En omphalocele, en brokk i basen av navlestrengutvikler intrauterin og oppstår som en medfødt misdannelse hos nyfødte. I dette tilfellet er individuelle organer fremre til bukhulen og er omsluttet av en omphalocele-pose. Det er fare for brudd.
Hva er en omphalocele?
En omphalocele eller exomphalos er navnet gitt til et brudd på basen av navlestreng, som oppstår som en medfødt misdannelse hos nyfødte. I dette tilfellet er det en fysiologisk forskyvning av noen bukorganer, for eksempel leveren, milt, tarm eller indre kjønnsorganer, på utsiden: organene ligger foran bukveggen, omsluttet av en membranøs omphalocele-pose, som består av eggmembranen til fostervannsekk, Whartons sulcus og bukhinnen. Antenatal (prenatal) brokk i navlestreng base, lekkasje av innvoller fra bukhulen, refererer til en navlestringsdefekt: den fysiologiske navlebrokk er ikke eller ikke tilstrekkelig regresjonert på slutten av den tredje svangerskaps- og utviklingsmåneden. Organer forblir i det ekstraembryoniske coelloma (celom). Dette er forårsaket av feil vedheft mellom de laterale bukveggdelene av embryo. Den medfødte bukveggdefekten av varierende størrelse forekommer hos en av fem tusen nyfødte. Gutter er statistisk mer sannsynlig å bli berørt enn jenter.
Årsaker
En omphalocele er ikke arvelig. Årsakene er uklare. Omtrent fire av ti barn som er rammet av en omphalocele har andre misdannelser i nyrene, hjerte, tarm, eller leveren. Omphalocele kan forekomme i forbindelse med trisomi 13 (Pätau syndrom), trisomi 16 (den vanligste kromosomale årsaken til spontan abort) Og trisomi 18 (Edwards syndrom), Cantrell syndrom, Fraser syndrom, Beckwith-Wiedemann syndrom og triploidi. Økt morsalder er generelt en risikofaktor. Hvis ett barn blir berørt, trenger ikke dette å gjelde andre barn av samme foreldre.
Symptomer, klager og tegn
De første tegnene kommer fra prenatal (før fødselen) ultralyd. Allerede under fødselen blir omphalocele synlig som en sekklignende utvidelse foran selve bukveggen. Dette kan variere i størrelse og inneholde forskjellige organer, for eksempel leveren eller deler av tarmen. Selve magen ser ganske liten ut på grunn av den ekstra abdominale plasseringen, utleggingen av visse bukorganer. Andre forhold og misdannelser kan stresset de embryo henholdsvis nyfødt, og som påvirker det samlede kliniske bildet signifikant. Om lag tretti til sytti prosent av de berørte barna viser ytterligere skade. Dette påvirker spesielt tarmene, nyrene og hjerte. Livstruende komplikasjoner kan oppstå under fødselen og postnatalt.
Diagnose og sykdomsforløp
En omphalocele og mulige ledsagende symptomer kan diagnostiseres veldig godt ved sonografi (ultralyd) fra den 12. uken i graviditet prenatalt, før fødselen. ekkokardiografi (en sonografi av hjerte) kan oppdage misdannelser i hjertet, som i dette tilfellet er relatert til omphalocele. Etter fødselen er et brudd i navlestrengen godt synlig. fostervannsprøve, undersøkelsen av fostervann, følger for nærmere bestemmelse. I løpet av en punktering av fostervannsekk, en minimalt invasiv prosedyre under ultralyd veiledning, 10 til 20 ml fostervann blir samlet inn. Fostercellene som finnes i fostervann og cellene i fostervannsekk (amnion) blir dyrket i laboratoriet. Det påfølgende DNA og kromosomanalyse gir informasjon om genetisk dårlig utvikling, forstyrrelser i det sentrale nervesystemet og noen arvelige sykdommer. Dermed kan omphalocele-miljøet avklares i stor grad prenatalt. For kontrollformål anbefales ultralydundersøkelser med fire ukers mellomrom fram til 20. uke av graviditet, fra da av med to ukers mellomrom, og ukentlig fra den 30. uken av svangerskapet. Med vekst av organer og tarmvegg kan endringer forekomme sent graviditet. Umiddelbart etter fødselen får den nyfødte en omfattende fysisk og fin diagnostisk undersøkelse. Dette gjør det mulig å oppdage sekundære sykdommer i tide og umiddelbart starte passende behandlinger. En omphalocele helbreder ikke av seg selv, siden hernialåpningen ikke lukkes av seg selv, og de forvridde organene ikke finner sin plass alene. Det er en risiko for livstruende inneslutning av organer. I tillegg kan brudd, rivning av sakkulær utvidelse forekomme. En ubehandlet omphalocele fører til betydelige komplikasjoner og til slutt død.
