Castleman sykdom er en svært sjelden alvorlig sykdom i lymfe kjertler som forekommer i episoder. Den ble klassifisert i 1954 av den amerikanske patologen Benjamin Castleman. Sykdommen forekommer i to former, en mindre alvorlig og en svært sjelden alvorlig med en ugunstig prognose.
Hva er Castleman sykdom?
Castlemans sykdom er en lymfe kjertelforstyrrelse som også påvirker det omkringliggende vevet. De lymfe noder vokse overdreven og danne svulster. Avhengig av om en lymfeknute / gruppe av lymfeknuter eller flere enkelt / flere grupper er berørt, medisin differensierer Castlemans sykdom i ensentriske (lokaliserte) og multisentriske former. Sannsynligheten for å få sykdommen er 1: 100,000 (pasienter / år). Begge kjønn er berørt. Pasienter med alvorlig form har en eldre alder enn de med unisentrisk Castlemans sykdom. Sistnevnte presenterer med mye færre symptomer enn den alvorlige formen, som vanligvis er kombinert med HIV og HHV-8-infeksjon. Personer med HIV-infeksjon /AIDS har økt risiko for å få lymfesykdommen. Hos dem er prognosen mye mindre gunstig.
Årsaker
Årsakene til det føre til den lokaliserte formen av sykdommen er foreløpig fortsatt kontroversiell. Forskere antar at ondartede celler i pasientens kropp er ansvarlige for IL-6 og IL-10 overproduksjon i lymfeknuten. En inflammatorisk autoimmun sykdom, en annen virusinfeksjon enn menneske herpes virus 8 (HHV-8), eller en genetisk disposisjon kan også være utløsere for den mildere Castlemans sykdom. I dette tilfellet eksisterer forskjellige varianter av interleukin-6-reseptoren sammen, noe som følgelig kan påvirke flere celler. Siden minst 60 prosent av pasientene med den alvorlige sykdomsforløpet også har en HHV-8-infeksjon, utvikler de et viralt interleukin som ligner humant IL-6. Viral IL-6 er også det forårsakende middel for cytokinstormene som er typiske for den multisentriske formen av Castlemans sykdom: den infiserer et høyt antall plasmaceller, hvorav de fleste ligger i nærheten av lymfefollikler.
Symptomer, klager og tegn
Vanligvis er sykdommen ledsaget av stor smerte av de berørte lymfeknuter. I den enklere formen av sykdommen, B-symptomer inkluderer ufrivillig vekttap, feber, og nattesvette. I tillegg er pasienten svak og sliten, føler smerte i brystet og underliv - avhengig av hvilken region som er berørt av sykdommen. Ofte mild anemi er fremdeles påviselig. Pasienter med den multisentriske formen av sykdommen lider av kvalme, oppkast og nedsatt matlyst i tillegg til det B-symptomer og har en forstørret leveren og milt. I tillegg er det puste problemer, en tendens til ødem, alvorlig proteinmangel, alvorlig anemi, forskjellige typer betennelse, og massiv trombocytopeni (blodplatemangel). Også POEMS syndrom og - (co) forårsaket av HIV-infeksjonen som er tilstede samtidig - lymfadenopati, Kaposis sarkom og ondartede lymfomer. Avhengig av alvorlighetsgraden og omfanget av symptomene, kan døden skyldes multiorganfeil, alvorlig infeksjon, og lymfom.
Diagnose og sykdomsprogresjon
Castleman sykdom må diagnostiseres forskjellig fra lymfom og andre alvorlige sykdommer. Spesielt blir den alvorlige formen ofte forvekslet med lymfom. Ultralyd og CT brukes til å begrense størrelsen på det berørte området. Lymfekjertelvev fjernes og undersøkes histologisk. Blood tegnet under en episode av sykdom viser forhøyede nivåer av IL-6 og CRP. Den mildere formen for lymfekjertelsykdom viser ikke som uttalt symptomer og mildere episoder. CRP-nivåer er lavere enn ved alvorlig Castlemans sykdom. Multisentrisk Castlemans sykdom kan variere sterkt i løpet av løpet. Noen pasienter er stabile i årevis, mens andre sykdommen utvikler seg raskt til den blir livstruende. Mellom tilbakefall opplever pasienten perioder med godt Helse, normale CRP-nivåer, og til og med regresjon av det berørte lymfekjertelvevet. Jo lenger pasienten lever med sykdommen, jo hyppigere får tilbakefall og jo høyere er risikoen for å utvikle ondartet lymfom.
