Zollinger-Ellison syndrom er en svulstlidelse der svulster i mage-tarmkanalen forårsaker overproduksjon av hormonet gastrin. I litt over halvparten av alle tilfeller er svulstene ondartede gastrinomer. Kurativ terapi er mulig før metastase.
Hva er Zollinger-Ellison syndrom?
Hormonet gastrin syntetiseres i mage-tarmkanalen. Overproduksjon av dette hormonet manifesterer seg i et paraneoplastisk utseende og er kjent som Zollinger-Ellison syndrom. Navnene på dette fenomenet er de amerikanske kirurgene Zollinger og Ellison, som først beskrev komplekset av symptomer i det 20. århundre. Svulster i bukspyttkjertelen er blant de ledende symptomene på syndromet. Det øvre tynntarm er også ofte påvirket av svulster. I litt over halvparten av tilfellene er svulstene ondartede. Omtrent ti av en million mennesker rammes av sykdommen hvert år. Dette gjør Zollinger-Ellison syndrom en ekstremt sjelden sykdom som hovedsakelig forekommer mellom 30 og 60 år. Imidlertid kan yngre mennesker teoretisk sett også påvirkes av symptomene på Zollinger-Ellison syndrom.
Årsaker
I Zollinger-Ellison syndrom utvikles svulster i bukspyttkjertelen og mage-tarmkanalen. Svulstene produserer gastrin, et hormon i mage-tarmkanalen. Av denne grunn kalles svulstene også gastrinomer. Disse nevroendokrine svulstene kan vises enkeltvis eller som flere svulster. I litt over halvparten av tilfellene er gastrinomer ondartede og metastaserer til lymfe noder eller leveren. Omtrent en fjerdedel av alle pasienter med Zollinger-Ellison syndrom er rammet av multippel endokrin neoplasi type I og har flere svulster som en del av dette. I tillegg til bukspyttkjertelen påvirkes hypofysen og parathyroidea vanligvis. Gastrin stimulerer produksjonen av magesyre og får vestibulære gastriske celler til å frigjøres hydrogen ioner. På denne måten syren konsentrasjon i mage øker. Som et resultat oppstår magesår og duodenalsår.
Symptomer, klager og tegn
Zollinger-Ellison syndrom forårsaker alvorlig magesmerter som fortrinnsvis forekommer et atypisk sted. Pasienter blir ofte rammet av refluks. I dette fenomenet, mage innholdet boble opp i spiserøret. Magen syre kan betente slimhinnene i den anatomiske strukturen og halsbrann utvikler. laryngitt er også en vanlig konsekvens av refluks. Diaré forekommer også hos halvparten av pasientene. Høye tap på elektrolytter og vitaminer er resultatet. Noen pasienter kaster også opp blodig oppkast. Overproduksjon av magesaft inaktiverer pasientenes lipaser. Siden disse enzymer er uerstattelige for fettfordøyelse, fett kan noen ganger ikke lenger adsorberes av tynntarm og passere inn i kolon. En fet endring i avføringskonsistensen er resultatet. Noen ganger stiger pH-verdien i blod av den berørte personen. I sjeldne tilfeller er det også en overproduksjon av parathyreoideahormon. Som et resultat, kalsium nivå i blod er bare feilregulert.
Diagnose og sykdomsforløp
For å diagnostisere Zollinger-Ellison syndrom bestemmes gastrin nivåer. EN konsentrasjon over 1 000 ng per liter er omtrent diagnostisk. Hvis kromogranin også kan påvises i serumet, peker dette på nevroendokrine svulster. Behandlingsbestandig magesmerter i atypisk lokalisering støtter diagnosen. For å lokalisere svulstene, kan bildebehandlingsteknikker som oktreotid scintigrafi, positron utslipp tomografi, MR eller CT bestilles. Siden manifestasjonene av Zollinger-Ellison syndrom også kan forekomme i sammenheng med MEN-syndrom, er dette tilstand krever spesiell differensialdiagnostisk vurdering. Prognosen i Zollinger-Ellison syndrom avhenger av tumorenes malignitet og tilstedeværelsen av metastaser. 90 prosent av alle pasienter med lymfekreft metastaser lever fortsatt fem år senere, noe som tilsvarer en gunstig prognose. Liver og bukspyttkjertelen metastaser anses som prognostisk ugunstige.
Når bør du oppsøke lege?
