Elveblest pigmentosa er navnet gitt til en form for mastocytose. Det er overveiende sett hos små barn.
Hva er urticaria pigmentosa?
Elveblest pigmentosa er den vanligste formen for mastocytose. Mastocytose refererer til en sjelden lidelse der mastceller akkumuleres i hud så vel som i Indre organer. Innen medisin, urtikaria pigmentosa, som er en godartet sykdom, kalles også kutan mastocytose. Det skiller seg fra systemisk mastocytose ved at mastcellene akkumuleres utelukkende i hud. I systemisk form er imidlertid organer som leveren, milt og tarmene påvirkes også. I tillegg påvirker systemformen overveiende voksne, mens urticaria pigmentosa hovedsakelig ses hos barn. Sykdommen er ikke smittsom. Mastceller er hvite blod celler. De finnes i alle mennesker og inneholder stoffer som heparin, serotonin, histamin så vel som forskjellige enzymer som er blant meglerne til betennelse. Mastcellene utfører funksjonen til å utløse en alarm i kroppen når de kommer i kontakt med patogener. Ved å gjøre det frigjør de stoffer som histamin, som er opptakten til betennelse. Dette fører til hevelse i hud, utvidelse av huden fartøy, rødhet og kløe. Videre utvikler hvaler. For første gang vises urticaria pigmentosa vanligvis i løpet av de første 24 månedene av livet.
Årsaker
Urticaria pigmentosa eller kutan mastocytose skyldes akkumulering av mastceller i huden. Imidlertid har det hittil ikke vært mulig å avklare hva som forårsaker denne akkumuleringen. Noen leger mistenker at årsaken til sykdommen er en genetisk defekt som utløser ukontrollert vekst av mastcellene. Det er snakke av en punktmutasjon av c-KIT gen. C-KIT står for reseptortyrosinkinase KIT. Imidlertid er c-KIT-mutasjonen ikke den eneste utløseren, siden det hos mange berørte barn ingen endringer i c-KIT gen kunne oppdages. Utløserne for frigjøring av mastcelleinnhold varierer fra pasient til pasient og avhenger av formen på mastocytose. I urticaria pigmentosa kan disse for eksempel være forkjølelse, varme, friksjon, infeksjoner eller stresset. Like måte, tilsetningsstoffer, varme krydder, allergier, insektgift, alkohol, og bruk av visse medisiner som acetylsalisylsyre, kinin, kodeineller narkotika er alle mulige årsaker. I utgangspunktet er urticaria pigmentosa en pseudoallergi hvorfra symptomene utløses.
Symptomer, klager og tegn
Symptomer varierer sterkt fra individ til individ i urticaria pigmentosa. Dermed kan de være både mindre og alvorlige. I de fleste tilfeller rammer sykdommen barn der rødbrune flekker dukker opp på huden, vanligvis enten på kofferten eller på lårene. Videre er det rødhet og hevelse på huden og blemmer. Når du gni lappene, blir kløe ofte merkbar. Senere dukker det opp hvaler. I alvorlige tilfeller av hudmastocytose, hodepine, diaré, oppkast og puste problemer oppstår. Selv bevisstløshet er mulig. Imidlertid systemisk mastocytose, som også påvirker Indre organerforekommer hos bare omtrent 10 prosent av alle pasienter.
Diagnose og sykdomsforløp
Hvis det er mistanke om urticaria pigmentosa, gjennomfører legen først et intervju med pasienten. I tillegg styres han av de typiske mastocytosesymptomene som prikking, hvelling og kløe. For å stille en pålitelig diagnose, utfører legen en Darier-test. Dette innebærer å skrape eller gni over et berørt område av huden. Hvis området rødner eller klør etter noen sekunder, anses Darier-testen som positiv og mistanken om kutan mastocytose er bekreftet. Videre er det mulig å ta en hudprøve, hvis undersøkelse finner sted i et patologisk laboratorium. Likeledes a blod test kan utføres for å bestemme triptase-verdien. I tilfelle kutan mastocytose er triptaseverdien vanligvis normal, mens den er høyere i systemisk form. Forløpet av urticaria pigmentosa avhenger av pasientens alder. Hos barn forsvinner flekkene vanligvis i en alder av to til tre år. En kronisk form forekommer sjelden. Dette kan fremdeles forårsake problemer selv hos voksne. Men selv hos voksne er prognosen vanligvis positiv.
Komplikasjoner
De nøyaktige komplikasjonene og symptomene i urticaria pigmentosa avhenger veldig av sykdommens alvorlighetsgrad, så en generell spådom er vanligvis ikke mulig. Pasienter lider imidlertid av flekker som dukker opp på huden. Disse flekkene er rødlige eller brunlige og har en negativ effekt på estetikken til den berørte personen. Av denne grunn lider mange berørte individer av mindreverdighetskomplekser eller skammer seg over tilstand. Hos barn kan mobbing eller erting forekomme av denne grunn. Videre forekommer alvorlig kløe også. Urticaria pigmentosa kan også føre til alvorlig hodepine eller diaré og oppkast. I alvorlige tilfeller kan bevisstløshet oppstå, hvor den berørte personen kan skade seg selv. Sykdommen kan også føre til puste vanskeligheter, slik at pasientens livskvalitet blir betydelig begrenset og redusert. Urticaria pigmentosa behandles ved hjelp av medisiner. Siden det ikke kan utføres kausalt, er de berørte avhengige av å ta medisinen. Som regel er det ingen komplikasjoner. Levealderen til pasienten reduseres heller ikke av sykdommen.
