Cystisk fibrose: Komplikasjoner

Følgende er de viktigste sykdommene eller komplikasjonene som kan bidra til av cystisk fibrose (CF):

Luftveiene (J00-J99)

  • Progressiv respiratorisk insuffisiens (respirasjonssvikt) med kronisk cor pulmonale (trykkbelastet høyre hjerte).
  • Allergisk bronkopulmonal aspergillose / Aspergillus bronkitt (mugginfeksjon) - omtrent 30% av pasientene med cystisk fibrose ha kolonisering av lungene med formen Aspergillus fumigatus; motstanden er omtrent 9%.
  • Kronisk ødeleggelse (ødeleggelse) av luftveiene.
  • Kronisk lungebetennelse (lungebetennelse) (99%).
  • Kronisk rhinosinusitt (samtidig betennelse i neseslimhinne ("Rhinitt") og slimhinnen i bihuler ( 'bihulebetennelse"); 61%).
  • Bronchiectasis (synonym: bronchiectasis) - vedvarende irreversibel sakkulær eller sylindrisk utvidelse av bronkiene (mellomstore luftveier), som kan være medfødt eller ervervet; symptomer: kronisk hoste med "munnfull oppspytt" (stort volum trippel-lag sputum: skum, slim og pus), tretthet, vekttap og nedsatt treningskapasitet
  • Bronchiolitis - betennelse i de små grenene i bronkialtreet, kalt bronkioler.
  • Polyposis nasi et sinuum (nasal polypper; 46 %).
  • pneumothorax (gass brystet) - kollaps av lunge forårsaket av luft i det faktisk luftløse pleurarommet (mellomrom mellom lungen og vil gråte).
  • Lungeforverring (akutt avsporing av lokale smittsomme og inflammatoriske prosesser i lungene) - assosiert med lavere 25-OH vitamin D (25-hydroksy vitamin D) nivåer og kvinnelig kjønn.
  • Lungemfysem - økt luftinnhold i lungene på grunn av ødeleggelse av parenkymet (lunge vev).

Visse forhold som har sin opprinnelse i den perinatale perioden (P00-P96).

Endokrine, ernærings- og metabolske sykdommer (E00-E90).

  • Type III diabetes mellitus (3c: sykdommer i eksokrin bukspyttkjertel (fordøyelsesenzymer)) (32%)
  • Eksokrin insuffisiens i bukspyttkjertelen med fettløs fordøyelsesbesvær - bukspyttkjertelsykdom assosiert med utilstrekkelig produksjon av fordøyelsesenzymer, noe som resulterer i dårlig fordøyelse (dårlig fordøyelse) av fett (87% av CF-pasienter)
  • Slektning insulin mangel på grunn av degenerasjon av endokrin bukspyttkjertelfunksjon (diabetes mellitus).
  • Pubertas tarda (forsinket pubertet)

Smittsomme og parasittiske sykdommer (A00-B99).

Liver, galleblæren, og galle kanaler-bukspyttkjertel (bukspyttkjertel) (K70-K77; K80-K87).

  • CF-assosiert leveren sykdom (CFLD).
    • Liver skrumplever (krymping av leveren; sluttfasen av en rekke leversykdommer; særlig fokal galle- eller multilobulær skrumplever)
    • Steatose hepatis (fettlever; 25-60 %).
  • Kolecystolithiasis (steingalleblære; 15%).
  • Pankreatitt (betennelse i bukspyttkjertelen; ca. 2%); muligens tilbakevendende (tilbakevendende).

Muskel- og skjelettsystemet og bindevev (M00-M99).

  • Leddlidelser (leddsykdommer).
  • Osteoporose (bentap)

Symptomer og unormale kliniske funn og laboratoriefunn, ikke klassifisert annet sted (R00-R99).

  • Unnlatelse av å trives
  • Hemoptyse (hoste opp blod)
  • Hoste, kronisk
  • Kakeksi (avmagring; veldig alvorlig avmagring).

Kjønnsorganer (nyrer, urinveier - reproduktive organer) (N00-N99).

  • Azoospermia, obstruktiv - fravær av moden sædceller i ejakulatet; gutter / menn med cystisk fibrose er derfor vanligvis infertile (97%)
  • Infertilitet hos jenter / kvinner (ca. 20%).

Fordøyelsessystemet (K00-K93)

  • Distalt tarmobstruksjonssyndrom (DIOS; synonym: meconium ileus equivalent (MIÄ)) - hos voksne eller eldre barn med cystisk fibrose generell analog til meconium ileus hos nyfødte: dårlig fordøyd avføringsmasse kan hindre nedre ileum og cecum og føre til en “Subileus tilstand” (distalt tarmobstruksjonssyndrom = DIOS) (6%)
  • mekonium ileus - obstruksjon av en del av tarmen av en fortykket første avføring, kalt puerperal avføring (mekonium) (ca. 20%).

Det varierer

  • Hos foreldre til cystisk fibrose pasienter og andre heterozygote CFTR-bærere ("cystisk fibrose transmembran konduktansregulator"), der bare en allel er defekt, uttrykk for klorid kanalen reduseres med opptil 50%. I Tyskland har omtrent 4% av befolkningen en mangelfull CFTR gen. Dette er forbundet med 57 lidelser; blant annet er det en økt risiko for bronkitt astma, bronkiektasier (irreversibel sakkulær eller sylindrisk utvidelse av bronkiene (mellomstore luftveier)), manglende trivsel (oddsforhold 2.78), kortvokst (oddsforhold 2.41), hann ufruktbarhet (oddsforhold 5.09; Infertilitet), kronisk pankreatitt (oddsforhold 6.76; pankreatitt), gulsott (oddsforhold 1.66; gulsott), infeksjoner med ikke-tuberkuløse mykobakterier (oddsforhold 2.75) og bihulebetennelse (bihulebetennelse) ble påvist