Rasmussen encefalitt representerer en veldig sjelden form for ikke-smittsom betennelse i hjernebarken. Det er mistanke om en autoimmunologisk utviklingsprosess. Sykdommen forekommer vanligvis hos barn og er nesten alltid dødelig hvis den ikke behandles.
Hva er Rasmussen encefalitt?
Rasmussen encefalitt er oppkalt etter den kanadiske nevrologen Theodore Rasmussen. Rasmussen introduserte kirurgiske metoder for å kurere epileptiske sykdommer og handlet i denne sammenheng også om den inflammatoriske sykdommen i hjernebarken som er oppkalt etter ham. På engelsk, Rasmussens encefalitt er også kjent som kronisk fokal encefalitt eller CFE. Dette begrepet refererer til kronisk fokal encefalitt. I følge det starter sykdommen med en liten fokus betennelse i et bestemt begrenset, lite område av hjerne og derfra sprer det seg mer og mer til det tilstøtende hjernevevet. Vanligvis bare en hjerne halvkule er berørt. I de aller fleste tilfeller er den betennelse spres ikke til den motsatte halvkule av hjerne. Sykdommen er alltid assosiert med et irreversibelt tap av nerveceller. Det drar arr og fører til døden hvis den ikke blir behandlet. Selv etter behandling lider berørte individer noen ganger av alvorlige funksjonshemninger, avhengig av omfanget av inflammatoriske prosesser. I de fleste tilfeller forekommer Rasmussens encefalitt for første gang hos barn under ti år. I sjeldne tilfeller blir de første symptomene på sykdommen imidlertid ikke funnet før ungdommer når puberteten eller til og med voksne. Samlet sett er sykdommen svært sjelden. For eksempel registreres 50 nye saker i Tyskland hvert år. Det antas en prevalens på en til to personer per 1000,000 XNUMX.
Årsaker
Årsaken til Rasmussen encefalitt antas å være en autoimmunologisk prosess. Såkalte CD8 T-celler spiller en spesiell rolle i denne prosessen. CD8 T-celler er T-celler med et ekstra CD8-reseptorprotein i cellemembran. CD8-reseptoren representerer en såkalt coreceptor av T-celle-reseptoren. Gjennom CD8-reseptorene gjenkjenner cytotoksiske T-celler fremmede proteinstrukturer og stimulerer en immunrespons, som et resultat av hvilke de antigenpresenterende cellene blir ødelagt. Det er nå blitt anerkjent at CD8 T-celler spesifikt velger celler med visse antigenstrukturer og ødelegger dem. Det har ennå ikke vært mulig å bestemme hvilke strukturer dette er. Det er for eksempel ikke klart om disse strukturene er virale i naturen eller basert på kroppens egne proteiner. I tilfelle av Rasmussens encefalitt angriper og ødelegger CD8 T-celler nerveceller og astrocytter. CD8 T-cellene formerer seg veldig sterkt og kan fremdeles påvises i blod i årevis. De kommer inn i hjernen via blod-hjernebarriere og fester seg til nerveceller og astrocytter. Der ødelegger de spesifikt celler med en viss antigenstruktur. Når celledestruksjonen har begynt, kan denne prosessen ikke lenger stoppes. Betennelsen utvikler seg og fører til ødeleggelse av ytterligere områder av den berørte hjernehalvdelen. Så langt, til og med immunsuppressive har bare klart å dempe betennelsen, men de har fortsatt klart å stoppe den.
Symptomer, klager og tegn
Rasmussen encefalitt begynner vanligvis med fokale epileptiske anfall. I dette tilfellet er anfallene lokalisert til den ene siden av kroppen. Senere utvikles nevrologiske svekkelser gradvis, inkludert hemiplegi, synsforstyrrelser, taleforstyrrelser, og mental retardasjon. De epileptiske anfallene kan senere bli generaliserte (grand mal). I sjeldne tilfeller blir begge hjernehalvkulene til slutt påvirket, noe som resulterer i bilaterale fraværssymptomer. Hvis ingen behandling gis, er sykdomsprognosen veldig dårlig. Til slutt ender det alltid dødelig. Behandling fører til bedre prognose. Avhengig av omfanget av skader som allerede er gjort på hjernen, kan det imidlertid være alvorlige fysiske og psykiske funksjonshemninger.