Når bør du oppsøke lege?
Urticaria pigmentosa bør alltid behandles medisinsk av en lege. Riktig behandling er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner, da den ikke kan helbrede alene. Tidlig diagnose har alltid en veldig positiv effekt på sykdomsforløpet og kan også forhindre ytterligere forverring av symptomene. En lege bør kontaktes hvis det berørte barnet lider av alvorlig hodepine, oppkast or diaré over lang tid. I dette tilfellet alvorlig puste vanskeligheter kan også indikere sykdommen, og noen pasienter kan til og med miste bevisstheten. Hvis disse symptomene oppstår uten spesiell grunn og ikke forsvinner av seg selv, må du i alle fall konsultere lege. Sykdommen kan oppdages og behandles av barnelege eller av en allmennlege. Spesielle komplikasjoner oppstår ikke, slik at forventet levealder for barnet som regel ikke reduseres av Urticaria pigmentosa. Hvis urticaria pigmentosa er en kronisk sykdom, anbefales regelmessige besøk til en lege for å overvåke tilstand av Indre organer.
Behandling og terapi
Urticaria pigmentosa krever ikke alltid spesiell behandling fordi det ofte forsvinner av seg selv hos barn. Hos voksne pasienter er det viktig å fastslå den eksakte årsaken. For eksempel må triggere for frigjøring av mastceller konsekvent unngås. Disse inkluderer vanligvis friksjon, stresset, brå temperaturendringer eller insektbitt. En fullstendig kur mot mastocytose er ikke mulig. Imidlertid kan symptomene på sykdommen effektivt lindres ved administrering narkotika slik som antihistaminer. Disse hemmer effekten av histaminer som frigjøres. I tillegg såkalte mastcellestabilisatorer kan brukes til å sikre at mastcellene frigjør færre histaminer. For dette formålet får pasienten vanligvis målte-dose inhalatorer, nesedråper eller øyedråper.
Forebygging
Urticaria pigmentosa kan ikke forhindres direkte. Imidlertid er det mulig å unngå utløsende stimuli, for eksempel ved å la pasienten unngå spesifikke medisiner eller matvarer.
ettervern
Omfanget av oppfølgingsbehandling for Urticaria Pigmentosa (UP) bestemmes av individets kliniske bilde og alder. Hos berørte barn kan urticaria pigmentosa for eksempel forårsake spontan blæredannelse i huden tidlig barndom (opptil tre år). På grunn av ytre stimuli (for eksempel varme /forkjølelse eller infeksjoner) blemmer sprenges regelmessig. Oppgaven med ettervern er da å forhindre arrdannelse ved å bruke helbredelse salver. Urticaria Pigmentosa er i utgangspunktet ikke herdbar. I den videre utviklingen av de berørte barna multipliserer ikke mastcellene i kroppen ordentlig. Det er for mange. Det store antallet mastceller manifesterer seg i 95 prosent av alle tilfeller av sykdommen som rødbrune til brune flekker på huden til den berørte personen. Som svar på ytre stimuli frigjøres lappene histamin. Oppfølgingsfokus fokuserer deretter på behandling av symptomene utløst av histamin. Avhengig av alvorlighetsgraden av symptomene (for eksempel anfall-lignende fall inn blod trykk eller anafylaksi), kan kliniske opphold også være nødvendige for å regenerere Helse tilstand. Den berørte personen kan lindre symptomatiske ytre hudirritasjoner (for eksempel kløe, hevelse eller rødhet) ved å bruke kortison salver og behandle plutselig hodepine or smerte i lemmer med medisiner. I de resterende fem prosent av alle tilfeller har de berørte ingen klager. Det er da ikke behov for oppfølging målinger.
Hva du kan gjøre selv
Urticaria pigmentosa krever medisinsk avklaring. Hudtilstanden kan behandles med forskjellige hjem rettsmidler og selvhjelp målinger. For det første er det viktig å avkjøle de berørte regionene tilstrekkelig. Plutselige temperaturendringer og mekanisk irritasjon bør unngås. Medisinsk foreskrevet medisinering må tas i henhold til legens anvisninger. I forbindelse med dette må mulige utløsere elimineres. Kausative medisiner som kodein, prokain eller polymyxin B må kontrolleres og avbrytes hvis nødvendig. I tillegg en omfattende fysisk undersøkelse er nødvendig, siden det kan være uoppdagede samtidige sykdommer. Behandling av kløe eller rødhet gjøres også ved hjelp av forskjellige naturlige midler. Grafitter D12 kan brukes til tørr hud. Sterkt kløende utslett behandles ved hjelp av Petroleum rectficatum D12. Bruken av alternative midler bør først diskuteres med den ansvarlige legen. Ved kronisk urticaria pigmentosa må livsstilsvaner justeres. Kosthold, personlig hygiene og fysisk aktivitet påvirker sykdomsforløpet. En sunn og balansert kosthold uten irriterende stoffer bør følges. Pasienter bør ta vare på huden hver dag og ellers ta det med ro. Ansvarlig hudlege vil forklare hvilken selvhjelp målinger er nyttige i detalj.
