårene av livet, med unntak av barndom. Det mannlige kjønn er oftere berørt enn kvinnen.
Årsaker
Den eksakte etiologien for pityriasis lichenoides er ennå ikke bestemt. Dermed er de eksakte årsakene til sykdommen også uklare. For det inflammatoriske løpet av pityriasis lichenoides et varioliformis acuta, mistenkes en smittsom-allergisk genese. Både PLC og PLEVA tilhører lymfoproliferative T-celleforstyrrelser. En immunologisk respons er derfor involvert. Av denne grunn antas alle forløp av pityriasis lichenoides å være smittsom-allergiske sykdommer, og forskjellige utløsere kan være involvert i deres utvikling. Tilsynelatende, bakterie er mulige faktorer, spesielt hemolytisk streptokokker. På den annen side kan sykdommen også være forankret i medikamentallergiske reaksjoner eller være relatert til påvirkning av virus. I tilfelle av viral genese, er herpes zoster-virus spiller sannsynligvis en rolle. i tillegg Epstein-Barr-virus er tilsynelatende relevant. I mellomtiden diskuterer forskere også nærhet til hudsykdommen til T-celle lymfomer, siden en monoklonal omorganisering av T-celle reseptorer kan oppdages hos halvparten av alle pasienter.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med PLEVA lider av hudlesjoner som er lokalisert primært i bagasjerommet. Oftere dannes lesjonene i løpet av de første to tiårene av livet. Spedbarn og små barn blir sjelden berørt. Gjennomsnittlig manifestasjonsalder er rundt åtte år. De hudlesjoner tilsvarer polymorf kløe eller brenning eksantemer med akutt utbrudd og en størrelse mellom 0.2 og 0.4 centimeter. Papler dannes også, så vel som erosjoner, sår og blødningsblærer. Etter at lesjonene gro, varioliform arr forbli. I sjeldne tilfeller lider berørte individer av feber med alvorlige generelle symptomer under sykdomsmanifestasjon. I tillegg forekommer spredte skorpesår i isolerte tilfeller. Komplikasjoner av sykdommen forekommer primært i voksen alder, men er sjeldne. Hvis det oppstår komplikasjoner, er et dødelig forløp mulig. En undertype av PLEVA er høyfeber ulceronekrotisk pityriasis lichenoides med hypertermi og sår, også kjent som PLUH. Denne varianten er assosiert med mer alvorlig sykdom.
Diagnose og sykdomsforløp
Hudlegen stiller diagnosen pityriasis lichenoides et varioliformis acuta av histologi. Ulike sykdommer må diagnostiseres differensielt. Disse sykdommene inkluderer varicella, legemiddeleksantem, tuberkulid, og akutt og subakutt eksem. Psoriasis guttata, pityriasis rosea og tidlig syfilis regnes også som differensialdiagnoser. Prognosen for pasienter med pityriasis lichenoides et varioliformis acuta avhenger av alvorlighetsgraden av forløpet. En fullstendig kur er like tenkelig som en dødelig kurs. Imidlertid er det dødelige løpet ansett som et ekstremt sjeldent fenomen. Spesielt unge pasienter blir vanligvis kurert. Individuelle tilbakefall varer vanligvis ikke mer enn to uker. Derimot, arr kan forbli etter helbredelse.
Komplikasjoner
I pityriasis lichenoides et varioliformis acuta lider berørte individer av forskjellige hudplager. Disse klagene har en veldig negativ effekt på livskvaliteten til den berørte personen og kan begrense den betydelig. I de fleste tilfeller er det også sterke psykologiske klager og mindreverdighetskomplekser eller redusert selvtillit. Barn kan også bli mobbet eller ertet. Selve huden er dekket av papler og pustler og kan klø i noen tilfeller. Spesielt barn klør ofte i huden, noe som kan føre til arrdannelse eller til og med blødning. De fleste pasienter med pityriasis lichenoides et varioliformis acuta lider også av en generell sykdomsfølelse og noen ganger tretthet og tretthet. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta behandles ved hjelp av medisiner og forskjellige kremer or salver. Ingen komplikasjoner oppstår. Om symptomene forsvinner helt takket være behandlingen, kan imidlertid ikke forutsies universelt. Imidlertid er pasientens forventede levealder ikke påvirket av pityriasis lichenoides et varioliformis acuta.
Når bør du oppsøke lege?
Fordi pityriasis lichenoides et varioliformis acuta er akutt tilstand som ikke leges av seg selv, er det alltid nødvendig å besøke lege. Dette er den eneste måten å unngå ytterligere komplikasjoner. Legen bør konsulteres hvis den berørte personen lider av hudplager. Det kan forekomme papler og pustler på huden, som er forbundet med alvorlig kløe. Den berørte personen føler seg ikke bra og lider ofte av feber eller generelt tretthet. Tilsvarende generelle symptomer på influensa sammen med hudklager kan indikere pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Derfor, hvis disse symptomene er langvarige, bør legen uansett konsulteres. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta kan diagnostiseres av en hudlege eller av en allmennlege. Sykdommen påvirker ikke forventet levealder for den berørte personen og kan vanligvis behandles relativt bra.
