Spredt intravaskulær koagulopati er en koagulasjonsforstyrrelse og en livstruende tilstand assosiert med blødningstendenser. Sykdomsutløsere er forskjellige og spenner fra traumer til karsinom. Prognose og terapi avhenger av den underliggende sykdommen.
Hva er formidlet intravaskulær koagulopati?
Det indre systemet består av blodplater, vaskulær endotelet, eksternt vaskulært vev og koagulasjonsfaktorer. Systemet aktiveres av skader og starter blod koagulering. Dette resulterer i den såkalte koagulasjonskaskaden, som resulterer i en plug av fibrin og lukker såret. Koagulopatier er lidelser i det indre systemet. De er delt inn i minus koagulopatier med økt blødningstendens og pluss koagulopatier med tendens til trombedannelse. Disseminert intravaskulær koagulopati er også en koagulopati. Dette er potensielt livstruende tilstand med blødningstendens. I denne tilstand, overflødig blod koagulering oppstår i det vaskulære systemet, og tømmer viktige koagulasjonsfaktorer. Disse koagulasjonsfaktorene er ikke lenger tilgjengelige, eller bare utilstrekkelig tilgjengelige, for blod koagulering i tilfelle skade på grunn av forbruk i vaskulærsystemet. Denne formen for koagulopati er en ervervet tilstand fra gruppen vaskulopatier. Dette er ikke-inflammatoriske vaskulære sykdommer med vaskulær okklusjon. Synonymt med begrepet spredt intravaskulær koagulopati er de medisinske begrepene forbruk koagulopati og defibrineringssyndrom. Sykdommen består av tre faser: en patologisk aktivering av koagulasjonssystemet, et gjenkjennelig underskudd angående koagulasjonspotensial, og en defibrineringsfase.
Årsaker
Konsumptiv koagulopati utvikler seg vanligvis i omgivelser med alvorlig underliggende sykdom. Det skilles mellom tre grupper av utløsermekanismer: I tillegg til rask innvask av protrombinaktivatorer, kan årsaksfaktorer inkludere massivt aktiv plasmatisk koagulering ved en endogen vei eller mediatormediert koagulasjonsaktivering. Dette gjør for eksempel sjokk som skyldes traumer, hypovolemi og gramnegativt sepsis tenkelige årsaker til spredt intravaskulær koagulopati. Slangegift eller komplikasjoner ved fødsel kan også være årsakssammenheng. Blant de viktigste årsakene fra fødselskomplikasjoner er for tidlig løsrivelse av placenta og fostervann emboli. Like forårsakende av konsumsjons koagulopati kan være kirurgiske prosedyrer på prostata, bukspyttkjertel, eller lunge som er assosiert med økt frigjøring av protrombinaktivatorer. Konsumptive koagulopatier kan også forekomme i omgivelsene til Waterhouse-Friderichsen syndrom. Dette skyldes gram-negativ endotoksineksponering forbundet med sykdommen. I tillegg kan infeksjoner være en utløser for spredt intravaskulær koagulopati. Massiv hemolyse kan også forekomme i transfusjonshendelser, som like gjerne kan resultere i konsumsjons koagulopati. Maligniteter kan også betraktes som et miljø for koagulopati. Fenomenet har blitt observert spesielt ofte etter raskt malignitet. I tillegg under operasjonen ved hjelp av en hjerte-lunge maskin, utenomkorporell sirkulasjon kan forårsake spredt intravaskulær koagulopati.
Symptomer, klager og tegn
I den innledende fasen av patologisk aktivering kan det fremdeles ikke sees noe avvik fra den sunne normen hos pasienter med konsumtiv koagulopati. Den patologiske prosessen er likevel allerede i gang. TFPI og antitrombin forbrukes i det vaskulære systemet. Den prokoagulerende effekten av forskjellige komponenter i koagulasjonskaskaden initierer spredt intravaskulær koagulopati. Patologisk høye nivåer av nevrotransmittere er tilstede i kroppen. I tillegg til histamin og serotonin, kan høyden innebære adrenalin, for eksempel. Små blodpropper dannes i blodkapillærene, arterioler og venules. Blod fartøy i lungene, nyrene og hjerte bli tett. Liver funksjon kan også bli påvirket. I den andre fasen av sykdommen, blodplater, koagulasjonsfaktorer og hemmere faller kraftig når de konsumeres intravaskulært. Som et resultat oppstår fibrinolyse. Nivåene av fibrinspaltingsprodukt økes, og nivået av fibrin faller fartøy forbruker blodkomponenter som er nødvendige for blodpropp. Mangler oppstår spesielt mht blodplater, fibrinogener og koagulasjonsfaktorer. Organismen er nå ikke i stand til å lukke skadet blod fartøy seg selv og en hemorragisk diatese oppstår. Dette følges av defibrineringsfasen. I tillegg til blodplater og koagulasjonsfaktorer, reduseres antitrombin nå også. Mangel symptomer er klinisk uttrykt informere om sjokk assosiert med multiorgansvikt på grunn av tromber eller blødningstendens. Spontan blødning uten skade sees på hud og i forskjellige organer.
