Histiocytose refererer til unormal spredning av hvitt blod celler. Den vanligste histiocytosen er Langerhans cellehistiocytose.
Hva er histiocytose?
Histiocytoser forekommer sjelden forskjellige former for sykdom der det er en patologisk spredning av spesiell hvit blod celler kalt histiocytter. De fleste pasienter lider av Langerhans cellehistiocytose (LCH), også kjent som histiocytose X. Andre former inkluderer Erdheim-Chester sykdom, juvenil xantogranuloma og Rosai-Dorfman sykdom. Mens juvenil xantogranuloma og Rosai-Dorfman sykdom vanligvis tar et godartet forløp, påvirker Erdheim-Chester sykdom flere organer og skjelettet. Tilogmed hjerne kan bli påvirket. Derfor er denne formen for histiocytose ansett som livstruende. Som allerede nevnt er Langerhans cellehistiocytose den vanligste formen for histiocytose. I Tyskland blir omtrent 40 til 50 barn diagnostisert med denne formen for histiocytose hvert år. Det er også kjent som Abt-Letter-Siwe syndrom, Hand-Schüller-Christian syndrom eller eosinofil granulomer. Mellom 70 og 80 prosent av barna med sykdommen er yngre enn ti år. Histiocytose er mye mindre vanlig hos voksne, selv om det er noen antydninger om at forekomsten er undervurdert.
Årsaker
Histiocytoser representerer sykdommer i monocytt / makrofag-systemet. Dette er kroppsceller som dannes i beinmarg og finnes i alle organer. De er viktige for å bekjempe fremmede stoffer fra kroppen. De forskjellige histiocytosene har det til felles at histiocyttene multipliserer patologisk i ett eller forskjellige organer. Årsakene til histiocytose er ukjent. Langerhans cellehistiocytose arves ikke og er ikke smittsom. Det manifesterer seg nesten alltid i barndom. Imidlertid har tilfeller av sykdommen hos voksne økt de siste årene. Langerhans cellehistiocytose kan deles inn i tre undertyper. Dette er Abt-Letter-Liwe syndrom, som vanligvis presenteres hos babyer og små barn; Hand-Schüller-Christian syndrom, som hovedsakelig forekommer hos små barn; og eosinofil granulomer, som oppstår på bein og former mellom 5 og 20 år.
Symptomer, klager og tegn
Symptomene som oppstår med histiocytose er mangfoldige. Imidlertid er det definitivt lignende klager, som kan gi ledetråder til sykdommen. De vanligste generelle symptomene inkluderer smerte i de berørte kroppsdelene, tretthet, feber, synsforstyrrelser som kvisende eller svulmende øyne, økt forekomst av infeksjoner, hoste, puste problemer, alvorlig tørst og kronisk mellomøret infeksjoner. I tillegg lider pasienter av hevelse, blek hud, diaréurinlekkasje, vekstlidelser, hovne tannkjøtt, og løse tenner som ikke sjelden faller ut. I tillegg utslett som ligner bleie eksem vises på hud. Langerhans cellehistiocytose blir generelt sett på som en godartet sykdom. I noen tilfeller kan imidlertid forløpet være så alvorlig at det antar livstruende proporsjoner. Hos voksne pasienter er det ofte isolert involvering av lungene eller av individet bein. Imidlertid er multifokale sykdomsutbrudd også mulig i dem.
Diagnose og sykdomsforløp
På grunn av de mange forskjellige symptomene er det ikke alltid lett å diagnostisere histiocytose. Spesielt i den innledende fasen er feildiagnostisering ikke uvanlig. Imidlertid, hvis mistanken om sykdommen blir bekreftet, skal prøvetaking av vev (biopsi) tar plass. Under analysen må man være forsiktig med å skille tydelig Langerhans cellehistiocytose fra de andre formene. Ytterligere undersøkelsesmetoder inkluderer å ta Røntgen bilder og datortomografi (CT). Røntgen undersøkelse kan oppdage tap av bein, mens datatomografi kan diagnostisere involvering av lungene. En viktig ledetråd for diagnosen histiocytose X er påvisning av en flat ryggvirvel. Hos de fleste pasienter går Langerhans cellehistiocytose positivt. Hvis sykdommen blir kronisk, kan den føre til problemer med ryggraden eller tap av tenner. Noen babyer svarer ikke på behandlingen, noe som betyr at sykdommen kan anta livstruende proporsjoner. Til syvende og sist kan det ikke komme noen endelig uttalelse om et positivt eller negativt forløp av sykdommen når behandlingen begynner, slik at hvert barn er et individuelt tilfelle. I prinsippet er herdehastigheten omtrent 70 prosent.
