Cystisk fibrose: Terapi

Generelle tiltak

  • Innånding av hypertoniske saltløsninger er et nyttig og effektivt tiltak
  • For å holde seg stabil lunge funksjon, bør respirasjonstrening med flagrende ventil utføres flere ganger om dagen.
  • Overholdelse av de generelle hygienetiltakene!
  • Nikotin begrensning (avstå fra tobakk bruk).
  • Mål for normal vekt! Bestemmelse av BMI (body mass index, kroppsmasseindeks) eller kroppssammensetning ved hjelp av elektrisk impedansanalyse.
    • Faller under BMI nedre grense (fra 19: 19 år; fra 25: 20 år; fra 35: 21 år; fra 45: 22 år; fra 55: 23 år; fra alderen av 65: 24) → Deltakelse i et medisinsk overvåket program for vektig.
  • Unngåelse av miljøbelastning:
    • Utfør boligrenovering for å unngå skadelig påvirkning som støv, fuktighet eller andre allergener.
  • Reiseanbefalinger:
    • Deltakelse i en reisemedisinsk konsultasjon kreves!
    • Flyreise kun med ekstra oksygentilførsel

Konvensjonelle ikke-kirurgiske behandlingsmetoder

Hvis lungefunksjonen forverres, oksygen administrasjon og ikke-invasiv ventilasjon kan være nødvendig.

vaksinasjoner

Følgende vaksiner anbefales, da infeksjon ofte kan føre til forverring av den presenterende sykdommen:

  • Influensa vaksinasjon (fra og med 6. levemåned).
  • Pneumokokk vaksinasjon

Regelmessige kontroller

  • Regelmessige medisinske kontroller (minst hver tredje måned):
    • Lengde og vekt
    • Mikrobiologiske undersøkelser (strupehalspinne / mulig oppspytt).
    • Lungefunksjon (minst fra 6 år).
  • Kontrollundersøkelser (minst en gang i året)
    • Abdominal sonografi (ultralyd av bukorganene).
    • Inflammatoriske parametere (f.eks. CRP)
    • Transaminaser
    • Muntlig glukose toleranse test (oGTT; fra 10 år).
    • Serumnivåer av fettløselige vitaminer
  • Bryst Røntgen (brystet; regelmessig; intervall kontroversielt).

Ernæringsmedisin

  • Ernæringsrådgivning basert på ernæringsanalyse
  • Følgende spesifikke ernæringsanbefalinger overholdes:
    • For å kunne møte de økte energikravene i cystisk fibrose - for eksempel på grunn av det økte arbeidet med puste så vel som alvorlig kronisk betennelse - oppmerksomhet bør rettes mot tilstrekkelig høyenergi kosthold. Anbefalinger om næringsinntak:
      • 35-40% energi i form av fett med høyt innhold av flerumettet fettsyrer (omega-3 og 6 fettsyrer).
        • Fettinnhold i hvert måltid tilpasset bukspyttkjertelenzymsubstitusjon på grunn av eksokrin mangel på bukspyttkjertelen (sykdom i bukspyttkjertelen forbundet med utilstrekkelig fordøyelsesproduksjon enzymer).
      • 40% av energien i form av karbohydrater - muligens ekstra inntak av maltodextrin (glukose blanding).
      • 20-25% av energien i form av protein
    • Om nødvendig, tilby ekstra mat; hvis vektig til tross for optimal ernæringsmessig terapi → installasjon av perkutan endoskopisk gastrostomirør (PEG-rør; endoskopisk opprettet kunstig tilgang fra utsiden gjennom bukveggen inn i mage) for vektøkning.
    • Totalt 5 porsjoner friske grønnsaker og frukt daglig (≥ 400 g, 3 porsjoner grønnsaker og 2 porsjoner frukt)
    • Høy fiber kosthold (fullkornsprodukter).
    • Bruk multivitaminpreparater (mikronæringsstoffer; preparater for viktige stoffer): Tilskudd av fettløselig vitaminer A, D, E, K og Vann-oppløselig vitamin B12.
    • Ved utilstrekkelig ernæringsanlegg i et matingsrør
  • Valg av passende mat basert på ernæringsanalysen
  • Se også under “Terapi med mikronæringsstoffer (vitale stoffer) ”- ta om nødvendig et passende kosthold supplere.
  • Detaljert informasjon om ernæringsmedisin du vil motta fra oss.

Idrettsmedisin

  • Endurance trening (kondisjonstrening).
  • Utarbeidelse av en fitness or trenings plan med passende sportsdisipliner basert på medisinsk kontroll (Helse sjekk eller utøver sjekk).
  • Overvåket styrke- og utholdenhetstrening (tre ganger 30-60 minutter hver uke i seks måneder) resulterte i signifikant forbedring i lungefunksjonen (målt i FVC / tvungen ekspiratorisk vital kapasitet og FEV1 / ekspiratorisk kapasitet på ett sekund eller tvungen ekspirasjonsvolum)
  • For detaljert informasjon om sportsmedisin, vennligst kontakt oss.

Fysioterapi (inkludert fysioterapi)

Følgende støttende (assisterende) tiltak bør utføres flere ganger om dagen for å opprettholde stabil lungefunksjon:

  • Inhalasjonsterapi med hyperton saltvann (= sekretolytisk behandling):
    • Sjekklister og videoer på innånding teknikk su på nettstedet til den tyske respiratoriske ligaen: www.atemwegsliga.de/richtig-inhalieren.htm
    • Baby med cystisk fibrose dra nytte av tidlig debut 2 ganger daglig inhalasjonsbehandling med hypertonisk saltløsning (forbedring i lunge funksjon målt ved Lung Clearance Index (LCI); bedre vektøkning etter ett år: i gjennomsnitt 500 gram tyngre og 1.5 centimeter høyere)
  • tapping massasje av brystkassen (brystet).
  • Fysioterapi (optimalt kombinert med sport): brukt Pezzi ball, ergometer (sykkel ergometer, tredemølle) og luftveier terapi utstyr (flagring; PEP-system). Dette tjener:
    • De eliminering av viskøse sekreter gjennom spesielle puste teknikker (autogen drenering; selvhjelpsteknikk).
    • Forbedring av thoraxmobilitet
    • Reduksjon av hyperinflasjon (emfysem).