Locked-in Syndrome: Årsaker, symptomer og behandling

Å være en fange av sin egen kropp - en forferdelig idé som blir undertrykkende sannhet i låst syndrom (på tysk: Gefangensein-Syndrom eller Eingeschlossensein-Syndrom). Det mest kjente eksemplet i dag i media er sannsynligvis Stephen Hawking.

Hva er låst syndrom?

Innelåst syndrom er en fullstendig lammelse av de fire lemmer og kroppen, samt taleapparatet, noe som fører til et nesten fullstendig tap av personens evne til å kommunisere med omgivelsene. Den berørte personen kan vanligvis bare kommunisere via øyebevegelser (blinkende, blinkende osv.), Men selv på denne måten er bare svært begrensede uttrykk mulig gjennom ja / nei-spørsmål (eller og / eller spørsmål). Hvis denne muligheten for kommunikasjon går tapt, kan hjelp bare gis på tekniske måter for å opprettholde en aktiv kontakt med omverdenen. Imidlertid bør det bemerkes umbedingt at dette tilstand er på ingen måte en våken komatøs tilstand, siden pasienten har full bevissthet, dvs. kan høre, se og forstå sitt miljø.

Årsaker

Den vanligste årsaken til denne lammende lidelsen er hjernestamme infarkt. I dette tilfellet blod tilførselen til mellomhjernen, hjernebroen og medulla oblongata er så kraftig redusert eller i noen tilfeller fullstendig avbrutt at det er betydelige begrensninger i ulike kroppsfunksjoner. Andre vanlige årsaker er hjernehinnebetennelse (meningitt), spesifikke nervesykdommer (f.eks. amyotrofisk lateral sklerose), hjerneslag og alvorlige traumer og ulykker. Mer sjelden, låst syndrom kan observeres hos pasienter med multippel sklerose, arteritt /nervebetennelse, eller etter misbruk av giftige stoffer /narkotika (heroin).

Symptomer, klager og tegn

Locked-in syndrom er forbundet med en intakt bevissthetstilstand med nesten fullstendig manglende evne til å handle. Berørte individer oppfatter stimuli. Dermed kan de høre, Lukten, smak, se, og også føle (i begrenset grad). Taleforståelsen er vanligvis ikke svekket. Lammelsene som oppstår i låst syndrom inkluderer de fire ekstremiteter og horisontale øyebevegelser. I de fleste tilfeller er evnen til å snakke, svelge og komme med ansiktsuttrykk tapt. Dermed gjenstår bare vertikale øyebevegelser for kommunikasjon. Hvis disse mislykkes, er i det minste mekanismene for å utvide elevene fortsatt intakte. Samlet sett er den fysiske situasjonen fra hals ned kan sammenlignes med situasjonen til helt paraplegiske pasienter. De berørte personene er ikke begrenset i våkenhet. I vid forstand opplever de en normal biorytme. Det oppfattes knapt noen smerte eller ubehagelig kroppssensasjon. Bevissthet om egen lammelse er til stede. De kognitive mulighetene er stort sett bare begrenset så langt utløseren til Locked-In-Syndrome kan føre til kognitive begrensninger. På grunn av det faktum at pasientene vanligvis er helt bevisste, må det låste syndrom skilles fra våknen koma. I sistnevnte må det settes spørsmålstegn ved om og i hvilken grad de berørte er klar over omgivelsene.

Diagnose og forløp

Diagnosen LiS kan ikke stilles utelukkende ved "visuell inspeksjon", siden det kliniske bildet har mye likhet med den vegetative tilstanden eller den akinetiske mutismen (en sykdom som først og fremst kjennetegnes av en alvorlig drivforstyrrelse). Egnede diagnostiske metoder er hovedsakelig elektriske og magnetiske målinger av hjerne og muskelaktivitet. Ved hjelp av CT og MR, endringer i blod flyt og metabolisme av hjerne kan oppdages. Disse tekniske diagnostiske metodene er vanligvis kombinert med laboratorieteknikker, for eksempel for bedre å vurdere den inflammatoriske tilstanden til hjernehinnebetennelse. Forløpet av denne sykdommen er veldig individuell og avhenger både av medisinsk behandling og av årsaken til utbruddet. Det kan således antas at en dødelighet på 59-70% oppstår når LiS ble forårsaket av blødning eller blokkering i hjerne fartøy. I tilfelle traumer, svulster osv., Faller denne frekvensen til ca. 30%. Sykdommer utløst av giftstoffer (giftstoffer /narkotika) nesten aldri føre til døden.

