Trakeøsofageal fistel kobler luftrøret til spiserøret, forårsaker symptomer som hosteanfall og mat aspirasjon. Fenomenet er vanligvis medfødt og er i dette tilfellet vanligvis assosiert med misdannelse i luftrøret og spiserøret. Behandlingen er kirurgisk.
Hva er en tracheøsofageal fistel?
Fistler er rørforbindelser mellom hule organer eller kroppsoverflaten og et organ. Disse forbindelsene tilsvarer patologiske kanaler som er omgitt av eller foret med vev. I prinsippet kan fistler dannes på mange forskjellige steder. Trakeøsofageal fistel tilsvarer en fistelforbindelse mellom luftrøret og spiserøret, dvs. mellom luftrøret og spiserøret. Mellom disse to strukturene, fistel forbindelser kan være tilstede i medfødt eller ervervet form. Avhengig av anatomisk forløp, skiller medisin mellom forskjellige former for tracheøsofageal fistel. En av dem er trakeøsofageal fistel ved blindsekken av esophageal atresi, som fører inn i luftrøret og forårsaker konstant svelging. H-fistler, derimot, kalles forbindelser mellom spiserøret og luftrøret som ikke påvirker passeringen av spiserøret. Avhengig av bredden fører denne medfødte fistelen i beste fall til sugning av væske under drikking. En trakeøsofageal fistel i trakealsystemet som fører inn i den nedre blinde esophageal atresi er vanligvis assosiert med refluks av gastrisk innhold og forårsaker vanligvis de alvorligste symptomene.
Årsaker
Fistler mellom spiserøret og luftrøret, som alle andre fistler, oppstår ofte etter kirurgiske komplikasjoner. Infiltrativ vekst av ondartede svulster kan også være involvert i utviklingen. I prinsippet er ervervede fistelkanaler mellom spiserøret og luftrøret et ganske sjeldent fenomen. Hos mindre enn en prosent av de berørte er en tidligere trakeostomi årsaken til fistelkanalen formasjon. I omtrent fem prosent av tilfellene, fistelkanalen dannelse innledes med ondartede spiserørsvulster. Mindre enn en prosent av pasientene lider av primær lunge svulster. Årsakene som hittil er nevnt refererer utelukkende til den ervervede formen av trakeøsofageal fistel. Avhengig av årsaken viser de ervervede skjemaene et klinisk mangfoldig symptombilde. I de aller fleste tilfeller er tracheøsofagusfistler medfødt. Slike medfødte anomalier er vanligvis relatert til misdannelser i spiserøret eller luftrøret og forekommer ganske sjelden som isolerte fenomener. En medfødt fistel mellom spiserøret og luftrøret er tilstede hos omtrent en eller to nyfødte blant 2000 til 4000 levendefødte. Ytterligere misdannelser rammer opptil 70 prosent av pasientene. I sammenheng med høyere nivå syndromer er fistler en del av Feingold syndrom eller for eksempel betablokkerembryopati.
Symptomer, klager og tegn
Pasienter med tracheøsofageal fistel har forskjellige symptomer, avhengig av plassering og årsak til fisteldannelsen. For årsaker som esophageal atresi, kliniske symptomer bestemmes av atresia. Hvis den fistelkanalen tilsvarer en isolert fistel, hoste angrep forekommer som ledende symptomer, som er forbundet med kronisk tilbakevendende aspirasjon lungebetennelse og meteorisme. Pasienter lider således av betennelsesreaksjoner i lungene ettersom gastrisk innhold når lungene via luftrøret. I tillegg har pasienter ofte store mengder luft i fordøyelseskanalen fordi forbindelsen mellom spiserøret og luftrøret fremmer svelging av luft. I tillegg til disse symptomene kan fistelkanaler mellom de to anatomiske strukturene også manifestere seg i nektet å drikke og blå misfarging under et forsøk på å drikke. Øvre lobe atelektase kan forekomme i tillegg til tilbakevendende suging av væske og mat.
