Bronkiektase: Årsaker

Patogenese (utvikling av sykdom)

Gjentatte alvorlige bronkiale infeksjoner i barndom, som lungebetennelser (lunge infeksjoner), føre til ombygging av strukturen til bronkiene. bronchiectasis begynner også ofte med innsnevring (obstruksjon) av bronkietreet, for eksempel ved fremmedlegemer eller bronkial svulster. Til slutt resulterer de fleste utløsere i ødeleggelse av luftveiene epitel og dermed forstyrrelse av mucociliary clearance av bronkiene (selvrens av bronkiene). Den ciliated epitel består av bevegelige kinocilia som beveger seg på en koordinert måte mot svelget (halsen). De transporterer bronkial slim og fremmedlegemer som har kommet inn i luftveiene, så vel som mikroorganismer, ut av luftveiene. Som en del av inflammatoriske prosesser infiltrerer inflammatoriske celler det omkringliggende parenkymet ("vev") i bronkialet epitel. Vevet blir ødelagt og buler i form av sakkulære, spindelformede eller sylindriske utvidelser oppstår. Dette forstyrrer "mucociliary clearance" (selvrensende mekanisme i bronkiene), med konsekvensen av sekresjonsretensjon (retensjon av sekresjon i bronkiene), som er en ideell grobunn for smittsomme patogener. I tillegg kan bronkialslimet renne enda dårligere på grunn av utvidelsene. En ond sirkel (circulus vitiosus) utvikler seg.

Etiologi (årsaker)

Biografiske årsaker

  • Medfødte (medfødte) mangler
    • Anatomisk:
      • Marfan syndrom - genetisk lidelse som kan arves på en autosomal-dominerende måte eller forekomme sporadisk (som en ny mutasjon); systematisk bindevev lidelse som er mest kjent for høy vekst, edderkopp-limbedness, og hyperextensibility av skjøter; 75% av disse pasientene har en aneurisme (patologisk (unormal) bule i arterieveggen).
      • skoliose (S-formet ryggrad).
      • Trakeobronchomegali - utvidelse av luftrøret og store bronkier.
    • Andre medfødte lidelser assosiert med nedsatt mucociliary clearance:
      • Agammaglobulinemia - X-bundet immunsvikt der B lymfocytter kan ikke være fullstendig dannet på grunn av en genetisk defekt; dette forårsaker økt følsomhet for infeksjoner i ØNH-regionen så vel som lungene.
      • Alpha-1 antitrypsinmangel - leveren celler danner enzymet mangelfullt eller i utilstrekkelige mengder; alfa-1 antitrypsinmangel er assosiert med økt risiko for kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS) hos voksne.
      • Defekt ENaC-protein - mutasjon i ENaC-genet som resulterer i en defekt natriumkanal i epitel; en hyperaktiv natriumkanal oppstår, noe som fører til forstyrrelse av saltvannshomeostase (homeostase = balanse) i luftveisslimhinnen (bronkial slimhinne)
      • Hyper-IgE syndrom (HIES) - primær immunsvikt klinisk preget av triaden av høyt serum IGE (> 2,000 IE / ml), tilbakevendende stafylokokk hudabscesser og tilbakevendende lungebetennelser (lungebetennelse) med dannelse av pneumatoceler (unormal opphopning av luft i vev)
      • Kartageners syndrom - medfødt sykdom; triade av situs inversus viscerum (speilbilde av organene), bronkiektasier (synonymer: bronkiektase; utvidelse av bronkiene) og aplasi (ikke-dannelse) av bihuler; sykdommer uten situs inversus kalles primær ciliary dyskinesi (PCD).
      • Primær ciliary dyskinesi (PCD) (vanligste årsaken til ikke-CF bronkiektasier (ikke forårsaket av cystisk fibrose)) - ciliaens (cilia) bevegelse forstyrres, noe som resulterer i redusert klarering av sekreter → økt følsomhet for infeksjon.
      • Selektiv IgA-mangel - vanligste genetiske immunsvikt; fører hovedsakelig til kroniske tilbakevendende (tilbakevendende) infeksjoner i luftveier.
      • Variabel immunsvikt syndrom ("Common variable immunodeficiency" (CVID)) - medfødt immundefekt der immunglobulinsyntese, spesielt immunglobulin G, er uforholdsmessig lav, noe som resulterer i økt følsomhet for infeksjon, spesielt for bakterielle infeksjoner i luftveier og mage-tarmkanalen (mage-tarmkanalen).
      • Cystisk fibrose (CF) (synonym: cystisk fibrose).

Sykdomsrelaterte årsaker - ervervet bronkiektase.

  • Allergisk bronkopulmonal aspergillose (ABPA) - blandet allergisk sykdom i lungene (type I og type III allergi) utløst av mugg av tubus sopp slekten Aspergillus.
  • Bronkitt astma
  • Kronisk obstruktiv lungesykdom (KOL)
  • Inflammatorisk tarmsykdom: Celiac sykdom (gluten-indusert enteropati) - kronisk sykdom av slimhinne av tynntarm (tynntarm slimhinne), som er basert på overfølsomhet overfor kornproteinet gluten.
  • Diffus panbronchiolitis - kronisk progressiv (progressiv) betennelse i bronkiolene.
  • Gult fingernegelsyndrom (“gulspikersyndrom”) - gulaktig misfarget negler; f.eks i kronisk bronkitt, bronkiektase (synonym: bronkiektase), pleuravæske, bihulebetennelse (bihulebetennelse).
  • Fibrose (patologisk økning i bindevev) - strålingsfibrose, lungefibrose, post-tuberkuløs fibrose.
  • Immunologiske defekter (sekundære).
    • kjemoterapi
    • Immunsuppressiv terapi
    • Tumor
  • Hindring (innsnevring) av luftveiene på grunn av:
    • Godartede (godartede) svulster
    • Forstørrede lymfeknuter
  • Postinfeksjon - spiller en rolle hovedsakelig i utviklingsland (vanligste årsak); i industriland synker sykdomsfrekvensen på grunn av bruk av antibiotika og vaksinasjonsprogrammer
  • revmatoid gikt - inflammatorisk multisystem sykdom, vanligvis manifestert i form av synovitt (betennelse i synovialmembranen).
  • skoliose (S-formet ryggrad) - sidebøyning av ryggraden, med samtidig rotasjon av ryggvirvlene, som ikke lenger kan rettes helt ut.
  • systemisk lupus erythematosus (SLE) - systemisk sykdom som påvirker hud og bindevev av fartøy, fører til vaskulitider (vaskulær betennelse) i mange organer som hjerte, nyrer eller hjerne.
  • Tracheobronchial amyloidosis (vanligste form for pulmonal amyloidose / avleiringer av amyloider (nedbrytingsresistent) proteiner)).
  • Young syndrom - preget av kronisk bronkitt, bihulebetennelse (bihulebetennelse) og azoospermi (fravær av sædceller i sæd); antagelig arvet på en autosomal recessiv måte

Andre årsaker