Plummer-Vinsons syndrom forstås av medisin som en triade av dysfagi, jernmangel, og atrofi i spiserøret som oppstår som et resultat av langvarig jernmangel. Terapi er årsakssammenheng, i og med at jernmangel blir kompensert og symptomene går dermed tilbake. Det ubehandlede syndromet fremmer karsinom.
Hva er Plummer-Vinson syndrom?
Plummer-Vinson syndrom er et symptomkompleks som skyldes langvarig jernmangel. Syndromet er også kjent som sideropen dysfagi eller Paterson-Brown-Kelly syndrom. Sykdommen er oppkalt etter den amerikanske internisten HS Plummer og kirurgen P. Vinson, som først beskrev symptomkomplekset i det 20. århundre. Karakteristisk for Plummer-Vinson syndrom er hovedsakelig trofiske forstyrrelser. Som sådan ernæringsforstyrrelser i innerveringsområdet til nerver er kjent. I tillegg til misfarging av hud, forekommer en forstyrrelse av termoregulering noen ganger i sammenheng med trofisk forstyrrelse. Syndromet er stort sett klassifisert som anemi, siden jern mangelanemi ligger til grunn for symptomene. Nøyaktige data om forekomsten av lidelsen eksisterer ikke, men syndromet antas å være sjelden. Kvinner av europeisk avstamning i fjerde til syvende tiår av livet er oftest berørt. Likevel har sykdommen blitt observert hos barn og ungdom.
Årsaker
Årsaken til Plummer-Vinson syndrom er jern mangel anemi som vedvarer over lang tid. På lang sikt og alvorlig jern mangel, atrofi dannes på slimhinnene, ofte ledsaget av submukosale inflammatoriske reaksjoner. Disse atrofi påvirker overveiende slimhinnene i munnhule og spiserør i sammenheng med jernmangel i betydningen Plummer-Vinson syndrom. I spiserøret forårsaker nedsatt vekst og progressiv regenerering at membraner utvikler den årsaken svelging vanskeligheter og gjøre svelging vondt, for eksempel. Mange andre faktorer må betraktes som primære årsaker til jernmangel. I tillegg til underernæringfor eksempel kan genetisk predisposisjon være involvert i forekomsten av syndromet. Det samme gjelder autoimmune prosesser. Relevansen av disse tilleggsfaktorene er det aktuelle emnet for forskning og er følgelig ennå ikke endelig bekreftet.
Symptomer, klager og tegn
Plummer-Vinson syndrom består vanligvis av en triade: i tillegg til dysfagi, jernmangel anemi og esophageal atrofi er til stede. Dysfagi kan eller ikke er assosiert med smerte. Ofte øker dysfagi med mange års utholdenhet. Fordi det først og fremst påvirker fast mat, fremkaller det ofte vekttap. Plummer-Vinson syndrom pasienter lider også av de typiske symptomene på anemi. Foruten svakhet, inkluderer disse symptomene slående blekhet, lett utmattbarhet, og noen ganger takykardi. I tillegg lider noen pasienter av glossitt, cheilitt i hjørnene på munn, eller negleendringer som koilonychia. Begge milt og skjoldbruskkjertelen av pasienter kan forstørres. Splenomegali er et like tenkelig symptom. Hvis den ikke behandles, kan Plummer-Vinson syndrom forårsake atypi eller dysplasi i øvre esophageal epitel og må derfor forstås som en risikofaktor for kreft som spiserørskreft eller squamous cellekarsinom. Utviklingen av karsinom fra Plummer-Vinson syndrom tar vanligvis tid og kan i de fleste tilfeller forhindres ved rettidig behandling.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Diagnose for Plummer-Vinson syndrom er laget av historie og blod arbeid. De blod teller avslører jernmangel anemi med et typisk hypokromisk mikrocytisk aspekt. Jernmangel kan bekreftes ved laboratoriebestemmelse av serumjern eller ferritin. For å bekrefte den mistenkte diagnosen Plummer-Vinson syndrom, kan behandlende lege oppdage de patologisk typiske endringene i slimhinnene ved hjelp av gastroskopi av spiserørsmembranene. Histopatologiske vevsendringer undersøkes av a biopsi og dermed fjerning og undersøkelse av slimhinnevev. EN biopsi kan også bekrefte eller utelukke mistanken om eksisterende kreft i øvre spiserør. Prognosen for Plummer-Vinson syndrom som behandles tidlig er gunstig. Imidlertid, hvis ikke behandlet, er risikoen for karsinom høy, og prognosen er tilsvarende ugunstig.
Komplikasjoner
På grunn av Plummer-Vinson syndrom, rammes enkeltpersoner primært av anemi. Som et resultat blir pasientens arbeidsevne betydelig redusert, og dessuten lider pasienten av vedvarende tretthet. De berørte personene virker også bleke og deltar ikke lenger aktivt i hverdagen. Vekttap kan også oppstå som et resultat av Plummer-Vinson syndrom og er vanligvis forbundet med andre mangelsymptomer. Plummer-Vinsons syndrom øker risikoen for ulike kreftformer, så de som er lidelse er vanligvis avhengige av ulike behandlinger og screeninger. På samme måte kan Plummer-Vinson syndrom føre til psykologisk ubehag eller opprørt, med depresjon forekommer i verste tilfeller. Pasientens livskvalitet er betydelig redusert og begrenset av denne sykdommen. Som regel stilles diagnosen relativt raskt, slik at tidlig behandling av Plummer-Vinson syndrom også er mulig. Behandlingen utføres ved hjelp av medisiner eller gjennom ulike inngrep. Komplikasjoner oppstår vanligvis ikke, og sykdommen utvikler seg alltid positivt. Ved tidlig diagnose og behandling av Plummer-Vinson syndrom blir pasientens forventede levealder vanligvis ikke redusert.
