Myelodysplastisk syndrom, eller MDS for kort, beskriver forskjellige sykdommer i blod eller hematopoietisk system som forhindrer sunne blodceller i å uttrykke og fungere fullt ut på grunn av genetisk forandring, og på denne måten angripe organismen og svekke den. Sannsynligheten for å utvikle seg myelodysplastisk syndrom øker med alderen og øker kraftig etter fylte 60 år.
Hva er myelodysplastisk syndrom?
I motsetning til en vanlig misforståelse, myelodysplastisk syndrom er ikke et blod kreft (leukemi). Imidlertid fordi akutt myeloid leukemi (AML) kan forekomme som en følge i noen tilfeller, den mottok synonymer som krypende leukemi eller preleukemi. En parallell til leukemi er det i myelodysplastisk syndrom, den beinmarg, som sentrum for blod dannelse, påvirkes også direkte og dens vesentlige funksjon for organismen er svekket. Dermed i denne sykdommen, beinmarg er ikke lenger i stand til å produsere tilstrekkelig hvite blodceller (leukocytter), røde blodceller (erytrocytter), Og blodplater (trombocytter) for å sikre transport av oksygen, vedlikehold av immunsystemog rimelig blodpropp.
Årsaker
I ni av ti tilfeller av sykdommen er det ingen direkte årsak til utvikling av myelodysplastisk syndrom. Resten skyldes enten konsekvensene av stråling eller kjemoterapi, slik som det som brukes i kreft pasienter, som såkalte sekundære myelodysplastiske syndromer, eller for eksponering for skadelige og vanligvis giftige fremmede stoffer som f.eks. benzen, som finnes i bensin, for eksempel. I tillegg mistenkes det at ofte konsumerte varer som sigarettrøyk, hår fargestoffer, plantevernmidler eller alkohol kan også bidra til utviklingen av myelodysplastisk syndrom. Imidlertid har denne hypotesen ennå ikke blitt bevist bærekraftig. På den annen side er en arvelig predisposisjon for myelodysplastisk syndrom, samt overføring av sykdommen fra person til person, fullstendig utelukket.
Symptomer, klager og tegn
Hos omtrent halvparten av de berørte er det ingen symptomer i det hele tatt, og sykdommen oppdages bare ved en tilfeldighet. Hos pasienter med symptomer er tegnene utløst av anemi er spesielt fremtredende. Hvis dannelsen av røde blodlegemer forstyrres, fører dette til mangel på oksygen. De berørte føler seg slitne og sløv, og deres prestasjoner og konsentrasjon nivåer synker betydelig. Hvis de må anstrenge seg, er de raskt andpusten. De opplever kortpustethet og noen ganger hjertebank (takykardi). Svimmelhet kan også forekomme. De hud fargen er slående lys. Imidlertid dannelsen av hvite blodceller kan også bli svekket. Dette manifesteres i svekket forsvar og tilbakevendende infeksjoner forårsaket av dette, som kan være ledsaget av feber. I noen tilfeller reduserer sykdommen antall blodplater. Siden disse er ansvarlige for blodpropp, bløder skader mer og varer lenger enn normalt. Blødning fra tannkjøtt er vanlig. petekkier kan også danne seg. Dette er små presise blødninger i hud. Et annet symptom er milt forstørrelse. Fordi det milt må jobbe hardere på grunn av savnet blodplater, det øker i volum. De leveren kan også forstørres, noe som merkes i en følelse av trykk på øvre høyre side av magen.
Diagnose og forløp
Innledende tegn på utbruddet av myelodysplastisk syndrom ligner de på anemi (anemi), der det også er utilstrekkelige røde blodlegemer i blodet til å distribuere oksygen tilstrekkelig raskt i hele kroppen, noe som kan føre til symptomer som kortpustethet, blekhet, tretthet, svimmelhet, hodepine, en økt hjerte rate, og ringing i ørene. På grunn av mangel på hvite blodceller, kan det også være en økt forekomst av infeksjoner som ikke kan kontrolleres selv ved spesifikk behandling med antibiotika. I tillegg kan det ofte observeres blødninger som er vanskelig å stoppe og uvanlig alvorlige, for eksempel i tilfelle små kutt eller kirurgiske inngrep, som følge av mangel på tilstrekkelige blodplater. Hyppig blåmerker eller blod i urinen og avføringen kan også være de første tegnene på myelodysplastisk syndrom. Hvis det er mistanke, blir det vanligvis utført detaljerte blodprøver og blodverdier blir analysert for avvik og abnormiteter. I tillegg et utvalg av beinmarg blir tatt fra hoften og undersøkt for kromosomale endringer, som forekommer i omtrent 60 prosent av tilfellene. Myelodysplastisk syndrom påvirker ikke kroppen like raskt og ødeleggende som leukemi, men terapi bør fortsatt startes raskt etter diagnose, ellers kan livstruende omstendigheter skyldes infeksjoner, for eksempel de i lungene eller tarmene, eller fra akutt leukemi som utvikler seg fra myelodysplastisk syndrom.
