Idiopatisk interstitial lungebetennelse kombinerer en stor gruppe lunge sykdommer som deler komponentene i betennelse og lunge arrdannelse i varierende grad. Årsakene er ukjente. Terapeutisk undertrykkes den inflammatoriske prosessen primært slik at sykdomsprosessen ideelt sett stoppes. Hvis terapi mislykkes, lunge transplantasjon bør vurderes på et tidlig stadium.
Hva er idiopatisk interstitiell lungebetennelse?
Idiopatisk interstitial lungebetennelse er et paraplybegrep for en stor gruppe sykdommer i lunge som involverer en inflammatorisk respons og lungeardannelse (fibrose) i bindevev, kapillærer og / eller alveoler. Ulike former for sykdommen er underlagt den, forskjellig i omfang av lungeskade, patologi, symptomer, sykdomsforløp, samt terapeutiske alternativer. I 2002 publiserte American Thoracic Society og European Respiratory Society en felles klassifisering av idiopatisk interstitial lungebetennelse. Totalt er det sju sykdomsformer som for tiden skiller seg ut:
- Idiopatisk lungefibrose
- Ikke-spesifikk interstitiell lungebetennelse
- Kryptogen organiserende lungebetennelse
- Akutt interstitiell lungebetennelse
- Respiratorisk bronkiolit med interstitiell lungesykdom.
- Desquamative interstitiell lungebetennelse
- Lymfoid interstitiell lungebetennelse.
Årsaker
Den eksakte årsaken til idiopatisk interstitiell lungebetennelse er ukjent. Patogenetisk, betennelse og fibrose er i forgrunnen. Basert på lunge biopsi resultater eksisterer for øyeblikket følgende konsept med sykdomsetiologi. Opprinnelig er det skade på alveolene, noe som fører til aktivering av inflammatoriske celler. Disse betennelsescellene frigjør visse messenger-stoffer, noe som fører til migrering av hvitt blod celler (leukocytter) inn i alveolene. Dette aktiverer igjen granulocytter, som nå frigjør proteaser og giftige oksygen metabolitter. Dette fører til ytterligere skade på alveolene og forstyrrelse av dannelsen av overflateaktivt middel i alveolene, som deretter kollapser. I tillegg via lymfocytisk betennelse, fibroblaster sprer seg og arr bindevev, kapillærer og alveoler. Dette kutter ytterligere alveolene fra blod og oksygen tilførsel og øker den videre dannelsen av arrede felt. De resterende alveolene, som fremdeles er ventilert, blir kompenserende hyperinflated og omformes til cystiske hulrom som ligner bikaker.
Symptomer, klager og tegn
Idiopatisk interstitiell lungebetennelse har dyspné og er tørr hoste som de ledende symptomene. Opprinnelig blir dyspné bare lagt merke til under fysisk anstrengelse og utvikler seg når sykdommen utvikler seg til å omfatte hviledyspné. I sluttfasen kan respirasjonsinsuffisiens med utmattelse i luftveiene forekomme. Symptomene på respiratorisk insuffisiens, dyspné og tørr hoste er kroniske hos de fleste pasienter, dvs. de vedvarer i flere måneder eller år til diagnosen er stilt. På grunn av bindevev ombygging, blir gassutvekslingen av lungene forstyrret, noe som resulterer i mangel på oksygen (hypoksemi) i blod. Hypoksemi forårsaker hud og slimhinner for å bli synlig blålig, a tilstand kjent som cyanose. Spesielt blir lepper, fingre og tær cyanotiske. Med langvarig cyanose, trommelstikkfinger og klokkeglass negler vanligvis utvikler seg. Ofte manifesterer sykdommen seg i det andre til fjerde tiåret av livet. Pasienter med idiopatisk lungefibrose er vanligvis eldre enn 60 år.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Diagnosen idiopatisk interstitiell lungebetennelse stilles klinisk, radiologisk og patologisk. I utgangspunktet er det en historie og fysisk undersøkelse. Pasientens aktuelle klager, tidligere sykdommer, medisinbruk og familiehistorie blir spurt. I løpet av fysisk undersøkelse, lungene er perkussert og auskultert med et stetoskop. Det høres ofte en tørr end-inspirerende knitring og finbobler. Ved avansert sykdom, cyanose, klokkeglass negler, og trommelstikkfingre kan se ut som hud manifestasjoner. Hvis det er mistanke om idiopatisk interstitiell lungebetennelse, vil en lungefunksjon og bildediagnostikk med en Røntgen eller høy oppløsning datatomografi (CT) utføres. Typiske tegn inkluderer flekkvis, retikulær overbelastning, bronkial utpouching og honeycombing. Hvis diagnosen fremdeles er uklar etter bildebehandling, bronkoskopi med bronkoalveolær skylling og biopsi er angitt. Lunge biopsi er generelt den mest pålitelige metoden for å bekrefte diagnosen av sykdommen og starte tilstrekkelig terapi. Forløpet av sykdommen er noen ganger svært variabel, men de fleste sykdommer utvikler seg snikende. I noen tilfeller pasienter som har hatt kronisk hoste eller kortpustethet i flere måneder eller år, ikke kontakt lege før det er for sent. Som et resultat blir den riktige diagnosen stilt sent, og fibrotisk ombygging har allerede skjedd.