Komplikasjoner
Castleman sykdom får pasienten til å oppleve alvorlige symptomer. Som regel oppstår alvorlig vekttap og pasienter lider også av feber eller nattesvette. Videre er det ikke uvanlig å oppleve smerte i mage eller underliv, slik at pasientens livskvalitet reduseres betydelig av denne sykdommen. Castlemans sykdom forårsaker også oppkast og kvalme hos pasienten, med nedsatt matlyst også forekommer. De leveren og milt forstørre, noe som også kan forårsake smerte i de berørte områdene. På grunn av anemi, den berørte personen er sliten og trøtt. Pasientens evne til å takle stresset faller også betydelig som et resultat av denne sykdommen. Uten behandling fører Castlemans sykdom til organsvikt og til slutt pasientens død. Pasientens immunsystem er også svekket av sykdommen, noe som gjør det lettere for infeksjoner eller betennelser å oppstå. Kirurgi kan vanligvis utføres for å behandle symptomene. Videre er pasienter ikke sjelden avhengige av stråling terapi. Om dette vil resultere i et helt positivt sykdomsforløp, kan generelt ikke forutsies. Det er også mulig at forventet levealder reduseres av Castleman sykdom.
Når bør du oppsøke lege?
Hvis det er problemer på lymfeknuter, Castleman sykdom kan ligge bak. Det anbefales å oppsøke lege umiddelbart hvis slike problemer oppstår. Han eller hun kan bestemme om unicentrisk eller multisentrisk Castlemans sykdom ligger bak den, eller en annen tilstand som påvirker lymfesystemet. Denne relativt sjeldne sykdommen er ledsaget av uspesifikke symptomer. Likevel, hvis de er langvarige, kan disse ofte ikke forklares med hevelse i lymfeknuter eller feber på grunn av forkjølelse. Vedvarende smertefulle lymfeknuter og tilhørende organforstørrelse indikerte også at noe kan være galt. Castlemans sykdom forekommer vanligvis i episoder. Dette er også et signal om at årsaken til hovne lymfekjertler må sees etter. Besøket til legen skal ikke utsettes i lang tid i tilfelle mistanke om en alvorlig sykdom. Bestemmelsen av Castlemans sykdom krever omfattende diagnostikk. For det første må andre sykdommer utelukkes. Disse inkluderer for eksempel infeksjoner, autoimmune sykdommer eller svulster. Hvis bare en lymfeknute er berørt, kan den fjernes kirurgisk. Dette er imidlertid ikke mulig ved multisentrisk Castlemans sykdom. Her er det terapeutiske området skissert av kjemoterapi, stråling eller målrettede multimodale terapeutiske tilnærminger. I denne sammenheng er prognosen for Castleman sykdom mye verre, spesielt når alvorlige immunsvikt som AIDS er tilstede.
Behandling og terapi
Ved ensentrisk Castleman-sykdom er det en god sjanse for kur hvis den berørte personen får fjernet den unormalt forstørrede lymfeknuten. Det er da sjelden sykdommen dukker opp igjen. Hvis kirurgi ikke er mulig, stråling terapi kan utføres. Bruk av monoklonal antistoffer mot menneskelig IL-6 (siltuximab) viser god behandlingssuksess. I multisentrisk form er utsiktene for vellykket behandling mye lavere. Dette skyldes det brede spekteret av effekter som interleukiner 6 og 10 har på lymfekjertelcellene, men også på at de fleste pasienter med alvorlig form også er smittet med HIV og HHV-8 og må ta ytterligere medisiner mot disse. sykdommer (bivirkninger, interaksjoner, større svekkelse av kroppen). I tillegg kan de syke lymfeknuter ikke fjernes kirurgisk fordi de ligger flere steder i kroppen. I de fleste tilfeller medisinsk terapi er flerdelt: i antiinflammatorisk behandling administreres kortikosteroider. Ved hjelp av det monoklonale antistoffet rituximab (enten med eller uten å ta cytostatika narkotika), er de cytokinproduserende interleukinene 6 og 10 inneholdt og deres signalveier er blokkert samtidig. Symptomer behandles spesifikt narkotika (antiviral mot HHV-8, anti-retroviral mot HIV).
