Esophageal Atresia: Årsaker, symptomer og behandling

Esophageal atresi er en medfødt svekkelse i spiserøret som vanligvis krever kirurgisk behandling. Terapeutisk suksess er ofte bra i dette tilfellet.

Hva er esophageal atresia?

Esophageal atresi er en misdannelse i spiserøret. Blant annet, esophageal atresi er preget av en sterkt innsnevret eller helt fraværende forbindelse mellom spiserøret og mage. Som et resultat kan mat inntatt av den berørte personen ikke nå mage naturlig. Esophageal atresia, som allerede er medfødt, kan ha forskjellige former avhengig av pasienten; hos de aller fleste berørte individer (i omtrent 85% av tilfellene) er esophageal atresia assosiert med en forbindelse (fistel) mellom spiserøret og luftrøret som ikke tilsvarer sunn anatomi. Et slikt tilfelle kalles esophageal atresia with tracheoesophageal fistel innen medisin. Denne trakeøsofageale fistel kan innebære problemet med spytt eller magesaft som kommer inn i luftveien eller luft fra luftveien som forårsaker magesmerter. Ulike former for esophageal atresia forekommer i gjennomsnitt på omtrent 1 av 3,000 nyfødte. Gutter er litt mer sannsynlig å ha utviklingsforstyrrelse enn jenter.

Årsaker

Årsakene til esophageal atresia er fortsatt stort sett ukjent for medisinsk vitenskap. Imidlertid antas det at dannelsen av esophageal atresia allerede begynner i foster i løpet av de første ukene av graviditet. Utviklingsforstyrrelsen fører til et begrenset skille mellom spiserøret og luftrøret i de berørte foster. Denne antagelsen støttes blant annet av det høye antallet pasienter som i tillegg til esophageal atresia også har en fistel mellom spiserøret og luftrøret.

Symptomer, klager og tegn

Alle former for esophageal atresia forårsaker alvorlig ubehag for berørte nyfødte og føre til døden uten behandling. Nyfødte spedbarn som lider av esophageal atresia blir først lagt merke til av økt salivasjon. Videre lider babyen av ekstrem kortpustethet og alvorlig hoste. Spiserøret og luftrøret er forbundet med fisteldannelse. Som et resultat kommer matrester alltid inn i luftrøret når babyen får mat. De hud og slimhinner blir blå (cyanose) fordi kroppen ikke lenger kan forsynes med tilstrekkelig oksygen. Kunstig fôring via en mage rør er ikke mulig. Det mislykkes på grunn av motstand fordi forbindelsen mellom spiserøret og magen enten mangler eller ikke er tilstrekkelig utviklet. I visse former for esophageal atresia forekommer ofte den såkalte aspirasjonspneumonien, som manifesteres av økt sekresjon og spasmer i bronkial muskulatur med økt dyspné opp til cyanose. Siden tilstand i esophageal atresia er livstruende for spedbarnet, må strikturer og fistler fjernes kirurgisk som en hastesak. Kirurgisk behandling kan sikre opptil 90 prosent overlevelse av spedbarnet. Suksessen med behandlingen avhenger imidlertid også av mulige andre organiske misdannelser, som kan påvirke mage-tarmkanalen, hjerte, nyrer, ryggrad eller ekstremiteter i tillegg til spiserøret.

Diagnose og forløp

I mange tilfeller kan mistanken om en eksisterende esophageal atresia allerede gjøres under prenatal diagnostikk (undersøkelser av foster i magen). Ultralyd Spesielt bilder brukes til dette formålet. I denne sammenheng økte en mengde på fostervann (også kjent som polyhydramnios i medisin) hos den vordende moren kan indikere esophageal atresia. Imidlertid kan den endelige diagnostiske bekreftelsen av esophageal atresia vanligvis bare gjøres på grunnlag av en undersøkelse av det nyfødte ved hjelp av mageslange og / eller røntgenstråler. Symptomer som kan indikere esophageal atresia hos en nyfødt inkluderer økte mengder skummende spytt og alvorlig hoste under fôringsforsøk. Vellykket behandlet esophageal atresia hos en nyfødt krever vanligvis flere års oppfølgingsbehandling. Mulige komplikasjoner etter behandling inkluderer for eksempel slakning av luftrøret eller innsnevring av det behandlede spiserøret. Spesielt hos spedbarn med en fødselsvekt på mer enn 1500 g og intakt hjerte, kan esophageal atresia behandles vellykket i de fleste tilfeller.