Komplikasjoner
Som et resultat av histiocytose lider den berørte personen av forskjellige klager som drastisk reduserer livskvaliteten og som betydelig begrenser pasientens daglige rutine. Som regel opplever pasienten redusert arbeidsevne under press og alvorlig tretthet. Videre oppstår også synsforstyrrelser og hørselsvansker, og i verste fall kan den berørte personen bli helt blind. Det er ikke uvanlig mellomøret infeksjoner skal forekomme. På grunn av svekket immunsystem, forskjellige sykdommer og infeksjoner forekommer oftere. Hos barn kan vekstlidelser og ytterligere forsinket utvikling av kroppen forekomme. De hud er vanligvis dekket med utslett og relativt blek. I mange tilfeller forårsaker histiocytose også psykisk opprør eller depresjon. Som regel avhenger behandlingen av histiocytose alltid av den berørte regionen. Kirurgiske inngrep eller forskjellige kremer og salver kan brukes til å eliminere symptomene på histiocytose. Videre må pasienten gi opp røykingfor eksempel for å få et positivt forløp av sykdommen. I noen tilfeller er forventet levealder begrenset av histiocytose.
Når skal man gå til legen?
Når symptomer som feber, tretthet, og synsforstyrrelser blir lagt merke til, ofte assosiert med uspesifikke smerte, kan histiocytose være underliggende. Et besøk til legen anbefales hvis andre typiske symptomer som puste problemer eller sterk tørst blir lagt til. Hvis symptomene øker i intensitet og ikke avtar av seg selv, må en lege konsulteres. Histiocytose krever alltid medisinsk behandling. Derfor bør berørte personer med vedvarende symptomer oppsøke lege. Det er nødvendig med medisinsk råd senest ved hevelse, iøynefallende blek hud og hovne tannkjøtt blir lagt merke til. Siden for det meste babyer og små barn er rammet, anbefales det at foreldre passer på unormale forhold, spesielt hvis andre familiemedlemmer lider av sykdommen. Ved alvorlige komplikasjoner som infeksjoner eller kardiovaskulære problemer, er det best å ringe nødetatene. Hvis du er i tvil, kan legevakt først kontaktes. Riktig kontaktperson for histiocytose er familielegen eller en angiolog. Hvis det er symptomer på tenner og tannkjøtt, kan tannlegen konsulteres.
Behandling og terapi
Terapi for histiocytose avhenger av den spesielle subtypen som oppstår. For eksempel, hvis sykdommen er begrenset til en enkelt seksjon av bein, er alternativet å fjerne fokus ved kirurgi. Hvis seksjonen er plassert i en del av kroppen som ikke er egnet for kirurgi, for eksempel ved et ledd, kan stråling betraktes som et alternativ. Hvis histiocytose forekommer på flere kroppssteder, mild kjemoterapi administreres. Hvis lymfe noder påvirkes, kan de fjernes kirurgisk. Langerhans cellehistiocytose kan også forsvinne av seg selv hos noen pasienter uten noen spesifikk behandling. Hvis huden er berørt, derimot, administrasjon of kortison regnes som effektiv. For dette formålet, kremer or salver inneholder det aktive stoffet påføres de berørte hudområdene. Voksne pasienter med isolerte lunge involvering må konsekvent avstå fra røyking. Studieresultater har vist at nikotin oppbevart i tobakk produkter utløser lunge angrep. Med mindre sykdommen er alvorlig, ikke videre terapeutisk målinger er nødvendige. Imidlertid er det fortsatt ulike synspunkter på dette blant medisinsk fagpersonell. Mens barn som lider av histiocytose blir behandlet på en universitetsklinikk, må voksne pasienter oppsøke forskjellige spesialister.