Utsikter og prognose
Den spesifikke prognosen for Castleman sykdom avhenger av tilstedeværende form, forløp og behandlingsmetode valgt. I tillegg generelt Helse og tilstedeværelsen av andre sykdommer er viktig. Den ensentriske formen av Castlemans sykdom har en meget gunstig prognose hvis den berørte lymfeknuten fjernes helt kirurgisk eller behandles på forhånd ved strålebehandling. Den totale overlevelsesraten for de som er rammet av denne sykdomsformen er 90 prosent. En fem års sykdomsfri overlevelsesrate ses hos mer enn 80 prosent av pasientene. Innen ti år dør mindre enn fem prosent av ensentrisk Castlemans sykdom. Litt dårligere prognoser ses hos pasienter behandlet med kjemoterapi. Det er foreløpig ingen konkrete uttalelser om en prognose for den multisentriske formen av Castlemans sykdom på grunn av det varierte forløpet av sykdommen og det lille antallet tilfeller. Generelt sett er utsiktene mye dårligere enn for pasienter med den usentriske formen. Etter standardterapi bestående av behandling med glukokortikoider og kjemoterapi, mer enn 50 prosent av de berørte kommer tilbake innen tre år. Pasienter som også har HIV har en spesielt dårlig prognose. Sykdomsfri overlevelse for dem etter tre år er 25 prosent. I gjennomsnitt døde pasientene 14 måneder etter diagnosen.
Forebygging
Forebygging av Castleman sykdom er ikke mulig med mindre man på forhånd unngår infeksjon med HHV-8, HIV osv.
Oppfølgingsbehandling
Etterbehandling av Castleman sykdom refererer hovedsakelig til mulig forebyggende målinger. Det inkluderer også behandling av følelsesmessig nød. Pasienter trenger pålitelig støtte fra familiemedlemmer og venner. Etter at den første behandlingen er fullført, hjelper fysisk trening til å styrke organismen. Innsatsen bør forbli i lett til moderat rekkevidde. På denne måten styrker de immunsystem og forbedre Helse prognose. Egnede idretter inkluderer utholdenhet sport eller vanngymnastikk. Åndedrettsbehandling kan også bidra til å optimalisere velvære. I tillegg vil en kosthold som er så sunt som mulig er nyttig. Middelhavet kosthold spesielt har vist seg å være gunstig for helsen. For gjenopprettingsprosessen er det fornuftig å få hjelp fra en lege eller ernæringsfysiolog. Selvfølgelig må det også holdes regelmessige kontroller med ansvarlig lege. På denne måten kan eventuelle komplikasjoner oppdages på et tidlig stadium. Om nødvendig vil legen sette i gang spesial målinger for å forhindre tilstand fra forverring. Direkte forebygging av sykdommen er foreløpig ikke mulig. Pasienter kan bare styrke beskyttende målinger mot HIV-infeksjon. Psykologisk omsorg kan også ha en positiv effekt på trivsel.
Her er hva du kan gjøre selv
Når Castlemans sykdom blir diagnostisert, legger den noen ganger en stor følelsesmessig belastning på de berørte. Det viktigste selvhjelpstiltaket er å snakke med venner, familiemedlemmer og andre berørte personer. Fysisk aktivitet anbefales under innledende behandling og etter avsluttet behandling. Lett til moderat trening anses å være ekstremt effektiv for å forbedre prognosen for kreft. Egnede idretter inkluderer utholdenhet sport, styrke gymnastikk eller Vann terapi. Åndedrettsøvelser, yoga, Tai Chi, aerobic og bekkenbunn øvelser er også passende. For å kompensere for dette, hvile og avslapping er også viktig. I Castlemans sykdom, en sunn kosthold er også viktig. Spesielt et middelhavskosthold regnes som en viktig byggestein for velvære og restitusjon. De berørte anbefales best snakke til en ernæringsfysiolog eller ansvarlig lege. Etter behandling bør kroppen overvåkes nøye. Hvis tegn på tilbakefall oppstår eller andre komplikasjoner oppstår, bør legen informeres. I tvilstilfelle må nærmeste sykehus besøkes med klagene, slik at nødvendige tiltak kan iverksettes umiddelbart i tilfelle alvorlige komplikasjoner, som kan oppstå spesielt de første månedene etter avsluttet behandling.