Diagnose og forløp
Diagnosen konsumtiv koagulopati stilles på grunnlag av laboratorieparametere som D-dimer, antall blodplater og Rask verdi. I tillegg til trombocytopeni, det er en forlengelse av PTT, en reduksjon i Rask verdi, og en nedgang i antitrombin III. Videre forbruk av fibrinogen kan observeres, noe som er ledsaget av proteolytisk aktivering eller nedbrytning av andre koagulasjonsfaktorer. Prognose avhenger kritisk av årsaken, terapeutiske alternativer og komplikasjoner. I nærvær av tilhørende manifestasjoner som nyresvikt, prognosen har en tendens til å være ugunstig.
Komplikasjoner
I reglene er sykdommen en relativt farlig tilstand for pasienten, som uansett må behandles. Uten slikt kan døden oppstå i verste fall. Det dannes blodpropper, som kan tette blodårene i den videre sykdomsforløpet. Dette resulterer i redusert blodtilførsel til hjerte og nyrer. I de fleste tilfeller kan kroppen ikke lenger lukke de skadede blodkarene, noe som kan føre til en livstruende tilstand. Individuelle organer kan mislykkes, og pasienten kan dø. Diagnosen av sykdommen er relativt enkel og klar, så behandlingen kan startes raskt. Som regel utføres behandlingen ved hjelp av narkotika og blodoverføringer. Dette resulterer i et positivt sykdomsforløp. Imidlertid er et relativt langt opphold på sykehus nødvendig for pasienten, og livskvaliteten er sterkt redusert. Selv etter bedring må pasienten ta det med ro og ikke delta i tunge fysiske aktiviteter eller sport. Hvis behandlingen lykkes, reduseres forventet levealder vanligvis ikke.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis tegn på blødningstendens oppstår etter sjokk, omfattende brannskader, traumer eller alvorlige sepsis, kan en konsumtiv koagulopati være tilstede. Denne tilstanden, også kjent som spredt intravaskulær koagulopati, forekommer også i obstetriske komplikasjoner, preeklampsi, eklampsi, og fostervann emboli. Så gjør sepsis og komplikasjoner av kirurgiske inngrep på hjerte, lunger og Indre organer. I de fleste tilfeller vil den behandlende legen selv diagnostisere konsumptiv koagulopati og sette i gang nødvendig medisin målinger. I kronisk form kan de berørte noen ganger oppdage spredt intravaskulær koagulopati alene basert på symptomer. Pasienter med skrumplever leveren, hjertefeil, metastatisk karsinom eller hemoblastose bør konsultere lege hvis det er økt blødning eller tegn på blødning anemi. Fordi spredt intravaskulær koagulopati nesten alltid er livstruende, må legevakt alltid søkes. Pasienter som allerede er i behandling, bør informere sykepleierne eller legen hvis de mistenker noe. Sistnevnte vil utføre en undersøkelse og om nødvendig iverksette behandling direkte.
Behandling og terapi
Manifest, men tidlig forbruk koagulopati er assosiert med reversibel dysfunksjon av leveren, nyrer og lunger. På dette stadiet inkluderer de viktigste behandlingsalternativene heparinisering. Hvis antall blodplater faller truende, trombose og blødningstendens må betraktes som komplikasjoner i behandlingen. Heparinisering bør bare brukes moderat i dette tilfellet. I alvorlig forbruk koagulopati i senere stadier, sjokkreaksjoner inn i organer som lunger eller nyrer. De hemoglobin konsentrasjon avtar. Fragmentocytter dannes til det er en nesten absolutt mangel på fibrinogen. Heparinisering modereres i løpet av denne fasen antitrombin III konsentrat administreres hvis det oppstår blødning. Hvis hurtige verdier er under 30 prosent, administreres PPSB. fibrinogen konsentrater kan også administreres hvis konsentrasjonene er 0.1 g / l eller høyere. Anemier blir behandlet av blodoverføring sånn som det er nå. Frossent frossent plasma og faktorkonsentrater er et siste og relativt kontroversielt behandlingsalternativ. Blant de ganske nye terapeutiske tilnærmingene er administrasjon av rekombinant aktivert protein C, som er aktivt som en koagulasjonsinhibitor. Imidlertid måtte de første preparatene fra dette feltet trekkes ut av markedet på grunn av blødningskomplikasjoner. Fremtiden kan føre til gjeldende forberedelser på dette feltet. I noen land, antifibrinolytika er gitt i tilfeller av koagulopati. Imidlertid er dette trinnet ansett som kontroversielt i Tyskland.
