Tidligere ble folk som led av gigantisk vekst eller hypersomia ofte utstøtt og satt ut som en attraksjon. Først i forrige århundre endret denne holdningen seg langsomt og gigantisk vekst ble anerkjent som medisinsk tilstand.
Hva er gigantisme?
Kjempestørrelse er betegnelsen som brukes for å beskrive en uvanlig og enormt over gjennomsnittlig høyde. Vanligvis anses de som er i topp tre prosent av de høyeste i sin alder og sexklasse å ha gigantisk vekst. Mer spesifikke klassifiseringer refererer til årsaken til den enorme veksten. For eksempel blir hormonindusert gigantisk statur referert til som hypofysen gigantisk vekst, mens genetisk indusert gigantisk statur blir referert til som urmild gigantisk vekst. Andre navn for gigantisk vekst er hypersomia og gigantisme. En spesiell form for gigantisme er akromegali, der bare kroppens endelemmer og kroppens akra, som føtter, ører, øyne eller hake, forstørres. Gigantisk vekst er et veldig sjeldent fenomen i Tyskland. Årlig utvikler omtrent tre til fire av en million mennesker sykdommen.
Årsak
Den vanligste årsaken til gigantisk vekst er en hormonell ubalanse. Denne ubalansen kan ha flere utløsere. I vekstfasen har hypofyse (hypofyse), som er ansvarlig for produksjon og utskillelse av vekst hormoner, kan forstyrres. I dette tilfellet utskiller det for mye veksthormon, noe som fører til ukontrollert vekst av kroppen. I de fleste tilfeller er årsaken til denne lidelsen en godartet svulst i hypofyse. Svulster i bukspyttkjertelen kan også påvirke veksten siden vekst hormoner blir også produsert der. Imidlertid er svulster ikke alltid ansvarlige for hypersomia. En medfødt hypertyreose eller en diabetessykdom hos moren under graviditet kan også føre til gigantisk vekst hos spedbarn, fordi hormonet balansere er også forstyrret. Ekstremt sjeldne utløsere for gigantisme inkluderer også genetiske defekter som Klinefelter syndrom, der menn har et ekstra X-kromosom.
Symptomer, symptomer og tegn
Det karakteristiske trekket med gigantisk vekst er en høyde langt over gjennomsnittet. Gjennomsnittet avhenger i dette tilfellet av etnisitet, alder og kjønn. En form for hypersomia er tilstede når høyden er i den første persentilen. Som regel, i gigantisk vekst, alle deler av kroppen vokse like proporsjonalt med kroppens høyde. Imidlertid er det noen former for tilstand der bare ekstremiteter og kroppstips blir lenger enn gjennomsnittet. I mange tilfeller er gigantisk vekst allerede merkbar hos spedbarn og barn. De lider ofte av voksesmerter. Babyer og småbarn gråter ofte av denne grunn. Dette smerte fortsetter i tidlig voksen alder og blir uutholdelig for noen pasienter. Avhengig av typen og alvorlighetsgraden av den gigantiske veksten, utvikler pasienter ofte posturale misdannelser. Disse forårsaker ekstra smerte og fysiske begrensninger. Synlige misdannelser blir ofte tydelige. Et annet vanlig symptom er leddsmerter. Hvis den gigantiske veksten er hormonell, kan det oppstå en rekke andre klager. I mange tilfeller har Indre organer er skadet. De leveren og nyrer er spesielt ofte berørt. I tillegg er berørte barn og ungdommer seksuelt modne i en bemerkelsesverdig tidlig alder. De sekundære seksuelle egenskapene er ofte allerede sterkt uttalt hos dem før de fyller ti år.