Diagnose og sykdomsforløp
Diagnosen av en tracheøsofageal fistel stilles ved avbildning. Ved medfødte fistler på dette stedet initierer legen vanligvis avbildning som svar på nektelse av drikke eller konstant hosteepisoder. H fistler er lokalisert med start fra luftrøret, spesielt fra nivå HWK seks til BWK to. Dermed er disse typene fistler mye høyere enn fistler av esophageal atresia. I alle tilfeller oppdages fistelen ved hjelp av røntgenbilder som utføres under fluoroskopi med kontrastmiddel. Den nøyaktige lokaliseringen bestemmer klassifiseringen i en av undertypene. Prognosen for pasienter med tracheøsofageal fistel avhenger av den nøyaktige fistelplasseringen og den primære årsaken til kanaldannelsen.
Komplikasjoner
Først og fremst de som er berørt av dette tilstand lider av en veldig alvorlig og spesielt ubehagelig hoste. Dette resulterer i hosteanfall, som kan begrense den berørte personens hverdag betydelig. Betennelser og infeksjoner i lungene forekommer også og har en negativ innvirkning på pasientens livskvalitet. Mange syke svelger, noe som får luften til å komme inn i fordøyelseskanalen. Dette leder til flatulens og oppblåsthet. I verste fall kan aspirasjon også føre til pasientens død. Spesielt hos barn kan svelging være dødelig. Siden det ikke er noen selvhelbredelse i denne sykdommen, er pasienter alltid avhengige av behandling av en lege. Som regel kan behandlingen utføres ved kirurgisk inngrep. Dette skjer uten komplikasjoner og lindrer ubehaget enormt. Ingen ytterligere ubehag oppstår under denne prosedyren. Betennelser og infeksjoner behandles ved hjelp av medisiner. Som regel reduserer vellykket behandling ikke pasientens forventede levealder. Imidlertid skjer kirurgisk behandling først etter at betennelsene har blitt behandlet.
Når skal du gå til legen?
Hvis det er gjentatte hostepisoder eller en økning i hoste, bør årsaken avklares. Dette er advarselssignaler fra organismen, og årsaken til dette bør bestemmes. Hvis mat gjentatte ganger kommer inn i luftrøret, hvis den berørte personen ofte svelger, eller hvis den er ufrivillig oppkast oppstår, er en medisinsk undersøkelse nødvendig. Avslag på å spise og inntak av væske anses å være bekymringsfullt. En lege må konsulteres som en livstruende tilstand kan resultere. Økt kroppstemperatur, indre rastløshet samt irritabilitet indikerer a Helse svekkelse. Hvis puste lyder, problemer med lufttilførsel eller angst, må lege konsulteres. Forstyrrelser i fordøyelseskanalen, flatulens eller hevelse i magen er ytterligere tegn på en nåværende sykdom. Hvis den berørte personen lider av svelging av luft, en reduksjon i fysisk motstandskraft samt søvnforstyrrelser, bør det startes omfattende medisinske undersøkelser. Legebehandling er indisert for å forhindre ytterligere svekkelse av livskvaliteten. I akutte situasjoner er det livsfare. Derfor bør akuttmedisinske tjenester varsles hvis det oppstår åndedrettsbesvær, bevisstløshet eller panikkanfall. Den berørte personen trues med for tidlig død ved kvelning. Tilskuere må administrere førstehjelp i disse tilfellene.