Komplikasjoner
Først og fremst alvorlig anemi oppstår som et resultat av dette syndromet. Dette har generelt en veldig negativ effekt på pasientens Helse tilstand, og kan i prosessen også redusere forventet levealder betydelig. På grunn av anemi, virker de berørte personene veldig slitne og slitne og tar ikke lenger en aktiv del i livet. Svakhet oppstår også og pasientens evne til å takle stresset avtar også. De berørte personene kan ikke lenger konsentrere seg og virke veldig bleke. Videre fører syndromet til en racing hjerte og svimmelhet. På grunn av redusert blod sirkulasjon, de berørte lider også av øresus og hodepine. Livskvaliteten er betydelig redusert og pasienten blir ofte irritabel. Selv liten sår eller kutt forårsaker alvorlig blødning, og blodet kan også vises i urinen. Som regel er en fullstendig kur av syndromet bare mulig gjennom transplantasjon av stamceller. Videre er de berørte personene avhengige av regelmessige transfusjoner for ikke å dø av symptomene. I alvorlige tilfeller, kjemoterapi er også nødvendig, men dette kan føre til forskjellige bivirkninger. Uten behandling av syndromet er det en betydelig reduksjon i forventet levealder for den berørte personen.
Når bør du oppsøke lege?
Trøtthet, rask utmattelse og økt søvnbehov er indikasjoner fra kroppen på en eksisterende uregelmessighet. Hvis symptomene vedvarer over lengre tid eller blir mer intense, er det behov for legebesøk. Forstyrrelser av konsentrasjon, oppmerksomhet eller minne bør undersøkes og avklares. Hvis ytelsesnivået synker, og som et resultat ikke kan oppfylles hverdagskrav, bør lege konsulteres. Hvis det mangler den vanlige motstandskraften, er en blekhet av hud eller en indre svakhet, er et besøk til legen nødvendig. Hvis det er forstyrrelser i hjerte rytme, hjertebank, svimmelhet eller ustabil gangart, et besøk til legen anbefales. En forhøyet kroppstemperatur, generell ubehag eller sykdomsfølelse bør presenteres for en lege. Dette er advarselssignaler fra kroppen som krever handling. Spontan blødning av tannkjøtt, endringer i hudens utseende og blåmerker som ikke kan spores er tegn på nedsatt funksjonsevne Helse. Hvis den berørte personen merker hevelse i overkroppen eller hvis det er generelt funksjonelle lidelser utvikle seg, trenger han eller hun medisinsk hjelp. Sensoriske forstyrrelser i overkroppen, overfølsomhet for berøring eller trykkeffekter indikerer en uregelmessighet i organismen. I tilfelle av disse klagene, bør en lege konsulteres så snart som mulig slik at en behandlingsplan kan utarbeides for å lindre symptomene. I tillegg må alvorlige og akutte sykdommer utelukkes.
Behandling og terapi
Myelodysplastisk syndrom kan til slutt bare helbredes ved vellykket stamcelletransplantasjon. Alle andre behandlingsmetoder er bare lindrende, det vil si å lindre symptomene på sykdommen. Mangelen på røde blodlegemer kan for eksempel bekjempes ved regelmessige blodtransfusjoner, mangel på blodplater av blodplatekonsentrater. For å forhindre infeksjoner, vaksiner mot påvirke og pneumokokker er gitt, samt føre-var behandling med antibiotika. Intensiv personlig hygiene og unngå kontakt med mulige bærere av sykdommen anbefales også. Hvis sykdommen allerede er langt fremme, kjemoterapi administreres ofte for å eliminere de raskt voksende cellene i benmargen og blodet, og dermed midlertidig gjenopprette blodtelling Disse metodene varierer veldig fra pasient til pasient og må alltid diskuteres og planlegges individuelt med behandlende lege. Av denne grunn har MDS-registeret Düsseldorf eksistert siden 2003, med sikte på å kunne klassifisere sykdomsforløpet mer individuelt og mer presist og på dette grunnlag utvikle skreddersydde terapier for å bekjempe myelodysplastisk syndrom.