Komplikasjoner

Som regel lider de som er rammet av låst syndrom av betydelig psykologisk ubehag og komplikasjoner, men de kan ikke uttrykke seg for omverdenen og kan ikke kommunisere med det. Dette fører til klare og betydelige begrensninger i hverdagen til den berørte personen. Pasienter med innlåst syndrom lider vanligvis av lammelse og er derfor avhengige av hjelp fra andre mennesker i deres daglige liv. Dette resulterer ofte i bevegelsesbegrensninger, slik at pasientene er avhengige av rullestol. På grunn av taleforstyrrelser, kommunikasjon med omverdenen er vanligvis ikke mulig. Pasientene er i våken tilstand koma og lider av alvorlig depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. I de fleste tilfeller er pasientens forventede levetid ikke begrenset av det innlåste syndromet. Det videre forløpet avhenger imidlertid sterkt av årsaken til det innlåste syndromet, slik at et generelt forløp av sykdommen ikke kan forutsies. En årsaksbehandling av låst syndrom er vanligvis ikke mulig. De som er rammet er avhengige av ulike terapier og hjelp i hverdagen. Som regel kan heller ikke syndromet helbredes helt. Spesielt pasientens pårørende lider av betydelig depresjon og andre psykologiske begrensninger på grunn av syndromet.

Når skal du gå til legen?

Locked-in syndrom forhindrer per definisjon den som lider fra å oppsøke lege på egenhånd. Imidlertid fører den bekymringsfulle symptomatologien uansett pasienten til et sykehus. Siden a hjerneslag er den vanligste utløseren av låst syndrom, medisinsk overvåking vanligvis resultater etter hendelsen. Lider av innlåst syndrom har også generelt ikke muligheten til å oppsøke lege. Dette er fordi tilstand må skille seg raskt fra andre tilstander av immobilitet og passende omsorg og oppmerksomhet må gis. Fordi den berørte personen ikke kan kommunisere målrettet og symptomatologien til tilstand blir så lett forvirret, at det også noen ganger påhviler familiemedlemmer å påpeke muligheten for låst syndrom. Siden tilstanden krever mye medisinsk hjelp, er nevrologer spesielt viktige i løpet av tilstanden for å kontrollere kroppens funksjonalitet. I løpet av en mulig bedring er det viktig at fysioterapeutisk, logopedisk, arbeidsterapi og om nødvendig dekkes psykoterapeutisk behandling optimalt av spesialister.

Behandling og terapi

Behandling av den berørte personen krever først og fremst en ting:

En intensiv og individualisert kombinasjon av arbeidsterapi, snakketerapiog fysioterapi. Hovedmålet her er å mobilisere pasienten og dermed frigjøre ham fra hans manglende evne til å bevege seg. Jo raskere en slik rehabilitering iverksettes, desto mer sannsynlig er det å lykkes. I fysioterapi i dag blir prinsippet om “systematisk repetitiv grunnopplæring” primært brukt. Dette innebærer først å bare trene individuelle, små bevegelser ved skjøter. Når disse kan utføres uavhengig igjen og visse posisjoner kan opprettholdes, utvides treningsøvelsene til flere skjøter og muskelgrupper og senere trent i presise aktiviteter (for eksempel å holde en gaffel og lede den til munn). Ytterligere hjelp til å lære om ulike ferdigheter er gitt av arbeidsterapi, hvis mål først og fremst er å gjenoppbygge finmotoriske ferdigheter. Andre aktivitetsområder er forbedring av kommunikasjon (via kroppsspråk), utvikling av sosio-emosjonelle ferdigheter (viser emosjonelle tilstander), men også assistanse med mulige endringer i hjemmemiljøet og anskaffelse av passende hjelpemidler. Bruken av logopeder som den tredje søylen i terapi tjener primært til å trene svelging for å muliggjøre uavhengig matinntak igjen. Hyppige, målrettede øvelser er også rettet mot å gjenopprette en forbedring av evnen til å snakke for å oppnå mer aktiv kommunikasjon med pasientens miljø.