Komplikasjoner
Betydelig ubehag og komplikasjoner i lungene og luftveiene oppstår på grunn av denne sykdommen. I alvorlige tilfeller, nei terapi eller behandling er mulig og den berørte personen er avhengig av transplantasjon av en donorlunge. Som regel lider den berørte personen av kortpustethet og alvorlig hoste. En hemoptyse kan også forekomme, noe som ikke sjelden utløser et panikkanfall. På grunn av puste vanskeligheter, organer og ekstremiteter får ofte ikke tilstrekkelig oksygen og kan bli skadet som et resultat. På samme måte er pasienten ikke lenger i stand til å jobbe hardt og kan ikke utføre spesielle fysiske aktiviteter eller sport. På grunn av denne sykdommen reduseres pasientens livskvalitet sterkt. Videre kan kortpustethet også føre til bevissthetstap, der den berørte personen kan skade seg selv ved å falle. Behandlingen av sykdommen skjer vanligvis ved hjelp av medisiner. Dessverre er ingen årsaksbehandling mulig, slik at symptomene fremfor alt må begrenses. Dette er imidlertid ikke vellykket i alle tilfeller. Hvis behandlingen mislykkes og ingen lunger blir funnet for den berørte personen, er pasientens død nesten uunngåelig.
Når skal man gå til legen?
Et besøk til legen er nødvendig hvis respiratorisk aktivitet blir forstyrret. Hvis abnormitetene vedvarer i flere dager eller uker, må en lege undersøke lungeaktiviteten så vel som luftveiene. Irritabel hoste, arbeidet puste, puster i pusten eller er tørr munn er ledetråder som bør undersøkes. Hvis det er en følelse av press i brystet, rask tretthet under fysisk aktivitet, eller puste lyder, et besøk til legen er nødvendig. Ofte lider den berørte personen av en gradvis endringsprosess. Siden i alvorlige tilfeller organtransplantasjon blir nødvendig, er det tilrådelig å kontrollere legen ved første tegn. Hvis misfarging av hud vises, er sykdommen allerede avansert. Blå misfarging av lepper, tær eller fingre bør derfor presenteres for en lege så snart som mulig. Hvis den berørte personen har en diffus sykdomsfølelse, merker en generell følelse av uvelhet eller hvis det vanlige ytelsesnivået synker, bør en lege konsulteres. Forandringer eller deformasjoner av fingrene anses som uvanlige og bør avklares av en lege. Hvis angst, panikkadferd eller kvelningsfølelse oppstår, bør en lege konsulteres. Hvis svimmelhet setter i gang, ustabil gangart eller vanlige sportsaktiviteter ikke lenger kan utføres, er et besøk hos legen nødvendig for å avgjøre årsaken. Hvis søvnforstyrrelser, økt irritabilitet eller oppmerksomhetsforstyrrelser oppstår, bør lege konsulteres.
Behandling og terapi
Hovedmålet med behandlingen er å forhindre progresjon av lungefibrose, da det er irreversibelt. Kjente utløsere bør elimineres og den akutte eller kroniske inflammatoriske prosessen undertrykkes aggressivt. To grupper av narkotika brukes hovedsakelig i terapi. En er glukokortikoider og den andre er immunsuppressive. Avhengig av type sykdom, effektiviteten av narkotika varierer. For eksempel idiopatisk lungefibrose har ikke blitt behandlet effektivt med glukokortikoider or immunsuppressive, men pirfenidon og nintedanib er nå godkjent. Disse er antifibrotiske narkotika som bremser sykdomsutviklingen. Andre undertyper av idiopatisk interstitiell lungebetennelse reagerer godt på antiinflammatorisk behandling. Hvis hypoksemi er tilstede i hvile eller under trening, bør oksygenbehandling vurderes. Hos mange pasienter, til tross for terapi, er sykdommen kronisk og irreversibel lungetransplantasjon bør vurderes tidlig.