Når bør du oppsøke lege?
Plummer-Vinson syndrom må behandles av lege i alle tilfeller, da dette ikke resulterer i selvhelbredelse og symptomene vanligvis fortsetter å forverres. Siden Plummer-Vinson syndrom også favoriserer forekomst av svulster, er pasienter avhengige av regelmessige undersøkelser for ikke å redusere forventet levealder. Legen bør konsulteres i tilfelle dette syndromet hvis den berørte personen lider av svelging vanskeligheter, som kan oppstå i ung alder. Plutselig vekttap kan også indikere syndromet og må undersøkes av lege. Hjørnene på pasienten munn blir ofte revet opp og det er sterk blekhet, tretthet og sløvhet. I mange tilfeller misfarging av negler indikerer også Plummer-Vinson syndrom og bør undersøkes av lege. Diagnosen og behandlingen av denne sykdommen utføres av forskjellige spesialister og avhenger alltid av den eksakte manifestasjonen av sykdommen. I de fleste tilfeller resulterer dette i redusert forventet levealder.
Behandling og terapi
Årsaksbehandling er det primære fokuset for terapi i Plummer-Vinson syndrom. Årsaksmessig jernmangel må behandles og i beste fall kompenseres. Muntlig administrasjon av jern kosttilskudd blir vanligvis beordret til å behandle jernmangel, som kan strekke seg over flere måneder avhengig av alvorlighetsgraden av syndromet. I unntakstilfeller er den administrasjon av forberedelsene kan også gjøres foreldre. Når pasientens kausative anemi forbedres, forsvinner symptomene på Plummer-Vinson syndrom vanligvis av seg selv. Hvis jerntilskudd ikke er tilstrekkelig til å avhjelpe symptomene, kan det utføres mekanisk utvidelse av de berørte spiserørsområdene. Imidlertid er Plummer-Vinson syndrom vanligvis allerede effektivt behandlet av preparatene. Imidlertid, hvis lumen i spiserøret har skiftet betydelig gjennom masken, fortsetter dysfagi og ytterligere korrigerende målinger må følge. Som sådan kan brudd i esophageal mesh vurderes. Etter avsluttet behandling, lukk overvåking av pasienter anbefales. Faktisk, selv etter symptomoppløsning, har pasienter med Plummer-Vinson syndrom økt risiko for squamous cellekarsinom av svelget eller spiserøret. Overvåking bør ideelt sett skje med tre måneders mellomrom for å oppdage noe kreft celler tidlig nok.
Forebygging
Plummer-Vinson syndrom kan forebygges. Fordi jernmangel anemi er årsaken til tilstand, ifølge dagens forskning, en balansert kosthold kan bidra til å forhindre det. Hvis jernmangel ikke utvikler seg i utgangspunktet, vil symptomkomplekset ikke forekomme.
Følge opp
I de fleste tilfeller har personen som er rammet av Plummer-Vinson syndrom svært få eller ingen spesielle målinger eller muligheter for ettervern. Det primære fokuset er på rask og fremfor alt tidlig påvisning av sykdommen for å forhindre ytterligere forverring av symptomer eller andre komplikasjoner. Den berørte personen bør derfor kontakte lege ved de første tegn på Plummer-Vinson syndrom og starte behandling. De fleste av de berørte er avhengig av å ta forskjellige medisiner og kosttilskudd for å lindre symptomene permanent og fremfor alt riktig. Regelmessig inntak og riktig dosering av medisinen bør alltid følges for å unngå ytterligere komplikasjoner. Siden Plummer-Vinson syndrom også øker sannsynligheten for svulster, bør de berørte sjekke regelmessig av en lege. Dette kan også forhindre ytterligere spredning av svulsten. Ofte er de berørte også avhengige av hjelp og støtte fra sin egen familie, noe som også kan forhindre psykiske forstyrrelser eller depresjon. I denne sammenheng er kjærlige og intensive samtaler med egen familie ofte veldig viktige.
Dette er hva du kan gjøre selv
Siden årsaken til Plummer-Vinson syndrom skyldes jernmangel anemi som har vedvaret over lang tid, vil den behandlende legen foreskrive et jernholdig preparat. Men siden jern hovedsakelig absorberes gjennom maten, er det absorpsjon kan også støttes hjemme. Matvarer med høyt jerninnhold anbefales til dette formålet. En spesielt høy konsentrasjon av jern er til stede i animalske produkter, fortrinnsvis i rødt kjøtt som biff. Noe mindre er til stede i kylling og kalkun kjøtt. Plantekilder inkluderer mørke salater, for eksempel ruccola og lammesalat. Korn som havre, hirse og bokhvete inneholder også jern. I tillegg til disse matvarene på menyen er det imidlertid også viktig å merke seg at visse komponenter hemmer eller letter jern absorpsjon. For eksempel bør du alltid sørge for å ta vitamin C før eller under måltidene, for eksempel i form av appelsinjuice eller fersk frukt. Siden koffein og kalsium hemme absorpsjon av jern i kroppen, bør en avstand på en til to timer observeres fra forbruket av kaffe, svart te samt meieriprodukter. Jernabsorpsjon gjennom mat kan derfor støttes. Imidlertid behandling med en diett supplere forskrevet av en lege, bør ikke erstattes av kosthold i Plummer-Vinson syndrom.