Behandling og terapi
Behandling av en tracheøsofageal fistel avhenger av den primære årsaken. Symptomatisk behandling av selve fistelen tilsvarer invasiv kirurgi. Under denne prosedyren hindres fistelkanalen. Forbindelsen mellom spiserøret og luftrøret er kirurgisk avbrutt, og de to systemene blir gjort helt separate. I tillegg til selve behandlingen av fistelen, årsakssammenheng terapi utføres for å adressere årsaken. I esophageal atresia, dette årsakssammenheng terapi tilsvarer kirurgi, før de akkumulerte sekreter dreneres gjennom et rør. Kirurgisk korreksjon består av fjerning av øvre del av spiserøret. De løse esophageal delene er sammenføyd etter fjerning. Hvis det er for stor avstand mellom de enkelte delene, et alternativ terapi er utført. Denne terapien tilsvarer vanligvis en forlengende behandling av spiserøret, som varer i flere dager eller til og med uker. Etter forlengelsesbehandlingen er avstanden mellom de to delene ideell kort nok til å forbinde endene. Hvis den forlengende behandlingen ikke gir et tilstrekkelig resultat, flytter kirurgen seg mage eller tarmdeler til brystet området for å erstatte det manglende spiserøret. De eksisterende forbindelsene til luftrøret eller lungene er kuttet og lukket tett. Alle behandlinger for tracheøsofageal fistel kan bare finne sted når det ikke lenger er aktivt lungebetennelse.
Forebygging
Tracheoesophageal fistel kan bare forhindres i den grad estrofaguatresia og andre primære årsaker kan forhindres.
Følge opp
Etter vellykket behandling av en ikke-medfødt trakeøsofageal fistel, er regelmessige oppfølgingsundersøkelser nødvendige fordi sannsynligheten for tilbakefall av en trakeøsofageal fistel er økt hos pasienter som allerede har hatt det. For dette formålet, vanlig Røntgen og om nødvendig MR-undersøkelser av spiserøret og luftrøret bør utføres. I tillegg bør en lege oppsøkes umiddelbart hvis det er alvorlig halsbrann, refluks (oppstøt av mage innhold), ofte svelging, spesielt når du drikker, eller puste problemer oppstår, da dette kan være tegn på tilbakefall av en tracheøsofageal fistel. Hvis fistelen skjedde som en komplikasjon av kirurgi, er det ikke nødvendig med ytterligere oppfølging utover disse kontrollene. Hvis en svulst var årsaken til fistelutviklingen, er det viktig å i tillegg sjekke blod for svulstmarkører regelmessig for å oppdage tilbakefall av en svulst på et tidlig stadium. Hvis trakeøsofageal fistel var medfødt, bør regelmessige undersøkelser av spiserøret og luftrøret også finne sted under utviklingen av det berørte barnet, siden i sjeldne tilfeller kan fistelen dannes igjen i ungdomsårene. Videre, i tilfelle medfødt tracheøsofageal fistel, noe underliggende genetiske sykdommer det kan føre til misdannelser (Feingold syndrom, VACTERL-tilknytning) bør behandles for livet. Passende terapier bør diskuteres individuelt med behandlende lege.
Hva du kan gjøre selv
En tracheøsofageal fistel må fjernes kirurgisk. Pasienten kan støtte behandlingen med noen målinger og rettsmidler hjemmefra og naturen. Først må såret tas vare på og observeres etter operasjonen, slik at komplikasjoner kan oppdages tidlig. Hvis smerte, blødning eller andre uvanlige symptomer oppstår, må legen informeres. I tillegg, hvis det er tegn på gjentakelse, bør legen konsulteres. Legen kan foreslå egnede preparater eller i alvorlige tilfeller foreskrive resept salver. Ledsaget av dette må årsaken til fistelens utvikling bestemmes. Hvis fistelen har oppstått etter en operasjon, er det i alle fall nødvendig med omfattende tumorscreening. Spesielt i tilfelle maligne spiserørsvulster og primære lunge svulster, er risikoen for svulstsykdom relativt høy. Til slutt gjelder hvile og sparsomhet, ettersom operasjonen og fjerningen av fistelen legger større belastning på kroppen. Retningslinjen til det tyske samfunnet for barnekirurgi gir berørte pasienter ytterligere tips og informasjon som trakeøsofageal fistel nå kan behandles godt.