Utsikter og prognose

Prognosen for låst syndrom er vanligvis ugunstig. I de fleste tilfeller vedvarer symptomene gjennom hele livet eller viser bare liten forbedring over levetiden. Å oppnå fullstendig utvinning er sjelden. Likevel avhenger sykdomsforløpet av årsaken til lidelsene. Hvis det er en mulighet for å eliminere årsaksutløserne, kan en kur oppnås. Ulike terapier brukes for å støtte livskvaliteten og fremme trivsel. Disse er individuelt tilpasset organismens muligheter og varierer ofte over tid. Låst syndrom resulterer i langvarig behandling av pasienten. Uten å oppsøke lege, opprettholdes i beste fall status quo. I et ugunstig tilfelle oppstår for tidlig død av den berørte personen. Mange berørte individer rapporterer om en forbedring av livskvaliteten når de selvstendig og på eget initiativ utfører målrettede øvelser og trening utenfor terapi alternativene som tilbys. Likevel er de fleste pasienter avhengige av hjelp fra andre mennesker resten av livet. Det er vanligvis ikke mulig for dem å klare dagliglivet uten heltidsomsorg. På grunn av de fysiske funksjonsnedsettelsene kan det oppstå psykologiske følgevirkninger. Sykdommen representerer en sterk følelsesmessig belastning for den berørte personen, men også for de pårørende.

Forebygging

For å forhindre en sykdom er det ingen spesielle målinger. En sunn livsstil uten kroppstoksiner som alkohol, nikotin (og de medfølgende stoffene i sigaretter) og narkotika av noe slag kan minimere årsaker som slag og lignende, men dette er ingen garanti.

ettervern

Fordi selvhelbredelse vanligvis ikke kan forekomme i låst syndrom, fokuserer ettervern primært på å håndtere alvorlige begrensninger i bevegelse. De fleste lider stoler på hjelp og støtte fra familie og venner i deres daglige liv. Evnen til å snakke kan også være begrenset, slik at de berørte ikke lenger kan snakke ordentlig eller ta mat selv. Siden sykdommen ofte fører til psykologiske klager, kan det være nyttig hvis de involverte, inkludert pårørende, søker profesjonell, psykologisk hjelp. Utveksling med andre berørte personer i selvhjelpsgrupper kan også føre til utveksling av verdifull informasjon og øke selvtilliten i håndteringen av sykdommen.

Hva du kan gjøre selv

Handlingene som lider av låst syndrom kan ta for å forbedre situasjonen er begrenset på grunn av symptomene. Derfor, inntil det er hensiktsmessig terapi er initiert som tillater i det minste delvis bevegelse og delvis ambulation, berørte individer er helt avhengige av miljøet, med unntak av evnen til å kommunisere. Når terapien begynner, er det også opp til den berørte personen å konsekvent innlemme øvelser som kan utføres alene eller i et privat miljø i hans eller hennes daglige tidsplan. Dette gjelder spesielt når innleggelsen slutter, da dette vanligvis også betyr en reduksjon i terapitimene. For personens miljø betyr situasjonen at de også må lære visse former for kommunikasjon. På grunn av begrensningene blir det nødvendig å tilpasse kommunikasjonen for å holde kontakten med den berørte personen. Samtidig er det viktig å ikke snakke på en forenklet måte - som for eksempel et smårolling - for selv om pasienter med Locked-In-Syndrome virker objektivt hjelpeløse, blir deres oppfatning vanligvis ikke svekket. Det påhviler også pårørende å støtte omsorgen for den berørte personen. Dette inkluderer besøk, spesialutførte håndbevegelser (hvis tillatt) og, selvfølgelig, kontroll av mulige liggesår eller dårlig holdning. Lengre målinger som kan tas av den berørte personen og deres omgivelser er veldig avhengige av en mulig terapeutisk suksess og de sene effektene av det låste syndromet. De tilhører følgelig å bli utarbeidet sammen med leger og terapeuter.