Diagnose og forløp
Det mest åpenbare symptomet på gigantisk vekst er en enorm over gjennomsnittlig høyde, som ofte eksisterer tidlig barndom. I tillegg er det ofte alvorlig smerte under vekst så vel som voldelige vekstspurter. Kjempestørrelse diagnostiseres ved evaluering blod verdier i laboratoriet. Hvis disse viser en sterk ubalanse i hormonnivået, må ytterligere undersøkelser som MR eller Røntgen blir bestilt. På denne måten kan patologisk gigantisme skilles fra naturlig, rent genetisk vekst over gjennomsnittet. Forløpet av sykdommen i gigantisme varierer veldig og avhenger alltid av alvorlighetsgraden og behandlingsmulighetene. Den mest alvorlige belastningen med rask og ukontrollert vekst er på skjelettet og med det beinBeinvekst er ofte ikke ensartet og kan føre til alvorlige misdannelser og holdningsdefekter, ofte ledsaget av alvorlige hodepine og leddsmerter. I tillegg er det forstyrrede hormonet balansere påvirker også Indre organer slik som nyrene eller leveren. I mange tilfeller er barn som er rammet av gigantisk vekst, seksuelt modne. Sekundære kjønnsegenskaper begynner deretter å utvikles før de er ti år. Til tross for bedre behandlingsalternativer, er den gjennomsnittlige forventede levealderen for mennesker med gigantisk vekst fortsatt betydelig lavere enn for normalstore mennesker.
Komplikasjoner
En av de største komplikasjonene av gigantisk vekst er posturale problemer. Den raske og ukontrollerte veksten setter betydelig stresset på bein og fører deretter til misdannelser, som ofte er forbundet med alvorlige hodepine og leddsmerter. De karakteristiske buler og utvidelse av nese er også typiske. Som et resultat av makroglossia, dvs. utvidelsen av tunge, det er sløret uttale. Disse abnormitetene fører ofte til psykologisk lidelse. Dermed er gigantisk vekst vanligvis ledsaget av mindreverdighetskomplekser og depresjon. Det forstyrrede hormonet balansere overbelaster Indre organer slik som nyrer og leveren. Barn med gigantisme når også seksuell modenhet for tidlig og har også redusert forventet levealder. Hvis hypersomia er forårsaket av en hypofysesvulst, kan ytterligere symptomer som synsforstyrrelser, synsfeltdefekter og nevrologiske forstyrrelser forekomme. Sjelden er svulstsykdommen dødelig. Ved behandling av gigantiske hypofysetumorer kan det være en rekke komplikasjoner, avhengig av valgt terapi metoden. kjemoterapi kan forårsake sene effekter som organskader og hormonelle lidelser. Hormon terapi kan også forårsake hormonell ubalanse og føre til for tidlig menopause hos kvinner. Kirurgi er alltid forbundet med risiko (for eksempel skade og blødning).
Når skal du gå til legen?
Hypersomia bør alltid vurderes av en lege. Med dette tilstand, selvhelbredelse skjer ikke. Som regel kan ikke hypersomia behandles riktig heller, så den berørte personen må stole på rent symptomatisk behandling. En fullstendig kur kan ikke oppnås. I de fleste tilfeller påvirker ikke hypersomia negativt forventet levealder for den berørte personen. En lege bør konsulteres hvis pasienten lider av gigantisk vekst. I dette tilfellet er den berørte personen veldig høy, og lemmer er også vanligvis veldig lange. Likeledes veldig alvorlig smerter under vekst indikerer ofte hypersomia, det bør alltid undersøkes. Også, hvis det er smerte i skjøter, en undersøkelse av en lege er veldig nyttig. Vanligvis kan hypersomia diagnostiseres av en barnelege eller av en allmennlege. Selve behandlingen avhenger alltid av de eksakte symptomene og av alvorlighetsgraden, slik at ingen universell prognose kan gis.