Komplikasjoner
I verste fall kan denne sykdommen føre til barnets død. Av denne grunn må sykdommen diagnostiseres veldig tidlig og fortsette å bli behandlet. Selvherding forekommer vanligvis ikke i dette tilfellet uten behandling. Imidlertid kan sykdommen diagnostiseres under regelmessige undersøkelser ved hjelp av ultralyd, slik at tidlig behandling vanligvis er mulig. Som regel barnets Indre organer er skadet på grunn av sykdommen. Denne skaden har en veldig negativ effekt på Helse av barnet og i verste fall kan til og med føre til døden. Hjertet, nyrene og tarmene er spesielt berørt. Som regel er en kirurgisk inngrep nødvendig umiddelbart etter fødselen. Etter denne operasjonen forhindres mulige betennelser og infeksjoner ved hjelp av antibiotika. Det er vanligvis ingen spesielle komplikasjoner, og i de fleste tilfeller er sykdomsforløpet positivt. Komplikasjoner oppstår bare hvis behandlingen av denne sykdommen ikke er startet. I dette tilfellet vil Indre organer kan dø helt. Selv etter vellykket behandling er det vanligvis ingen spesielle komplikasjoner eller andre klager.
Når skal du gå til legen?
Hvis det er mistanke om navlestrengbrokk, bør gynekolog konsulteres umiddelbart. En omphalocele kan vanligvis behandles godt etter at legen har bestemt alvorlighetsgraden av brokk. Forventende mødre som merker uvanlig oppførsel hos babyen eller merker andre abnormiteter, er best å gjøre snakke til gynekologen. Hvis lignende problemer allerede har oppstått under graviditeten eller i tidligere svangerskap, er det nødvendig med spesielle tiltak. I tillegg må mulige årsaker avgjøres og avhjelpes. Hvis navlestrengsbrokk oppstår i første månedene av svangerskapet, andre spesialister kan trenge å bli konsultert. For eksempel krever omphalocele ofte kirurgisk behandling. Pasienten må behandles som inneliggende for dette og deretter ligge på sykehuset i flere dager til uker. På grunn av alvorlighetsgraden av komplikasjonene som kan følge med navlestrengsbrudd, blir det alltid søkt medisinsk råd. Etter en omphalocele, må pasienten regelmessig besøke gynekologen, som kan oppdage eventuelle komplikasjoner ved ultralydundersøkelse og ta videre målinger hvis nødvendig. En utad bølgende bukvegg er en klar indikasjon på navlestrengsbrokk. Alle som merker dette, bør ringe en beredskapslege umiddelbart.
Behandling og terapi
Behandling er vanligvis kirurgisk. Organene som er plassert i brokkposen flyttes til bukhulen. Dette er stengt. Umiddelbart etter fødselen tildekkes omphalocele sterilt. Venøs tilgang for administrasjon of elektrolytter og antibiotika er etablert. Den nyfødte blir matet gjennom en mageslange. Barnet blir tatt vare på i en inkubator. Avhengig av andelen av magen så vel som omphalocele, kan det være nødvendig med flere operasjoner. Først utføres en delvis reduksjon med syntetiske interposisjoner. Først etter at bukveggen har vokst, fjernes interponatene, alle organer blir endelig flyttet inn i bukhulen og lukkingen utføres. Denne prosedyren unngår overdreven økning av intra-abdominal trykk, noe som kan føre å skade og nekrose, død, av organer. Alternativene for konservative terapi er ekstremt begrenset. Hvis kirurgi ikke er mulig på grunn av andre forhold eller nektet strengt, kan stoffer med bakteriedrepende effekt påføres omphalocele. Disse løsninger kan føre til sekundær skade. I tillegg er det fare for brudd (sprekker).
