Sheehan syndrom (HVL nekrose) er begrepet som brukes for å beskrive en mangel på ACTH. Det er forårsaket av medisiner eller av en endring av fremre del hypofyse og er i dag lett behandles.
Hva er Sheehan syndrom?
Sheehan syndrom er et tap av funksjon av fremre del hypofyse, som vanligvis oppstår etter fødselen. Årsaken er høy blod tap og resulterende celledød. Annen sjokk forhold som f.eks brannskader kan også føre til HVL nekrose. Syndromet kan diagnostiseres tydelig på grunnlag av forskjellige symptomer. Behandling er også mulig takket være moderne medisinske teknikker. Ofte den fremre hypofyse kommer seg på egenhånd. Sheehan syndrom kan normalt ikke forebygges. Imidlertid kan hemophiliacs ta passende forholdsregler for å unngå alvorlig blod tap og tilhørende sjokk.
Årsaker
Sheehan syndrom er forårsaket av høy blod tap med hypovolemisk sjokk. Dette resulterer i en dårligere blødning og, kort tid senere, iskemisk relatert nekrose av den fremre hypofysen. Den nøyaktige årsaken til sjokket kan være ganske annerledes. Oftest oppstår syndromet som et resultat av fødsel, hvor blodtapet er spesielt høyt. Skader som også fører til høyt blodtap føre til nekrose. Disse kan være brannskader, alvorlige kutt og lignende ting. Imidlertid er akutt sykdom vanligvis et resultat av fødsel. Blødning direkte fra fremre hypofysen kan også forårsake Sheehans syndrom. Det kan skyldes en hode skade og blir ofte ikke lagt merke til i det hele tatt av berørte individer. Det er bare når hodepine og hormonelle problemer oppstår som berørte individer kan gripe inn. Kirurgi er da en effektiv måte å fjerne blødningen på og lindre ubehaget.
Symptomer, klager og tegn
Sheehan syndrom oppstår først og fremst etter en komplikasjonsbelastet fødsel av et barn med høyt blodtap hos moren. Symptomatisk presenterer det følgende klager: Etter svikt i den fremre hypofysen er det fravær av melk svikt (agalaktoré) fordi det ikke lenger er en sekresjon av prolaktin. Andre symptomer inkluderer fravær av menstruasjon (sekundær amenoré) på grunn av tap av hormoner follikkelstimulerende hormon (FSH) Og luteiniserende hormon (LH), hypotyreose, unormalt økt urinutskillelse (polyuria) samt unormalt økt tørst (polydipsia), en tendens til hypoglykemi (hypoglykemi) på grunn av tap av veksthormon og mangel på adrenokortikotropin (et hormon som også er ansvarlig for vekst). Det kan også være tap av sekundær kropp hår, mangel på seksuell lyst (tap av libido), blekhet av hud (hypopigmentering) på grunn av fravær av melanocyttstimulerende hormon, og i sjeldne tilfeller, kortvokst under vekst. I Sheehans syndrom er den fremre hypofysen delvis eller fullstendig dysfunksjonell og derfor mange av de nødvendige hormoner kan ikke produseres. Ofte er pasienter apatiske, likegyldige og begrensede i forholdene før diagnosen. I sjeldne tilfeller kan Sheehan syndrom også føre til sekundær binyrebarkinsuffisiens.
Diagnose og forløp
Selv om Sheehan syndrom er en alvorlig svekkelse, kan diagnosen være vanskelig. Det oppstår ofte år senere, men det kan lages i perioden etter fødselen. Et tydelig tegn er tap av sekundær kropp hår. Mangel på seksuell lyst og blekhet av hud kan også være symptomer. Det samme gjelder fraværet av melk forsyning. I de fleste tilfeller er dette det første symptomet utløst av tap av prolaktin sekresjon. Tap av hormoner FSH og LH, som er assosiert med nekrose i hypofysens fremre lap, resulterer i fravær av menstruasjon. Hypothyroidism er også et vanlig symptom. Likeledes en tendens til hypoglykemi kan være en indikasjon. Det klareste tegnet er imidlertid ubehag i øynene. Hvis synsforstyrrelser oppstår etter fødsel, mistenkes Sheehan syndrom. Årsaken til dette er løpet av synsnerven, som ligger i umiddelbar nærhet av hypofysen. Forstyrrelser i øyemobilitet er også kjente symptomer. Den nøyaktige diagnosen stilles av en lege. Legen undersøker blodtelling, får informasjon om pasientens medisinsk historie og utelukker andre sykdommer som årsak. Diagnosen kan da stilles relativt raskt. Forløpet til Sheehans syndrom kan variere sterkt. I noen tilfeller gjenoppretter det skadede området av kroppen av seg selv. I andre tilfeller kan mangelen føre til alvorlige lidelser, til og med koma. Tidlig behandling er derfor viktig.
Komplikasjoner
Komplikasjonene og symptomene ved Sheehan-syndromet avhenger veldig av alvorlighetsgraden, så det kan vanligvis ikke forutsies en generell kurs. Imidlertid lider berørte individer først og fremst av manglende uttrykk melk hvis pasienten har vært gravid. Dette kan føre til vekstforstyrrelser hos barnet, selv om fraværet av melk kan erstattes av andre produkter. Menstruasjon påvirkes også negativt på grunn av Sheehans syndrom, og blødning kan stoppe helt. Berørte individer fortsetter å lide av betydelig hypotyreose, som har en negativ innvirkning på Helse. Det er håravfall og seksuell uvillighet. De seksuelle forstyrrelsene kan ha en veldig negativ effekt på forholdet til partneren og muligens føre til sosialt ubehag. I mange tilfeller har hud av pasientene er veldig blek. Hvis Sheehan syndrom oppstår i barndom, det fører ofte til kortvokst. Som regel kan Sheehans syndrom behandles relativt enkelt med administrasjon av hormoner. Det er ingen spesielle komplikasjoner, og i de fleste tilfeller er sykdomsforløpet positivt. Forventet levealder for de som er rammet påvirkes vanligvis ikke negativt av syndromet.