Magesmerterhevelse, sår eller endringer i kroppsform må vurderes av en lege. Dette er alarmsignaler fra organismen, og årsaken til dette bør bestemmes. Hvis disse uregelmessighetene vedvarer over lengre tid, eller hvis intensiteten av klagene øker, må du oppsøke lege. Forstyrrelser i mage-tarmkanalen, diaré og generelt smerte i magen må undersøkes og behandles. Siden den berørte personen er truet med for tidlig død i tilfelle alvorlig sykdomsforløp uten medisinsk behandling, bør legen konsulteres allerede ved de første uregelmessighetene. Forstyrrelser i fordøyelsen, halsbrann og betennelse av strupehode er ytterligere advarselssignaler fra organismen. Hvis diffuse mangelsymptomer, en reduksjon i fysisk ytelse samt sløvhet vises, trenger den berørte personen medisinsk hjelp. Ved trykk smerte, forstyrrelser av følsomhet samt indre rastløshet, bør en avklaring av klagene finne sted. Hvis man oppdager atferdsmessige avvik, er irritabilitet eller det er en nedsatt matlyst i tillegg til tap av kroppsvekt, må lege konsulteres. Hvis det oppstår blødning under toalettbruk, bør lege konsulteres så snart som mulig.
Behandling og terapi
Kurativ behandling er bare mulig i gastrinomer uten metastaser. I dette tilfellet blir svulsten eller svulstene fjernet kirurgisk så fullstendig som mulig, så langt dette er innenfor mulighetsområdet. Dette utelukker imidlertid ikke gjentakelser. Derfor må pasientene delta på regelmessige kontroller gjennom hele livet. Siden ikke alle tumorceller vanligvis kan fjernes kirurgisk, kan operasjonen følges av ytterligere stråling terapi. Imidlertid har stråling vist seg å være mindre effektiv i gastrinomer, så dette trinnet anbefales ikke av alle leger. Hvis svulstene er godartede, fjernes de likevel hvis mulig fordi risikoen for degenerasjon er høy. Pasienter blir også gitt oktreotid for å redusere gastrinsekresjon. Administrasjon of protonpumpehemmere kan vanligvis reduseres magesyre produksjon. Hvis metastase allerede har oppstått, symptomatisk terapi gis i tillegg til kirurgi etter behov, som i det minste kan forlenge levetiden. Overlevelse er altså mulig i flere tiår. For å forbedre livskvaliteten til pasienter, deres buk smerte kan i tillegg behandles av administrasjon of smertestillende og dermed lindret om nødvendig. Diaré og sårbrudd kan også forebygges terapeutisk.
Forebygging
Zollinger-Ellison syndrom kan forebygges, i det minste i moderasjon, via kreft screening.
Oppfølgingsbehandling
I de fleste tilfeller har personen som er rammet av Zollinger-Ellison syndrom bare begrenset og også bare noen få målinger og muligheter for direkte etterbehandling til hans eller hennes disposisjon, så den berørte personen bør ideelt sett oppsøke lege ved de første tegn og symptomer på denne sykdommen. Jo før en lege blir konsultert, jo bedre vil sykdomsforløpet vanligvis være. Hvis pasienten ønsker å få barn, anbefales genetisk testing og rådgivning for å forhindre gjentagelse av Zollinger-Ellison syndrom. En fullstendig kur mot sykdommen kan ikke oppnås, da det er en genetisk sykdom. I behandlingen av Zollinger-Ellison syndrom er de fleste som lider av målinger of fysioterapi og fysioterapi for å lindre symptomene. Gjenta øvelsene hjemme kan positivt påvirke helingsprosessen. Videre er det ikke uvanlig at ulike medisiner tas. De berørte bør ta hensyn til foreskrevet dosering og regelmessig inntak. I de fleste tilfeller reduserer ikke syndromet forventet levealder for den berørte personen, selv om en generell spådom ikke kan gjøres.
Her er hva du kan gjøre selv
Behandling av Zollinger-Ellison syndrom kan bli hjulpet av litt selvhjelp målinger. En endring i kosthold er viktig. Irriterende mat og drikke bør unngås for å forhindre det typiske halsbrann. Røykere bør slutte røyking. Forbruket av kaffe or alkohol må også reduseres. Det er viktig å forhindre halsbrann og unngå sekundære symptomer som ytterligere irritasjon i halsen Ubehaget kan også behandles symptomatisk, for eksempel ved å plassere en varm pute på de smertefulle områdene. Skånsom te har også en beroligende effekt. Kausal behandling av svulsten kan støttes av pasienten ved å følge legens instruksjoner. Etter operasjon, streng sengeleie og unngåelse av stresset søke om. Kosthold bør fortsette å opprettholdes. Når svulsten er fjernet, forsvinner symptomene på Zollinger-Ellison syndrom vanligvis i løpet av få dager til uker. Tidligere foreskrevne medisiner kan avvikles i samråd med legen. Samtidig bør pasienten fortsette å se etter uvanlige symptomer. Hvis det oppstår magesmerter igjen, må legen konsulteres. Gastroenterologen er ansvarlig og kan gi ytterligere selvhjelpstips til pasienter med Zollinger-Ellison syndrom.