Utsikter og prognose
Disseminert intravaskulær koagulopati representerer en livstruende tilstand som kan anskaffes i sammenheng med forskjellige underliggende sykdommer. I denne forbindelse avhenger prognosen for denne lidelsen av den underliggende årsaken. Fatal forløp skyldes både økt trombedannelse og økt blødningstendens i de senere stadiene av sykdommen. I den første fasen dannes mikrotrombier i utgangspunktet og forblir enten asymptomatiske eller forårsaker allerede skader på forskjellige organer levert av arterioler, venules eller blodkapillærer. Disse inkluderer hjerte, nyrer, lunger, lever eller binyrene. Dette stadiet kan fortsatt kontrolleres godt av behandling med heparin, fordi dette reduserer blodpropp, men det er fortsatt nok blodplater. Hvis antallet blodplater i et andre trinn reduseres sterkt på grunn av deres høye forbruk, tilføres en økt blødningstendens. Bruken av heparin er kontraindisert her, da dette bare øker blødningstendensen. Her avhenger prognosen hovedsakelig av behandlingsmulighetene for de underliggende sykdommene. Den tredje fasen av formidlet intravaskulær koagulopati er preget av fullstendig sjokk. I tillegg til multiorganfeil på grunn av emboli er det økt blødning. Spontan blødning forekommer i forskjellige organer. I denne fasen avhenger pasientens overlevelse av terapeutisk kontroll av underliggende sykdommer og komplikasjoner.
Forebygging
Disseminert intravaskulær koagulopati og komplikasjoner kan forebygges av leger hver dag overvåking av koagulasjonsnivåer hos risikopasienter. Pasienter med risikofaktorer motta heparin for forebygging.
Følge opp
I de fleste tilfeller av denne sykdommen, ingen direkte målinger eller alternativer for oppfølgingsbehandling er tilgjengelig for den berørte personen. I dette tilfellet er den berørte personen først avhengig av en omfattende diagnose og behandling av denne sykdommen, ellers kan død eller andre alvorlige komplikasjoner oppstå. Derfor er hovedprioriteten i denne sykdommen en tidlig diagnose med tidlig behandling, siden det heller ikke er mulig for sykdommen å helbrede seg selv. Det videre forløpet avhenger veldig av den eksakte underliggende sykdommen, som selvfølgelig må behandles og unngås. Selve behandlingen utføres ved hjelp av medisiner og blodoverføringer. Den berørte personen er avhengig av regelmessige transfusjoner for å lindre symptomene. Når du tar medisinen, bør det bemerkes at den skal tas regelmessig, og riktig dose bør overholdes. Hvis det er spørsmål eller usikkerhet, bør du alltid konsultere en lege først. Støtten og kjærlig omsorg for venner og egen familie er også veldig viktig i denne sykdommen, slik at behandlingen påskyndes. I mange tilfeller er imidlertid pasientens forventede levealder betydelig redusert av denne sykdommen.
Dette er hva du kan gjøre selv
Disseminert intravaskulær koagulopati forekommer hos personer som normalt allerede får medisinsk behandling for en alvorlig sykdom. Organismen er allerede svekket og medisinsk behandling pågår. På grunn av omstendighetene er mulighetene for selvhjelp fokusert på å forbedre trivselen i situasjonen, siden en kur av egen innsats er usannsynlig. Å følge instruksjonene fra legene eller sykepleierne. Det anbefales ikke å endre behandlingsplanen på eget ansvar, siden komplikasjoner kan oppstå. En grunnleggende positiv holdning til livet hjelper den berørte til å takle motgangene som er forårsaket av sykdommen. Livslysten bør også styrkes i løpet av denne tiden så langt som mulig. Å snakke med folk du stoler på eller å utveksle ideer med andre syke kan hjelpe snakke om emosjonelle byrder og redusere frykten. Hvis det er behov for profesjonell hjelp, bør en psykolog konsulteres. De kosthold bør være balansert og sunt slik at kroppens forsvarssystem får tilstrekkelig næringsstoffer og vitaminer. Matinntak har en avgjørende rolle i næring av organene og stabilisering av organismen. Derfor er inntak av sunn mat av grunnleggende betydning, selv når det gjelder klager som mangel på appetitt.
