Karsinoid syndrom er et kompleks av forskjellige symptomer som oppstår sammen. Svulster representerer vanligvis årsaken til sykdommen. Deres utvikling er relatert til såkalte nevroendokrine systemer. Fokuset er på en svulst som produserer nevrotransmitter serotonin og er i seg selv nevroendokrin. I mange tilfeller, karsinoid syndrom forårsaker symptomer bare i sene stadier, slik at diagnosen av sykdommen ofte blir forsinket i lang tid.
Hva er karsinoid syndrom?
In karsinoid syndrom, utløser en nevroendokrin svulst forskjellige symptomer hos pasienter som er rammet. For eksempel er de viktigste symptomene på karsinoid syndrom diaré, smerte i underlivet, plutselig rødhet i hud, og problemer med puste. De sirkulasjonssystem kan også bli påvirket av sykdommen. Karsinoider vises i form av neoplasmer som er epiteliale og nevroendokrine. De har også hormonell aktivitet. De produserer forskjellige stoffer, for eksempel serotonin, kallikrein or histamin. Navnet på sykdommen er avledet fra den tilsvarende svulsten. Oppdagelsen i 1907 går tilbake til Oberndorfer. I prinsippet er det mulig at svulsten påvirker alle nevroendokrine vev. Imidlertid, i de fleste tilfeller, dannes svulsten i lunge, kolon, mage eller vedlegg. Svulstene skiller seg fra andre i deres ytre utseende så vel som i fargen. Under noen omstendigheter utvikler de seg hos personer som lider av hypergastrinemi. Dette er en tilstand der stoffet gastrin blir stadig mer utskilt i blod. Dette er for eksempel tilfellet i det som er kjent som Zollinger-Ellison syndrom.
Årsaker
Årsaken til karsinoid syndrom skyldes primært overdreven frigjøring av nevrologisk nevrotransmitter serotonin. Visse nevroendokrine celler er ansvarlige for denne utgivelsen. Det er en degenerasjon av disse cellene. På denne måten fungerer funksjonen til leveren er endret. Cellene i leveren inneholder den såkalte monoaminoksidasen, som fungerer som en katalysator for spaltning av serotonin fra svulsten. I denne prosessen omdannes serotonin til stoffet 5-hydroksyindoleaeddikeddiksyre, som ikke lenger har noen biologisk aktivitet. Av denne grunn, konsentrasjon av stoffet i pasientenes urin kan brukes til å stille diagnosen.
Symptomer, klager og tegn
Spekteret av mulige symptomer på karsinoid syndrom er relativt bredt. Først og fremst inkluderer kjennetegnene på sykdommen anfall-lignende diaré assosiert med magekramper og vannet avføring. I løpet av disse fasene blir ansiktet også rødlig til lilla. Lignende misfarging av hud kan også vises i området av bena eller hals. Hvis karsinoid syndrom forblir uten terapi, forskjellige komplikasjoner er resultatet i noen tilfeller. For eksempel mangler på hjerte ventiler, en mangel på vitamin B2 og såkalt telangiectasia er mulig. I de fleste tilfeller utvikler svulstene seg i mage-tarmkanalen. Vedlegget og ileum påvirkes spesielt ofte av karsinoider. I tillegg er forekomst i lungene også mulig. Hvis svulstene metastaserer, skjer dette vanligvis i leveren. De typiske symptomene er først og fremst forårsaket av en plutselig økning i konsentrasjon av vasoaktive stoffer i organismen. Den såkalte flush manifesterer seg i symptomer som økt svetteproduksjon, hjertebank og rødhet hud. I tillegg klager noen pasienter på hetetokter. Diaré er også forårsaket av de tilsvarende stoffene. Imidlertid blir de fleste symptomene ikke synlige før svulstene allerede har metastasert til leveren. Av denne grunn skjer diagnosen ofte relativt sent.
Diagnose og sykdomsforløp
En stor andel av pasientene viser ikke typiske symptomer på karsinoid syndrom før svulstene har metastasert til leveren. Dermed blir sykdommen ofte diagnostisert på et sent stadium. Hvis det er mistanke om tilstedeværelse av karsinoid syndrom, bør en spesialist konsulteres som vil diskutere symptomene med pasienten og finne ut om hans eller hennes livsstil og eventuelle kroniske sykdommer. Til slutt samles viktige indikasjoner på sykdommen ved bruk av ulike undersøkelsesmetoder. Først og fremst brukes en analyse av urinen for å bestemme konsentrasjon av stoffet 5-HIAA. Hvis terskelverdiene overskrides, kan karsinoid syndrom diagnostiseres med relativ sikkerhet. I tillegg brukes avbildningsmetoder og undersøkelser av vevsprøver. En viktig rolle spilles av differensial diagnose, hvor for eksempel enzymdefekter i forbindelse med serotonin eller histamin må avklares. Mulige årsaker her inkluderer intoleranse mot stoffet histamin or migrene angrep.
Komplikasjoner
Som et resultat av karsinoid syndrom, lider den berørte personen av forskjellige svulster som kan være plassert i hele kroppen. Dette resulterer i vanlige symptomer og komplikasjoner av kreft, som også kan redusere forventet levealder for den berørte personen. I mange tilfeller diagnostiseres karsinoid syndrom sent, noe som resulterer i irreversible følgevirkninger og for tidlig død hos pasienten. Misdannelser og mangler ved hjerte oppstå, noe som kan føre til hjertedød. På samme måte fører karsinoid syndrom ikke sjelden til misfarging av hud eller ansikt. Pasienter lider av alvorlig diaré og magesmerter. Videre er det også hetetokter eller svette. Pasienter lider også av hjertebank og kan miste bevisstheten. Livskvaliteten er betydelig redusert av karsinoid syndrom. Behandling av karsinoid syndrom gjør vanligvis ikke føre til spesielle komplikasjoner. Imidlertid forekommer ikke et positivt sykdomsforløp i alle tilfeller. Svulstene fjernes kirurgisk. Den berørte personen er avhengig av å ta forskjellige medisiner og av regelmessige kontroller for å forhindre at ytterligere svulster utvikler seg.