Diagnose og sykdomsforløp
Bildebehandlingsteknikker som MR-undersøkelse, EEG og histologisk undersøkelse av hjernevev kan brukes til å diagnostisere Rasmussen encefalitt. EEG er opptatt av å lokalisere hjerneområdet som utløser anfall. Histologisk undersøkelse av hjernevev brukes til differensial diagnose for å utelukke smittsomme årsaker til encefalitt.
Komplikasjoner
Alvorlige komplikasjoner oppstår alltid i løpet av Rasmussen encefalitt. Nevrologiske svekkelser som hemiplegi og mental retardasjon er typiske for sykdommen. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker også syns- og talehemming og epileptiske anfall. Under alvorlige anfall biter pasienter ofte leppene og tunge blodig og lider av alvorlig rykninger av armer og ben. I de fleste tilfeller lider pasientene også psykisk av symptomene - Angstlidelser, depresjon eller mindreverdighetskomplekser oppstår. Hvis Rasmussens encefalitt ikke blir behandlet, er det alltid dødelig. På forhånd setter det ofte alvorlig hjerneskade, som i det videre løpet fører til underskudd, smerte og til slutt til koma. Ulike bivirkninger og interaksjoner kan oppstå under behandling med immunsuppressive. Mulige klager inkluderer svingninger i blod trykk, økt blodlipidnivå og muskelsvakhet. I tillegg er seneffekter som diabetes mellitus, osteoporose og skade på nyrene og leveren kan oppstå. På lang sikt kan hjerte- og karsykdommer og utvikling av svulster i hud og lymfe noder kan også forekomme. Lignende risiko er forbundet med samtidig foreskrevet antiepileptika og glukokortikoider. Hjernekirurgi kan forårsake alvorlige komplikasjoner.
Når bør du oppsøke lege?
Pasienter som allerede har fått diagnosen Rasmussen encefalitt, bør oppsøke lege. Med mindre det foreligger en diagnose, finnes det noen ledetråder på grunnlag av hvilke det er tilrådelig å besøke legen. Hvis en berørt person får kramper, er det tilrådelig å oppsøke lege eller nevrolog med en gang. Han eller hun kan først avklare årsaken til anfallet og for det andre foreskrive passende medisiner for å lindre den generelle følsomheten for anfall på den ene siden og en medisin på forespørsel for å gi lindring i tilfelle akutte anfall på den andre. Bortsett fra det mest åpenbare tegnet, er det imidlertid tilrådelig å være oppmerksom på endringer i hverdagen og om nødvendig ta disse som en anledning til legebesøk. For eksempel kan en reduksjon i synet eller sløret, stoppende tale allerede være tegn på Rasmussens encefalitt. En akkumulering av kognitive vansker er også et advarselssignal som bør avklares av en lege. Når sykdommen har blitt diagnostisert, bør legen besøkes regelmessig slik at medisinen kan justeres. Blodprøver og, om nødvendig, EEG er nødvendige for optimal medisinjustering.