Utsikter og prognose
Prognosen for myelodysplastisk syndrom varierer fra pasient til pasient. Det avhenger av typen og omfanget av sykdommen. Under MDS dannes en økende mengde umodne blodceller. Derfor er det en risiko for at syndromet vil endre seg til en annen form, hvis prognose er enda mindre gunstig. Dette kan være kronisk myelomonocytisk leukemi (CMML) eller akutt myeloide leukemi (AML). Samlet sett blir prognosen for MDS ansett som ganske ugunstig. Således har faktorer som komplekse kromosomale endringer eller et uttalt eksplosjonsinnhold i blodet, så vel som en høy nedbrytningsverdi en negativ innvirkning. Det samme gjelder også i tilfelle tidligere sykdommer, dårlig generell Helse eller eldre alder. Det er forskjeller i løpet og forventet levealder avhengig av den respektive risikogruppen. For eksempel er den gjennomsnittlige levealderen for høyrisiko MDS fem måneder. Imidlertid hvis stamceller terapi kan utføres, er det til og med utsikter til kur. Dermed blir denne prosedyren ansett som den eneste sjansen for kur mot MDS. Hvis sykdomsrisikoen er lavere, har pasienten en forventet levetid på opptil 68 måneder. Opptil 70 prosent av alle MDS-pasienter dør av blødning, infeksjoner eller konsekvensene av akutt myeloide leukemi. For å gjøre prognosen gunstigere er det viktig å styrke immunsystem. For dette formålet trenger den lidende tilstrekkelig hvile, en sunn kosthold, og sportsaktiviteter.
Forebygging
På grunn av stor innsats de siste tiårene, blir behandling av myelodysplastisk syndrom mer effektiv og effektiv, og mange berørte individer har nå en sterkt økt sjanse for kur eller overlevelse.
Følge opp
I de fleste tilfeller bare veldig få eller begrensede målinger direkte ettervern er tilgjengelig for de som er rammet av dette syndromet. Først og fremst bør en lege kontaktes tidlig slik at ingen ytterligere komplikasjoner eller klager kan oppstå. En uavhengig kur kan ikke forekomme. En tidlig diagnose har alltid en veldig positiv effekt på den videre sykdomsforløpet, slik at den berørte personen ideelt sett bør oppsøke lege ved de første symptomene og tegnene på sykdommen. De som er rammet av denne sykdommen, bør beskytte seg spesielt godt mot ulike infeksjoner og betennelser, slik at det ikke oppstår komplikasjoner. Samtidig er støtte og omsorg for egen familie og slektninger veldig viktig og har en positiv effekt på den videre forløpet av denne sykdommen. Her kan psykologisk støtte være nyttig å forebygge depresjon og andre psykologiske forstyrrelser. I mange tilfeller reduserer imidlertid denne sykdommen forventet levealder for den berørte personen.
Hva du kan gjøre selv
For de berørte er det først og fremst viktig å avklare hvilken type sykdom de lider av og hvilke behandlingsmuligheter som er tilgjengelige. Hvis behandlingen utføres ved hjelp av cellegift, representerer dette en enorm belastning for kroppen. I løpet av denne tiden har organismen et økt behov for næringsstoffer, som delvis kan dekkes av en endring i kosthold. Hvis dette ikke er tilstrekkelig, en støtte terapi med mikronæringsstoffer må utføres i samarbeid med legen, som er tilpasset de individuelle behovene. Hvis muligheten for en stamcelletransplantasjon ligger på bordet, kan den berørte personen sette i gang donasjonsarrangementer sammen med venner, familie og kolleger, der befolkningen spesifikt blir bedt om å registrere seg i beinmargsgiverregisteret. Selv om det ikke er noen passende donor for deg blant de nylig registrerte, kan det bety den etterlengtede donasjonen for andre berørte personer. Regelmessige blodtransfusjoner er en vanlig behandling for å holde bivirkningene av sykdommen så lave som mulig. Imidlertid fører dette uunngåelig til et overskudd av jern i organismen. For å unngå skade på organer og vev, må dette fjernes fra kroppen med medisiner tabletter kreves for dette formålet må tas veldig samvittighetsfullt, selv om bivirkninger oppstår, siden et overskudd av jern forårsaker ikke symptomer før permanent skade på organismen allerede har oppstått.