Komplikasjoner

Hvis spiserøret er så sterkt deformert at maten ikke lenger kan komme inn i fordøyelseskanalen naturlig, eller hvis forbindelsen mellom spiserøret og magen mangler helt, er denne lidelsen dødelig for den berørte personen hvis den ikke blir behandlet. Vanligvis kan imidlertid misdannelsen korrigeres kirurgisk. I tilfeller av alvorlig esophageal atresia, er det nødvendig med kirurgi i barndom. Komplikasjoner observeres oftere i denne operasjonen hos barn enn hos voksne. På den ene siden kan det forventes en krymping av suturstedet, noe som kan resultere i en strengning og en påfølgende hindring i inntaket av mat. Hvis arrdannelse i spiserøret oppstår som et resultat av kirurgi, kan dette ha en lignende effekt. Videre er det en risiko for suturinsuffisiens, noe som er spesielt tilfelle hvis en større mangel måtte rettes. I dette tilfellet er det også økt risiko for dannelse av fistler, som i verste fall til og med kan påvirke lungene. I tillegg oppstår en annen spesifikk risiko for barn oftere. Etter kirurgisk korreksjon av esophageal atresia, er det ofte nødvendig med oppfølgingsprosedyrer fordi barn har svelget fremmedlegemer, og oftere enn ikke, disse blokkerer spiserøret.

Når bør du oppsøke lege?

Esophageal atresia er en medfødt lidelse i spiserøret. Derfor oppstår de første forstyrrelsene og avvikene umiddelbart etter fødselen. Hvis det er uregelmessigheter under fôring eller forstyrrelser i luftveisaktiviteten, krever den nyfødte raskest mulig medisinsk behandling. Hvis det er blå misfarging av hud, et blekt utseende og nedsatt puste, handling er nødvendig så snart som mulig. En mangel av styrke eller begrensninger i spedbarnets bevegelser bør tas som et advarselssignal. Hvis luftveiene oppstår, førstehjelp målinger må tas av personer som er til stede, ellers er det fare for tidlig død. I de fleste tilfeller foregår fødsel i nærvær av fødselsleger eller medisinsk opplært personell. Derfor blir de første uregelmessighetene allerede lagt merke til av pleieteamet, og nødvendige skritt startes automatisk. Hvis det oppdages unormalt under fôring av spedbarnet, hvis det er uregelmessigheter i svelget eller økt salivasjon, er det behov for handling. Siden for tidlig død kan forekomme med dette tilstand, profesjonelle tiltak må alltid iverksettes raskt og uten forsinkelse. Hvis hoste oppstår eller inntatt matvarer umiddelbart kastes opp, trenger spedbarnet medisinsk hjelp. Særegenheter ved hjerte rytme, visuelle abnormiteter i fysisk, og misdannelser må undersøkes nærmere og behandles.

Behandling og terapi

Esophageal atresia krever vanligvis kirurgisk inngrep i det berørte spedbarnet så tidlig som mulig. Før passende operasjon utføres vanligvis forhøyning av overkroppen til et sykt spedbarn. Et rør brukes deretter til å kontinuerlig aspirere spytt og andre sekreter som ikke kan svelges på grunn av tilstedeværelsen av esophageal atresia. De kirurgiske metodene som brukes til å behandle esophageal atresia i individuelle tilfeller, avhenger først og fremst av formen og omfanget av misdannelsen. For eksempel, hvis forbindelsen mellom øvre og nedre del av spiserøret bare mangler over en relativt kort avstand, kan denne feilen ofte repareres i en enkelt operasjon. Hvis esophageal atresia krever en forbindelse av esophageal-delene over lengre avstander, er det for eksempel mulig å initialt forlenge spiserøret over en viss periode eller å erstatte manglende porsjoner med vev fra tarmen eller magen. Eksisterende fistler til luftveier må være stengt for ikke å være i fare puste ved å trenge inn i fremmedlegemer.

Forebygging

Fordi de eksakte årsakene til esophageal atresia er ukjente, er utviklingsforstyrrelsen vanskelig å forhindre. Imidlertid kan regelmessige prenatale kontroller bidra til å oppdage bevis på spiserøret atresi tidlig. På denne måten nødvendig medisinsk målinger kan tas raskt etter fødselen til et berørt barn.

Du kan gjøre det selv

I nærvær av esophageal atresia, bør et sykehus eller spesialisert klinikk besøkes umiddelbart. I akutte tilfeller bør beredskapslegen varsles, da det kan være nødvendig å iverksette akuttoperasjoner umiddelbart. Etter operasjonen, sykt barn må ta det med ro. Moderat trening er mulig i samråd med barnelege, hvor staten Helse er avgjørende. I tillegg bør foreldre følge legens instruksjoner angående sårpleie. Hvis det oppstår komplikasjoner, er det best å informere legen umiddelbart. Bivirkninger og interaksjoner bør også diskuteres med spesialisten. I tillegg er det viktig å fastslå årsaken til esophageal atresia og samarbeide med legen for å sikre at det ikke blir en medisinsk nødsituasjon igjen. I de fleste tilfeller er syndromet medfødt, og det er derfor den vanlige nyfødte-screening er tilstrekkelig som en diagnostisk metode i dette tilfellet. Foreldrene til det berørte barnet bør likevel passe på uvanlige symptomer og informere legen i tvilstilfelle. I tillegg kan det være nyttig å jobbe gjennom stresset assosiert med tilstand som en del av a terapi. Dette er spesielt nødvendig i tilfelle et alvorlig sykdomsforløp.