Utsikter og prognose
Barn har den beste sjansen for å komme seg fra histiocytose. Under gunstige forhold oppnås ofte frihet fra symptomer i dem. Med restrukturering av levekår samt behandling, kan utvinning dokumenteres hos de fleste pasienter. Likevel kan et kronisk sykdomsforløp også utvikle seg hos dem. Dette gjelder spesielt i tilfelle en tidlig sykdomsutbrudd. Problemer i ryggraden eller tap av tenner behandles i forskjellige terapeutiske tilnærminger, men kan ikke regenereres slik de fungerer under naturlige forhold. I alvorlige tilfeller kan sykdomsforløpet være livstruende. Hvis den initierte terapi fortsatt ikke lykkes, er det en trussel om en jevn økning i Helse funksjonsnedsettelser, som kan ende med et dødelig forløp. Hos voksne er prognosen generelt gunstigere. Bare sjelden er det en trussel mot livet eller en forkortelse av forventet levetid. Hvis legens retningslinjer følges og røyking unngås fullstendig, kan signifikant lindring av symptomer oppnås ved omfattende behandling. Noen pasienter opplever allerede en betydelig forbedring ved å endre livsstilsvanene. Hvis sykdommen er i sin innledende fase, trenger pasienten ofte ikke å gjennomgå medisinsk behandling. Naturlig regenerering av symptomene skjer, slik at pasienten deretter blir utskrevet fra behandlingen som kurert.
Forebygging
Forebygging av histiocytose er ikke mulig fordi den er arvelig. I tillegg er dens utfellende årsaker ikke kjent.
Følge opp
Som regel er det svært få eller til og med nei målinger og alternativer er tilgjengelige for den berørte personen under oppfølging. Berørte personer er dermed uansett avhengige av en tidlig og fremfor alt av en rask diagnose og behandling, slik at ytterligere komplikasjoner eller klager kan forhindres. Det er heller ikke mulig for sykdommen å helbrede seg selv, så behandlingen må alltid utføres. Dermed har en tidlig diagnose med rask behandling alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. I mange tilfeller behandles histiocytose ved kirurgi. Etter en slik operasjon, bør den berørte personen uansett ta det med ro og hvile. Innsats eller andre fysiske og stressende aktiviteter bør unngås. I mange tilfeller en sunn livsstil med en sunn kosthold har også en positiv effekt på sykdomsforløpet. Hvis mulig, bør den berørte også avstå fra røyking og tar alkohol. Regelmessige undersøkelser av kroppen er også nødvendig for å oppdage ytterligere skade på kroppen på et tidlig stadium. Det er ikke uvanlig at histiocytose reduserer forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
Histiocytose behandles alltid avhengig av den spesielle subtypen. De målinger at berørte individer kan ta seg selv, er derfor avhengig av om bare en enkelt del av beinet er påvirket av sykdommen eller flere deler av kroppen. Langerhans cellehystiocytose går noen ganger tilbake av seg selv. Det viktigste tiltaket er da å ha blod verdier overvåket av en lege for å kunne reagere raskt i tilfelle tilbakefall. I tilfelle omfattende sykdom, kjemoterapi er nødvendig, som kan støttes av en sunn livsstil. Ytterligere eksponering for nikotin or alkohol bør unngås, ikke bare på grunn av risikoen for interaksjon med cytostatika narkotika brukt. Hvis lungene blir påvirket, er det spesielt viktig å unngå sigaretter. Videre under og etter kjemoterapi, hvile og rekreasjon bør unngås, selv om trening er tillatt i moderasjon og med legens godkjenning. Individuelle symptomer på histiocytose kan også behandles av pasientene selv. Utslett og eksem kan lindres ved økt hygiene og bruk av passende salver. Å drikke rikelig med væsker hjelper mot sterk tørst. Puste problemer og hosteanfall kan reduseres ved å puste inn et salt Vann løsning. Ansvarlig lege er best i stand til å svare på spørsmålet om hvilke spesifikke tiltak som er tilrådelig.