Når skal man gå til legen?
Sheehan syndrom krever alltid behandling av lege. Bare tidlig påvisning og behandling av symptomene kan begrense eller helt forhindre ytterligere komplikasjoner. Jo tidligere Sheehan syndrom oppdages, jo bedre er den videre forløpet av denne sykdommen. En lege bør konsulteres hvis den berørte personen lider av en betydelig underaktivitet av legemidlet skjoldbruskkjertelen. Dette merkes vanligvis gjennom forskjellige klager og symptomer, og bør alltid behandles av lege. Videre permanent hypoglykemi eller veldig langsom vekst hos barn kan også indikere sykdommen og må også undersøkes av lege. Insuffisiens eller annet nyre klager indikerer også ofte Sheehans syndrom og bør undersøkes hvis de oppstår over lang tid og ikke forsvinner alene. Selvherding kan vanligvis ikke forekomme med Sheehan syndrom. Sheehan syndrom kan oppdages av en allmennlege. Imidlertid avhenger videre behandling av de nøyaktige symptomene og utføres deretter av en spesialist.
Behandling og terapi
Etter at diagnosen er klart etablert ved hjelp av en blodprøve, Sheehan syndrom kan behandles effektivt. En viktig søyle i terapi er tilførselen av de manglende hormonene. Dette gjøres ved å legge til forskjellige preparater. Videre må sekundære sykdommer som allerede har oppstått behandles, noe som noen ganger tar mye tid. Hormonforandringene kan også forårsake psykiske problemer som gjør behandlingen vanskeligere. Det er da nødvendig å henvise pasienten til a psykiater. I de fleste tilfeller er det imidlertid tilstrekkelig å levere de manglende hormonene for å gjenopprette det normale tilstand. Sheehans syndrom kan også behandles kirurgisk. Spesielt hvis hypofysen blir skadet, kan nevrokirurgi gi forbedring. Operasjonen utføres gjennom nese og er veldig lovende.
Forebygging
Fordi Sheehan syndrom vanligvis skyldes plutselig blodtap, er det vanskelig å forhindre. Det er imidlertid mulig å følge nøye med på fødsel og spesielt hypofysefunksjon for å forhindre nekrose i utgangspunktet. I tilfelle en ulykke er dette selvfølgelig ikke mulig. Men hvis de første symptomene oppdages tidlig, kan syndromet diagnostiseres før vevet er helt dødt. Ofte er det da mulig å gjenopprette funksjonen gjennom terapi. Til slutt bør en lege konsulteres i tilfelle fall på hode. Magnetic resonance imaging gjør det mulig å oppdage hypofyseskader på et tidlig stadium og deretter behandles. Dette vil i det minste forhindre sekundære sykdommer.
Oppfølgingsbehandling
I Sheehan syndrom har pasienten vanligvis bare veldig begrenset og også veldig få målinger av direkte etterbehandling tilgjengelig. Den berørte personen bør derfor ideelt sett konsultere en lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen for å forhindre forekomst av andre klager og komplikasjoner. Jo tidligere en lege blir konsultert, desto bedre er sykdomsforløpet vanligvis. Siden Sheehan syndrom er en genetisk sykdom, kan det vanligvis ikke helbredes helt. Derfor, hvis den berørte personen ønsker å få barn, bør han eller hun gjennomgå genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentakelse av syndromet hos barna. I de fleste tilfeller er pasienter med Sheehan syndrom avhengige av å ta forskjellige medisiner som kan begrense symptomene. Det er alltid viktig å sikre at medisinen tas regelmessig og også i riktig dose for å lindre symptomene. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, bør du først konsultere en lege. Sykdommen i seg selv begrenser ikke pasientens forventede levealder.
Dette er hva du kan gjøre selv
For behandling av Sheehan syndrom brukes spesielle preparater som erstatter de manglende hormonene. I sammenheng med selvhjelp handler det også om å vurdere de påfølgende sekundære sykdommene. Dette er ofte psykologiske klager som er nært knyttet til terapi seg selv og legge en tung belastning på pasientene. Målrettet terapi med en psykiater hjelper de berørte med å komme til rette med situasjonen. Det kan finne sted over lang tid og fremmer pasientens selvtillit. Samtidig bør de berørte observere sine egne kropper slik at de kan gjenkjenne eventuelle endringer på et tidlig stadium. På denne måten kan alvorlige ulykker eller fall unngås. Slike situasjoner kan unngås ved regelmessig å ta de foreskrevne hormonene. Denne medisinterapien kan enkelt integreres i hverdagsoppgaver. Dermed er de vanlige kroppsfunksjonene sikret, og den berørte personen kan leve et normalt liv. En god kontakt med legen er også nyttig. Pasienter bør gjøre en avtale med kort varsel i tilfelle allerede kjente vanskeligheter, samt i tilfelle nye problemer. På denne måten kan verre konsekvenser unngås på et tidlig tidspunkt.