Behandling og terapi
Til dags dato er det ingen klar behandlingsanbefaling for Rasmussen encefalitt. Behandling er ofte veldig vanskelig, spesielt siden sykdommen utvikler seg ubønnhørlig. Det forsøkes å stoppe encefalitt med en kombinasjon terapi of immunsuppressive. Kombinasjoner av immunoglobuliner, høy-dose glukokortikoider og takrolimusblant annet administreres for dette formålet. Betennelsen kan sannsynligvis dempes, men sykdommen utvikler seg fortsatt. Behandling av epileptiske anfall er også veldig vanskelig. Opprinnelig er det en symptomatisk behandling som ikke har noen innvirkning på løpet av Rasmussens encefalitt. Imidlertid har det også blitt bemerket at selv antiepileptika brukt så langt har brakt liten fremgang i kontrollen av epilepsi. Virkelig kurativ suksess åpnes imidlertid for kirurgi terapi. Dette innebærer å fjerne den berørte delen av hjernehalvdelen. I alvorlige generaliserte tilfeller må imidlertid hele den berørte hjernehalvdelen av hjernen fjernes for å forhindre at sykdommen sprer seg til hele hjernen. Uten kirurgi er sykdomsprognosen alltid dårlig. Etter operasjonen kan løpet av Rasmussens encefalitt stoppes. Hvorvidt og hvilke funksjonshemninger som er igjen, avhenger av hvor langt sykdommen allerede hadde kommet, og hvordan barnets hjerne er i stand til å kompensere for alvorlig skade igjen gjennom regenerering. Medisinsk forskning er fokusert på å finne effektive narkotika som kan stoppe sykdomsutviklingen selv uten kirurgisk inngrep.
Forebygging
Det er foreløpig ingen anbefaling for profylakse av Rasmussen encefalitt. Til dags dato er årsaken til sykdommen ikke fullstendig belyst.
Følge opp
Rasmussens encefalitt forårsaker forstyrrelser i motorisk funksjon og lammelse. I alvorlige tilfeller forblir sekundær skade i det berørte området av hjernen; hvis ubehandlet, fører sykdommen til døden. Av denne grunn er oppfølgingsbehandling nødvendig. En gjentagelse av symptomene må unngås på lang sikt. Under oppfølgingen, pasientens tilstand blir overvåket, og varigheten avhenger av omfanget av sykdommen. En nevrolog utfører ettervernet under regelmessige undersøkelser. Effekten av administrert narkotika er bestemt, må bivirkninger avdekkes og avverges i tide. Ved alvorlig sykdomsprogresjon er hjernekirurgi nødvendig. Under etterbehandling overvåkes legeprosessen av en lege, og etter utskrivning fortsetter spesialisten kontrollene. Målet er vellykket eliminering av encefalitt uten sene konsekvenser. Hvis betennelsen allerede har forårsaket fysiske eller mentale begrensninger, får pasienten støtte i hverdagen. Disse målinger er også en del av ettervernet. Den berørte personen lærer hvordan man skal håndtere den nye situasjonen på riktig måte. I tillegg til spesialisten, anbefales det å besøke et passende rådgivningssenter. Alvorlige funksjonshemninger krever profesjonell hjelp fra opplært personell. Under ettervern får pasienten profesjonell behandling.
Hva du kan gjøre selv
Det er begrenset støtte tilgjengelig for behandling av Rasmussens syndrom. Lider må lære en sunn måte å takle sykdommen på, noe som kan gjøres gjennom litteratur og dokumentasjon, samt ved å besøke et spesialistsenter for nevrologiske lidelser. Deltakelse i selvhjelpsgrupper og samtale med andre syke er viktig målinger for å lette mestring av sykdommen. Medikamentell behandling kan støttes av forskjellige generelle målinger som trening eller endring i kosthold. Naturmedisiner kan også gi lindring. Imidlertid bør bruk av alternativ medisin diskuteres med legen på forhånd for å utelukke komplikasjoner. Det anbefales at pasienter besøker en alternativ utøver eller et velutstyrt apotek for å finne de riktige medisinene for symptomene. Antiepileptisk behandling skal primært støttes av oppmerksom observasjon av den som lider, for da kan det iverksettes raskt tiltak i tilfelle et anfall. På lang sikt må Rasmussens encefalittpasienter behandles som inneliggende pasienter. Selvhjelpstiltak er ikke lenger effektive i de senere stadiene av sykdommen. Imidlertid gir familiemedlemmer og venner viktig støtte for de berørte.