Utsikter og prognose
Prognosen for idiopatisk interstitiell lungebetennelse er individualisert og må gjøres i henhold til pasientens personlige Helse status. Generelt sett anses det som ugunstig, ettersom kur ikke forventes. Skaden på lungebetennelsesprosessen kan ikke repareres i henhold til gjeldende vitenskapelige og medisinske status, til tross for alle anstrengelser. I alvorlige tilfeller er det en risiko for organtransplantasjon eller for tidlig død av den berørte personen på grunn av risikoen for organsvikt. Hvis terapien lykkes, forbedres prognosen. Hvis diagnosen stilles tidlig og behandlingen startes så snart som mulig, kan sykdommens fremgang påvirkes sterkt. Den kronisk progressive betennelsen kan hemmes av administrasjon av narkotika. Hvis ruten til en donorlunge blir nødvendig for å bevare pasientens overlevelse, må de vanlige risikoene og bivirkningene av den kirurgiske prosedyren vurderes. Likevel er det en mulighet for betydelig forbedring av Helse samt forlengelse av livet. Imidlertid, hvis organismen avviser donororganet, forverres prognosen. Sykdommen utløser sekundære symptomer hos mange pasienter. Angst, livsstilsbegrensninger samt omstilling av hverdagen kan føre til stresset og utløse nye sykdommer. Dette fører til en forverring av den totale prognosen, da psyken spiller en viktig rolle i gjenopprettingsprosessen.
Forebygging
Siden de eksakte årsakene til sykdomskomplekset er ukjent, er det ikke noe spesifikt målinger kan navngis for tiden som fungerer som forebygging. Bare generelt atferd kan formuleres. Nikotin, misbruk av narkotika eller medisiner bør avstås fra. Fysisk aktivitet og en sunn kosthold er generelt fordelaktige.
Følge opp
Ved idiopatisk interstitiell lungebetennelse er oppfølging nært knyttet til terapi. Målet er å undertrykke betennelsesprosessen og forhindre progressiv lungefibrose. På denne måten kan sykdomsforløpet ideelt sett stoppes. For å oppnå dette foreskriver legene medisiner som eliminerer utløserne. Samtidig motvirker legemidlene aktivt den inflammatoriske prosessen. Pasienter bør følge legens instruksjoner nøyaktig og ta de antifibrotiske midlene som foreskrevet. På denne måten vil de lykkes med å bremse den videre sykdomsforløpet. Avhengig av sykdommens natur, kan også betennelsesdempende behandling brukes. Hvis hypoksemi er involvert, kan legen anbefale oksygenbehandling. Pasienter trenger spesialråd når de bestemmer seg for riktig behandlingsform. I tillegg er det viktig å delta på regelmessige oppfølgingsavtaler for å avgjøre hvordan sykdommen utvikler seg. Selv med målrettet terapi kan sykdommen utvikle seg irreversibelt, og da kan en lungetransplantasjon være hensiktsmessig. De faktiske utløserne for sykdommen kan ofte ikke identifiseres. Det er derfor det ikke er noe konkret målinger å hjelpe, bare forslag til en Helse-bevisst livsstil. Avstår fra nikotin, medisiner og medisiner, sammen med en balansert kosthold og fysisk aktivitet, har en positiv effekt.
Her er hva du kan gjøre selv
Den største bekymringen for pasienter med idiopatisk interstitiell lungebetennelse er å stoppe betennelsen i lungene og støtte legens innsats. På grunn av alvoret tilstand, legens instruksjoner går foran alle andre råd og selvhjelp målinger. I tillegg må alle uavhengige tilnærminger diskuteres med legen på forhånd. Vanligvis får pasienter med idiopatisk interstitiell lungebetennelse forskjellige medisiner som må tas i tide og regelmessig. Siden disse er immunsuppressiveblant annet tar pasienter økt forsiktighet med å ikke legge for mye belastning på immunforsvaret. For eksempel bruker de berørte egnede hygienetiltak og unngår også å få infeksjoner når de er i kontakt med andre mennesker. I denne forstand er det også gunstig å hvile regelmessig i tilfelle idiopatisk interstitiell lungebetennelse. Sportsaktiviteter er ofte ikke lenger gjennomførbare i samme grad som før sykdommen. Imidlertid er det ikke nødvendig eller fordelaktig å si bort fysisk trening i alle tilfeller. Legen henviser ofte pasienten til en fysioterapeut som vil etablere et treningsregime tilpasset idiopatisk interstitiell lungebetennelse. Som med alle lungesykdommer, er det viktig å stoppe helt røyking umiddelbart i idiopatisk interstitiell lungebetennelse.