Behandling og terapi
Behandling av gigantisk vekst krever vellykket behandling av den underliggende tilstanden. Den vanligste utløseren, hypofysesvulst, kan behandles ved flere metoder. Siden operasjonen i nærheten av hjerne medfører store risikoer, forsøk blir ofte først gjort for å målrette svulsten med stråling eller kjemoterapi. Hvis derimot svulsten er ondartet i en av de svært sjeldne tilfellene, er nevrokirurgisk inngrep uunngåelig. En lignende prosedyre brukes for en svulst i bukspyttkjertelen. I tillegg til behandling av svulsten, hormon terapi blir ofte foreskrevet for å hemme vekst. østrogener og gestagener blir deretter brukt hos kvinnelige pasienter, og testosteron hos mannlige pasienter. Hvis risikoen for gigantisk vekst økes på grunn av svangerskapet diabetes i moren, må dette behandles optimalt gjennom hele graviditet for å forhindre overdreven vekst av embryo. Som en generell regel, jo raskere behandling av utløseren begynner, jo større er sjansene for et ukomplisert sykdomsforløp. Hvis behandling ikke oppstår før et avansert stadium eller etter at vekstfasen er avsluttet, kan permanent postural skade ofte ikke avverges. I dette tilfellet kan en ortoped bare prøve å behandle de allerede eksisterende forholdene.
Forebygging
Fordi begge holdningene til mennesker med gigantisk vekst og behandlingsmuligheter har forbedret seg veldig de siste tiårene, kan berørte individer nå behandles mye mer effektivt og vellykket. Tidlig påvisning er imidlertid fortsatt det viktigste, og det er derfor en lege bør konsulteres, selv om det er mindre tegn på gigantisk vekst.
Oppfølgingsbehandling
Berørte individer av gigantisk vekst (hypersomia) er iøynefallende av deres over gjennomsnittlige størrelse gjennom hele livet. Sykdommen er medfødt og utløses blant annet av en overdreven frigjøring av vekst hormoner. Kroppsstørrelsen kan bare motvirkes i begrenset grad ved kirurgi eller administrasjon av passende hormoner; de berørte skiller seg ut permanent fra mengden. Av denne grunn er ettervern hovedsakelig i psykoterapeutisk form. En spesialist vil først finne årsaken til den gigantiske veksten. Dette kan skyldes forskjellige arvelige sykdommer eller hormonelle lidelser. Årsakssykdommen kan ikke senere korrigeres hvis den er medfødt. I tilfelle hormonell overproduksjon kan passende terapi motvirke ytterligere vekstspurten. For dette må pasienten fortsatt være i vekstfasen. Hvis gigantisk vekst ledsages av smerter i skjøter, kontrollert administrasjon of smertestillende anbefales. Psykoterapi kan hjelpe med giganten vekstlidelse for å få bedre grep om eksisterende psykologiske klager. Målet er å forhindre depresjon forårsaket av lav selvtillit. Den berørte personen lærer å takle sin egenart i hverdagen. Hans selvtillit skal styrkes og stabiliseres. Terapeuten må formidle til pasienten at til tross for størrelsen, er han på ingen måte 'feil' sammenlignet med gjennomsnittlige mennesker, men bare annerledes.
Dette er hva du kan gjøre selv
Mulighetene for selvhjelp er få i tilfelle en gigantisk vekst. Det er ingen alternative kurer eller selvpåførte målinger som fører til en reduksjon i fysisk vekst. Siden vekstprosessen finner sted i de første leveårene, kan de berørte personene neppe ta initiativ alene som fører til en undersøkelse av årsaken eller til en endring. De er avhengige av støtte og hjelp fra foresatte eller pårørende. Utsiktene til endring er bare mulig i nært samarbeid med en lege og pasienten. Derfor er konsultasjon av lege nødvendig allerede i de første leveårene. Når fysisk vekst er oppnådd, kan den ikke lenger korrigeres. Derfor bør de som lider av gigantisk vekst utvikle ulike strategier som bidrar til et tilfredsstillende liv så vel som en styrking av livskvaliteten til tross for den visuelle iøynefallelsen. Mental styrke, er en stabil selvtillit og sunn håndtering av fysiske særegenheter viktig for å unngå ubehag eller psykiske lidelser i løpet av livet. Hvis det oppstår felles klager, bør hvileperioder og pauser tas i god tid. I tillegg anbefales det å jobbe med en fysioterapeut. Øvelser som er spesielt tilpasset pasientens behov kan utføres uavhengig og daglig. De tjener til å lindre ubehag og forbedre generelt velvære.