Når skal man gå til legen?
Hvis det oppdages gastrointestinale plager, uvanlig misfarging av ansiktet og andre typiske symptomer på karsinoid syndrom, anbefales et besøk til legen. Plutselig svetting, rask hjerterytme eller rød hud er også advarselstegn som må avklares raskt. Symptomer på mangel og tegn på hjertearytmi indikerer at sykdommen allerede har utviklet seg. Senest da bør en lege konsulteres som kan avklare symptomer og klager og om nødvendig sette i gang behandling. Siden sykdommen vanligvis bare oppdages i de sene stadiene, må behandlingen startes umiddelbart. Tett konsultasjon med ansvarlig lege bør opprettholdes under behandlingen. Ved uvanlige symptomer eller bivirkninger og interaksjonermå pasienten informere legen, ellers kan det oppstå alvorlige komplikasjoner. Riktig kontaktperson er familielegen eller en internist. Pasienter der syndromet forekommer i sammenheng med en annen sykdom, anbefales best å snakke med ansvarlig lege. Barn bør presenteres for en barnelege umiddelbart.
Behandling og terapi
Behandling av karsinoid syndrom bør startes umiddelbart etter diagnose fordi sykdommen vanligvis oppdages sent. Behandlingen du velger er fjerning av primær svulst, som utføres som en del av en kirurgisk prosedyre. metastaser må også fjernes. Et annet alternativ er administrasjon av midler som bremser veksten av svulstene.
Utsikter og prognose
Prognosen for karsinoid syndrom avhenger av flere faktorer. I de tidlige stadiene av sykdommen og med god generell Helse, kur er ganske mulig. Hvis pasienten overholder legens anvisninger og medisinsk informasjon målinger initieres umiddelbart, er det en sjanse for utvinning. Likevel krever dette kirurgisk fjerning av svulstene og bruk av kreft terapi. Begge er forbundet med mange bivirkninger og risikoer. Komplikasjoner kan oppstå som bidrar til forverring av prognosen. I de fleste tilfeller har flere svulster allerede dannet seg i organismen på forskjellige steder i et karsinoid syndrom. De utgjør en potensiell trussel mot pasientens liv. Hvis kroppen allerede er sterkt svekket på grunn av en tidligere sykdom og et stort antall kreft celler har dannet, reduseres utsiktene for utvinning. I tillegg blir sykdommen ofte bare lagt merke til på et avansert utviklingsstadium. Dette kompliserer behandlingen og reduserer utsiktene til Helse forbedring. Hvis veksten av svulstene ikke kan holdes inne og til slutt forhindres fullstendig, vil pasienten dø for tidlig. Hvis metastaser form forverres prognosen ytterligere. I den siste fasen av sykdommen er leger hovedsakelig opptatt av å lindre de ubehagelige symptomene.
Forebygging
Foreløpig er det ingen kjent målinger for å forhindre karsinoid syndrom.
Følge opp
I karsinoid syndrom, svært få eller ingen ettervern målinger er tilgjengelig for pasienten i de fleste tilfeller, så den berørte personen er først og fremst avhengig av rask og fremfor alt tidlig diagnose for denne sykdommen. Det kan ikke være noen selvhelbredelse i dette tilfellet, og tidlig påvisning av sykdommen har vanligvis alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet. Som regel må svulsten fjernes ved karsinoid syndrom. Det videre forløpet av sykdommen avhenger sterkt av typen og også omfanget av svulsten, slik at en generell spådom ikke er mulig her. Pasienten bør imidlertid hvile og ta vare på kroppen etter operasjonen. De bør avstå fra fysisk anstrengelse eller stressende aktiviteter. Støtten til sin egen familie eller venner er også veldig viktig i tilfelle av karsinoid syndrom, hvor kjærlige og intensive samtaler også er nødvendige, slik at ingen psykologiske plager eller depresjon kan oppstå. I mange tilfeller reduserer imidlertid karsinoid-syndromet den forventede personens forventede levealder betydelig, fordi syndromet oppdages sent.
Hva du kan gjøre selv
I de fleste tilfeller av karsinoid syndrom er det ingen alternativer for selvhjelp tilgjengelig. Berørte individer stoler på videre testing for å identifisere den primære sykdommen eller svulsten når syndromet diagnostiseres. I tillegg til de fysiske symptomene, lider også mange av de berørte psykisk sykdom or depresjon. I dette tilfellet er det tilrådelig å diskutere sykdommen og dens videre forløp med nærmeste fortrolige og med familien. Spesielt barn bør informeres om sykdommen, og de mulige negative konsekvensene bør også nevnes. Det er ofte nyttig å snakke til andre pasienter som kan gi nyttig informasjon. Imidlertid kan psykologisk behandling også være nyttig for pasientens pårørende, partner eller foreldre. Pasienter med karsinoid syndrom bør ta det med ro og ikke legge unødig belastning på kroppen. Som regel bør sportsaktiviteter også unngås. Etter at svulstene er fjernet, er pasientene avhengige av regelmessige undersøkelser for å forhindre gjentakelse av sykdommen.
