En av de viktigste stoffene for menneskekroppen er aminosyrer. Uten dem kan ikke stoffskiftet dannes proteiner, leveren metabolisme, vekst, bygging av hud, negler og hår og funksjonen til nervesystemet ville ikke være mulig. Aminosyrer er byggesteiner for syntesen av proteiner og fungerer som grunnleggende byggesteiner for glukoneogenese, som er den metabolske veien for dannelsen av glukose. Dermed omfatter aminosyremetabolismen alle biokjemiske prosesser i kroppen i sammensetning, nedbrytning og omdannelse av aminosyrer.
Hva er aminosyremetabolisme?
Aminosyremetabolisme inkluderer alle biokjemiske prosesser i kroppen i sammensetning, nedbrytning og omdannelse av amino syrer, f.eks lysin. Menneskekroppen kan produsere litt amino syrer seg selv og henter andre fra mat. Prosessene som er involvert er komplekse. Enzymer og ko-enzymer brukes. Hvis slike enzymer er defekte eller utilstrekkelig dannet, fører dette til forstyrrelser i aminosyremetabolismen, som igjen resulterer i alvorlige sykdommer. Individuell amino syrer danner også forløpere for hormoner og nevrotransmittere eller tjene i sammensetningen av nitrogen-holdige forbindelser.
Funksjon og oppgave
I utgangspunktet er aminosyrer delt inn i essensielle og ikke-essensielle. Aminosyremetabolisme inkluderer dannelse og nedbrytning. Essensielle aminosyrer kan ikke dannes av den menneskelige organismen selv, fordi i løpet av evolusjonen enzymer passende for dem ble gradvis tapt og syntese er ganske tungvint. De blir tatt inn med mat og blir ringt leucine, isoleucin, leucin, metionin, lysinfenylalanin, tryptofantreonin og valin. Ved metabolske forstyrrelser i aminosyrer blir andre aminosyrer også essensielle, for eksempel tyrosin i fenylketonuri. Ikke-essensielle aminosyrer kan dannes av kroppen selv. Disse inkluderer asparaginsyrer og glutaminsyrer, alanine og serine. Dannelsen foregår i leveren og nyrer, for prosessene i leveren trenger kroppen alfa-ketosyrer som tilveiebringes av beta-oksidasjon fra fettsyrer. Alfa-ketosyrer tjener en overføring av aminogrupper gjennom aminosyrer. Kroppen får et derivat fra vitamin B6 kalt ko-enzym pyridoksal fosfat, som spiller en viktig rolle i overføringen. I aminosyremetabolismen er ko-enzymet også ansvarlig for dehydrering, transaminering og decaroxidation i biogenic aminer. Dehydrering er en prosess med å splitte seg hydrogen fra molekyler, med henvisning til organiske forbindelser som har blitt oksidert. Dette skjer i en endoterm reaksjon, men kan også konverteres til en eksoterm ved oksygen, som deretter dannes Vann. Ved transaminering blir alfa-aminogruppen i en aminosyre skiftet til en alfa-ketosyre, og danner en ny alfa-ketosyre og aminosyre. Enzymer som kreves for denne prosessen kalles transaminaser. Akseptorer er ketoglutarat, oksaloacetat og pyruvinsyre. Prosessen som foregår på denne måten er alltid reversibel. Dekarboksylering er splitting av en karboksylgruppe i et molekyl og den resulterende dannelsen av karbon dioksid. Biogenisk aminer blir dermed montert, som igjen er grunnleggende molekyler bærende aminogrupper. I tilfelle ikke-essensielle aminosyrer, aldehydgruppen til ko-enzymet pyridoxal fosfat danner en Schiff'sche base med aminogruppen i syren, med eliminering of Vann. Schiff'sche-basen blir dermed stabilisert av en kationisk gruppe inne i enzymet. I pyridinringen til ko-enzymet, en elektrofil virkning av nitrogen fortsetter å finne sted og dannelsen av en ketiminformasjon, som ikke er stabil og transformeres. Dette kan skje enten via transaminering eller deaminering. Sistnevnte involverer spaltning av en aminogruppe fra en aminosyre og brukes videre som ammoniakk. Dette er viktig for blod PH-nivåer, for eksempel, men ved lave konsentrasjoner gjenkjennes av hjerne som giftig og omdannes derfor i leveren til urea, som deretter skilles ut.
Sykdommer og plager
Hvis det oppstår defekter i aminosyremetabolismen, kan det føre til alvorlig skade på organismen og tilhørende sykdommer. De fleste er medfødte gen effekter overført ved arv. Mange av dem er ganske sjeldne, og deres manifestasjoner avhenger av om enzymer mangler eller bare deres funksjon blir forstyrret. I aminosyremetabolismen finner flere prosesser sted, som igjen krever forskjellige enzymer. Dermed kan forstyrrelsene også variere. Dette vanskeliggjør diagnosen av slike sykdommer. Symptomer er ikke alltid kjent og er også vanskelige å identifisere. De fleste defekter manifesterer seg i at mellomprodukter ikke lenger kan omdannes til aminosyrer. På samme måte kan forløperne til denne prosessen bli blokkert. Konsekvensene av dette er en akkumulering av slike mellomprodukter, som et resultat av at funksjonene ikke lenger kan finne sted på grunn av aminosyre mangel. Dermed oppstår vevs- og organskader snart, eller sviktende symptomer oppstår. Under disse forholdene forstyrres aminosyretransport. Aminosyrer utskilles ikke lenger i urinen, men transporteres tilbake til organismen. De resulterende sykdommene inkluderer albinisme, alkaptonuria og fenylketonuri. I alle tre manifestasjonene forstyrres metabolismen av tyrosin. I albinisme, menneskekroppen kan ikke lenger produsere hud pigment melanin av denne grunn. De hud, øyne og hår er derfor veldig bleke, rosa til hvite. Tyrosin produseres av aminosyren fenylalanin, som er hentet fra mat. Hvis dette mangler, ikke bare melanin men også skjoldbruskhormonet tyroksin eller messenger stoffer som katekolaminer kan ikke lenger produseres. I alkaptonnuri mangler enzymet homogentisine oxigenase. Dette omdanner homogentisinsyre til maleyleddikeddiksyre. Som alkapton utskilles dette i urinen eller lagres i kroppen. Dette resulterer i betennelse på grunn av krystall eller kalsium innskudd i skjøter, i tillegg til nyre steiner eller hjertedysfunksjon. En mulig diagnose er tillegg av baser, som får urinen til å bli svart. fenylketonuri er den vanligste forstyrrelsen i aminosyremetabolismen. Det er forårsaket av en defekt i enzymet fenylalaninhydroksylase, som er ansvarlig for å konvertere fenylalanin til tyrosin. Hvis dette ikke skjer, akkumuleres fenylalanin i vevet og blod og begynner å skade hjerne. Dette påvirker og forsinker den generelle fysiske utviklingen. Beslag og mentale retardasjon kan oppstå. For denne mangelen er det en kosthold beriket med spesielle aminosyrer, som påføres de første to månedene av barnets liv, fører til normal utvikling. De kosthold må følges til puberteten.
