Terapi
Av største betydning for behandlingen er øyeblikkelig stopp av tilførselen av det utløsende stoffet og om nødvendig overgangen til en annen bedøvelsesprosedyre. Ved å administrere legemidlet dantrolene kan sykdomsmekanismen avbrytes. En allerede pågående operasjon bør avsluttes så snart som mulig. Oksygentilførselen øker, om nødvendig, hyper surhet i kroppen og hjertearytmi kan behandles med medisiner. Gjennom konsekvent, tidlig terapeutisk handling, dødelighet i ondartet hypertermi krise kan reduseres til nesten null.
Prognose
Malign hypertermi er en alvorlig, potensielt livstruende bedøvelseshendelse. Imidlertid klinisk erfaring med å håndtere pasienter med MH, muligheten for å bruke utløsningsfri anestesi hvis en predisposisjon for ondartet hypertermi er mistenkt, bestemt terapeutisk handling og forbedring av overvåking og intensivalternativer har lykkes med å redusere den ubehandlede høye dødeligheten drastisk. Hvis pasienter har blitt mistenkt for å ha ondartet hypertermi under tidligere operasjoner, må dette være godt dokumentert og pasienten må informeres slik at han eller hun kan informere anestesilegen når han planlegger fremtidige operasjoner.
Konsekvensene av ondartet hypertermi (som metabolsk avsporing, hjertearytmi, overoppheting av kroppen) er primært forårsaket av administrering av såkalte triggerstoffer (bedøvelsesmidler) under en operasjon. Derfor er den første prioriteten i behandlingen av ondartet hypertermi den umiddelbare fjerningen av utløsersubstansen for å unngå ytterligere skade. Siden ondartet hypertermi primært fører til økt frigjøring av kalsium, dette må stoppes så snart som mulig.
Hvis de første tegn på en avsporing (hjerterytmeforstyrrelse, kroppssyreevne) oppstår under en operasjon, øyeblikkelig behandling av ondartet hypertermi med muskelavslappende (spesielt dantrolene) er avgjørende. Disse agentene blokkerer kalsium kanaler og dermed forhindre at for mye kalsium kommer inn i cellen. Dette minimerer metabolsk avsporing og muskelkramper.
I tillegg forhindres den enorme varmeøkningen. I mellomtiden er det obligatorisk på tyske operasjonssaler å ha et slikt middel innen rekkevidde, siden umiddelbar administrering er av avgjørende betydning for behandlingen av ondartet hypertermi. De siste årene har dette ført til at stadig færre mennesker har dødd av ondartet hypertermi.
I tilfeller av genetisk disposisjon, administrering av "klassiske utløsende stoffer" (anestetika) unngås slik at ondartet hypertermi ikke kan utvikle seg i utgangspunktet. Det anbefales derfor, hvis det er en kjent sykdom i familien, å gjennomgå en test for å avgjøre om det er en risiko under operasjonen. Hvis det er fare for ondartet hypertermi, brukes ingen utløsende stoffer under operasjonen.
I stedet for midler for såkalt total intravenøs anestesi (TIVA) er brukt. Her, for eksempel, lystgass eller ikke-depolarisering muskelavslappende er bedøvelsesmidler. Målet er å kontinuerlig injisere pasienten med sovepiller slik som propofol og smertestillende (f.eks. opiater) under operasjonen. Dette sikrer at pasienten er fri for smerte og bevisstløshet under hele operasjonen uten å måtte bruke et utløsende stoff.
Dermed har pasienter med ondartet hypertermi ingen økt risiko før operasjonen så lenge de ikke blir operert med utløsende stoffer som bedøvelse. Til tross for umiddelbar administrasjon av muskelavslappende slik som dantrolene, er det en (om enn redusert) avsporing av stoffskiftet. Dette inkluderer blant annet hyper surhet i kroppen (acidose) og en økt konsentrasjon av karbondioksid (CO2) i blod.
Siden begge er skadelige for kroppen, bruker terapi av ondartet hypertermi innånding med 100% oksygen og lar pasienten puste mer med ventilatoren, slik at mer CO2 pustes ut og samtidig er mer O2 tilgjengelig for kroppen. Dette motvirker mangel på oksygen (hypoksi). Kroppens hypersyre motvirkes av infeksjonen av et alkalisk middel (for eksempel natrium bikarbonat).
For å unngå forstyrrelse av blod koagulering, heparin brukes ofte i tillegg til terapi av ondartet hypertermi. Denne agenten sørger for det blod koagulering kan ikke finne sted helt. Dermed klumper ikke blodet seg sammen, men forblir flytende.
Dette er spesielt viktig for å forhindre dannelse av tromber og unngå en mulig emboli. Også truet av ondartet hypertermi, er nyre funksjon. Det viktigste her er å unngå crush-syndromet.
Ved crush-syndrom oppstår nyreinsuffisiens på grunn av økt akkumulering av myoglobin. Myoglobin frigjøres i økende grad blant annet fra skadede muskler. Administrasjonen av diuretika er derfor også viktig som en terapi for ondartet hypertermi.
Under metabolsk avsporing ved ondartet hypertermi er det også økt varmegenerering i kroppen. For å minimere dette blir kroppen avkjølt litt (for eksempel ved å bruke kule kluter). Siden hjertearytmi oppstår under operasjonen (spesielt økt hjerterytme), er et annet terapeutisk tiltak overvåking of hjerte aktivitet og blodtrykk. For dette formålet blir pasienter ofte overført til intensivavdelingen.