Behandling og terapi
Pasienter med PLEVA behandles med lotio alba eller glukokortikoid kremer i den akutte fasen. Fototerapeutisk målinger kan forfølges utover denne lokale behandlingen. I tillegg til UVB terapiUVA1-behandling har også vist seg å være effektiv i sammenheng med sykdommen. I prinsippet fototerapeutisk PUVA terapi kan også brukes til behandling. Hvis gjentakelser oppstår, interne terapi er vanligvis gitt. Pasienter med bakteriell infeksjon får bredspektret antibiotika i kombinasjon med glukokortikoid administrasjon. Alvorlig kløe behandles med systemisk antihistaminer. Samlet sett er lokal behandling av tilstand fokuserer på betennelsesdempende midler for å kontrollere betennelse i det berørte området og dermed begrense hudskader. Interne terapier er derimot avhengige av antimikrobielle stoffer for å drepe potensielt forårsakende bakterie. Dermed behandles PLEVA både kausalt og symptomatisk. Nesten alle behandlingsmetoder er konservative medikamenttilnærminger. Pasienter bør også unngå kontakt med stoffer som kan forårsake hudirritasjon som et støttende tiltak. I tillegg spesiell hygiene målinger bør følges under en akutt episode.
Utsikter og prognose
Prognosen for pityriasis lichenoides et varioliformis acuta blir beskrevet som gunstig. Normalt, hvis medisinsk og medikamentell behandling brukes, er utvinning mulig innen få uker. Hvis det ikke er andre sykdommer i huden eller intoleranse mot ingrediensene i det foreskrevne narkotika, oppnås en betydelig lindring av symptomene i løpet av få dager. Forutsetningen for dette er en grunnleggende sunn generell tilstand og øyeblikkelig profesjonell behandling av symptomene. Ved allergiske reaksjoner mot det foreskrevne narkotika, helbredende forsinkelser kan forventes. I tillegg er sykdomsforløpet vanskeligere hos pasienter med eksisterende tilstander. Gamle og svekkede mennesker viser i noen tilfeller et kronisk forløp av hudsykdommen. I tillegg, arr er dokumentert i tilfelle forsinket start av behandlingen eller en veldig intensiv sykdom. Disse kan behandles i individuelle tilfeller i en videre behandling med laser. Hvis ingen medisinsk behandling blir brukt, kan det forventes en spredning av klagene. I tillegg er psykologiske uregelmessigheter og tretthet bli tydelig. Risikoen for arr er også betydelig økt. Hvis psykologiske komplikasjoner oppstår, er den totale prognosen dårligere. Ofte går løpet av disse pasientene over flere måneder eller år. Likevel er utvinning mulig. Hvis en ny sykdomsutbrudd oppstår etter en kur i det videre utviklingsforløpet, forblir prognosen generelt gunstig.
Forebygging
Årsakene til pityriasis lichenoides et varioliformis acuta er ennå ikke bestemt. Ulike sammenhenger er under diskusjon. Forebyggende målinger kan bare være tilgjengelig i den grad patogenesen kan forstås. Derfor er det ingen lovende forebyggende tiltak for PLEVA til dags dato.
Følge opp
Berørte individer har få muligheter for direkte oppfølging i pityriasis lichenoides et varioliformis acuta. Samtidig bør pasienten oppsøke lege så tidlig som mulig i denne sykdommen for å unngå ytterligere komplikasjoner eller andre klager. Jo tidligere en lege blir konsultert og behandlingen startes, jo bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Behandlingen av pityriasis lichenoides et varioliformis acuta utføres vanligvis med forskjellige medisiner, kremer eller salver. Den berørte personen bør bruke disse medisinene regelmessig og dose dem riktig. Ved spørsmål eller usikkerhet bør legen alltid konsulteres først for å unngå bivirkninger eller andre komplikasjoner. På samme måte bør den berørte personen regelmessig besøke en hudlege og få kontrollert symptomene slik at endringer på huden kan oppdages og behandles på et tidlig stadium. Generelt sett bør høye hygienetiltak observeres i pityriasis lichenoides et varioliformis acuta slik at betennelse og infeksjon kan forhindres. Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta reduserer vanligvis ikke forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta kan behandles spesifikt med salver og kremer etter medisinsk diagnose. Dette forbedrer hudsymptomene, som ofte ledsages av en reduksjon i livskvaliteten. Spesielt pustler og papler på huden får unge pasienter til å føle seg ukomfortable. I tillegg kan det være noe kløe. De berørte må under ingen omstendigheter gi etter for dette, ellers vil situasjonen forverres. Dette kan føre til arr eller blødning. Desto viktigere er det å være godt informert om sykdommen og følge legens anbefalinger. Hvis psykologiske problemer og til og med mindreverdighetskomplekser skyldes hudproblemer, kan terapi hjelpe. Fremfor alt gir kontakt med andre pasienter følelsen av at de ikke er alene. I tillegg til kremer for skadet hud, finnes det andre medisiner mot de typiske fysiske symptomene. Videre bør pasienter ikke utsette seg for mye stresset. Dette kan forverre symptomene. I alle fall er det forventet økt tretthet, selv om det ikke oppstår komplikasjoner under selve behandlingen.