Utsikter og prognose
De fleste barn gjør det veldig bra etter kirurgisk behandling av en omphalocele. Medisinsk behandling i spesialiserte sentre er avgjørende. Imidlertid kan svært store feil i bukveggen føre til langvarig innleggelse i nyfødtperioden. Overlevelsesraten er over 90 prosent forutsatt at babyen har en isolert omphalocele uten andre misdannelser. Hvis det oppdages kromosomavvik eller misdannelser i andre organsystemer, synker overlevelsesraten til omtrent 70 prosent. Som regel er et berørt barn koblet til en barnekirurgisk konsultasjon etter utskrivelse fra sykehuset. Under oppfølgingen blir vekt på vekt og høyde økt, da barn med omphalocele har større sannsynlighet for utviklingsforsinkelse. Berørte spedbarn kan også være mer utsatt for andre forhold. Det er økt risiko for refluks (reflux av surt mage innholdet i spiserøret). Tarmhindring kan oppstå år etter operasjonen pga vedheft i magen. Denne medisinske nødsituasjonen forekommer svært sjelden. Imidlertid hvis magesmerter oppstår, bør det huskes så raskt terapi kan initieres om nødvendig. Gjentakelsesrisikoen for fødselen til et barn med en omphalocele hvis moren blir gravid igjen er 1 prosent (ett av 100 barn), forutsatt at spedbarnet med en omphalocele ikke har andre misdannelser.
Forebygging
Det er ingen direkte forebyggende målinger. Hvis moren er i høy alder, bør passende screening utføres i tide. Prenatal diagnostikk kan ekskludere eller oppdage trisomier og annen genetisk skade. Imidlertid er selve omphalocele ikke først og fremst genetisk.
Følge opp
Varigheten av all oppfølging avhenger av alvorlighetsgrad og forløp. Fordi hvert barn reagerer forskjellig, er en nøyaktig prognose ikke mulig. Etter fullstendig kirurgisk reparasjon av omphalocele forblir barnet i barnehagen. Nå begynner matoppbyggingen. I den første perioden er fordøyelsesorganene ennå ikke i stand til å gjøre sitt normale arbeid. For å avlaste organismen tilføres den nødvendige væsken først intravenøst. EN mage røret plassert gjennom neseboret, drenerer i tillegg fordøyelsessaften. Disse målinger forbli på plass til tarmene er i stand til å transportere matmasse og produsere avføring fra den. Først da blir spedbarnet matet av munn (enteral). Fôringen er vellykket når maten er full og det er en jevn vektøkning. Fôringsrøret fjernes og spedbarnet kan skrives ut hjem. Varigheten av mattilvenningen kan være flere dager til uker. Lukk overvåking kreves deretter. Postoperative avtaler kan gjøres med barnelege eller i den pediatriske kirurgiske poliklinikken. Hvis fremgangen er god, utvides intervallene til månedlige eller årlige kontroller. På lang sikt har barn med omphalocele ingen skadevirkninger.
Her er hva du kan gjøre selv
Omphalocele er en alvorlig mangel som først må behandles av lege. Foreldre kan gjøre flere ting for å hjelpe til med behandlingen. For å forbedre barnets velvære er kostholdstiltak det første du kan tilby. En mild kosthold uten altfor krydret eller irriterende mat forhindrer irritasjon i mage-tarmkanalen, som kan irritere seg, spesielt etter operasjon på bukveggen. Barnet skal heller ikke drive med sport de neste dagene etter operasjonen. Fysisk aktivitet kan sakte økes i samråd med legen når operasjonssåret har leget tilstrekkelig. Når det gjelder spedbarn og små barn, er det ofte nødvendig med innlagt behandling. I dette tilfellet bør foreldrene tilbringe mest mulig tid med barnet, men uten å ofre andre private plikter. Ansvarlig spesialist vil vise måter å forene barnets sykdom og yrkesoppgaver på. Etter at behandlingen er fullført, gjelder regelmessige oppfølgingsundersøkelser. Etterpå må foreldrene bare passe på uvanlige symptomer og informere legen om dem. Normalt er imidlertid en omphalocele lett å behandle uten at foreldrene trenger å ta noen spesielle tiltak.
