Creutzfeldt-Jakob sykdom (CJD) er en sykdom i hjerne forårsaket av prioner. Det innebærer en endring i proteinstrukturen til hjerne, som deretter endres til en slags hullaktig svamp. Tegnene på Creutzfeldt-Jakob sykdom ligner ofte på demens. Dessverre er denne sykdommen fortsatt uhelbredelig, selv om medisinsk vitenskap gjør intensiv forskning på dette feltet.
Hva er Creutzfeldt-Jakobs sykdom?
Hva er Creutzfeldt-Jakob sykdom? Nevrolog H.-G. Creutzfeldt var den første som rapporterte om Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Kort tid etter publiserte Alfons Maria Jakob også om sykdommen. Derfor, i 1922, fikk sykdommen epitet: Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Dette er en ekstremt sjelden, men dødelig sykdom hos mennesker. Utløsere av Creutzfeldt-Jakobs sykdom er proteiner (såkalte prionproteiner) som er feilfoldet. Det spesielt farlige med disse prionene proteiner er at de smittsomme proteinene pålegger sunne individer sin endrede form. Over tid fører dette til hjerne å bli perforert som en svamp. Derfor tilhører sykdommen gruppen overførbare spongiforme encefalopatier (TSE). Dette betyr overførbar svampete hjernesykdom.
Årsaker
Det er flere typer Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Hvis det oppstår uten en identifiserbar ekstern årsak, er det sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det rammer vanligvis mennesker over 65 år. Det er den vanligste formen for sykdommen, men antall tilfeller har holdt seg relativt konstant over hele verden i årevis. Sykdommen kan også være arvelig. Dette er kjent som arvelig Creutzfeldt-Jakobs sykdom. I tillegg kan Creutzfeldt-Jakobs sykdom utløses av en infeksjon. I dette tilfellet injeksjon av menneskelig vekst hormoner spesielt var en klar risikofaktor. Derimot, transplantasjon av mennesker hjernehinnene eller hornhinner kan også utløse "ervervet" Creutzfeldt-Jakobs sykdom. En annen variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom (forkortet vCJD) rammer hovedsakelig personer under 30 år. Det tilsvarer hjernesykdommen BSE observert hos storfe. VCJD ble først beskrevet i England i 1996. Mest sannsynlig er vCJD årsakssammenheng med sykdommen kjent som gal ku sykdom.
Symptomer, klager og tegn
Creutzfeldt-Jakobs sykdom er forbundet med svært alvorlige symptomer som betydelig begrenser og reduserer pasientens livskvalitet. I dette tilfellet lider den berørte personen vanligvis av minne lidelser, slik at hukommelse bortfaller og generelt forvirring hos den berørte personen. Ofte lider pasienter med Creutzfeldt-Jakobs sykdom også forstyrrelser i orientering eller samordning, slik at de lett kan skade seg selv eller ikke lenger kan finne sitt eget hjem. Like måte, konsentrasjon forstyrrelser oppstår, slik at selv vanlig tenking, handling og snakk med andre mennesker ikke lenger er mulig. Tilsvarende kan lammelse oppstå over hele kroppen, noe som resulterer i begrenset bevegelse. Mange pasienter er avhengige av ekstern hjelp i hverdagen på grunn av Creutzfeldt-Jakobs sykdom og kan ikke lenger takle hverdagen alene. Dessuten, depresjon eller angst kan oppstå, hvor den berørte personen ofte skjelver eller virker urolig. Muskel ryker kan også forekomme i denne sykdommen. Symptomene ligner altså veldig på symptomene på en typisk demens. I alvorlige tilfeller kan begrensningene være så høye at den berørte personen er avhengig av rullestol. Å kjenne igjen egne familiemedlemmer eller andre kjente personer er også forbundet med vanskeligheter. Creutzfeldt-Jakobs sykdom fører til slutt til at den berørte personen dør.
Kurs
Hva er løpet av Creutzfeldt-Jakobs sykdom? Ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom mister pasienten gradvis sine mentale og motoriske evner, men deretter mer og raskere. I tillegg til forstyrrelser i persepsjon, smertefulle opplevelser og depresjon, minne forstyrrelser og til og med demens skje. i tillegg samordning av bevegelsessekvenser blir forstyrret. I Creutzfeldt-Jakobs sykdom, muskeltrakting og andre ufrivillige bevegelser forekommer også. MR kan oppdage endringer i bestemte områder av hjernen i Creutzfeldt-Jakobs sykdom. På slutten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom oppstår en alvorlig forstyrrelse av stasjonen. Når han er våken, mangler den berørte personen motivasjon til å bevege seg eller snakke. I følge dagens kunnskap fører Creutzfeldt-Jakobs sykdom til døden etter en gjennomsnittlig varighet på fire til seks måneder. Imidlertid er det pasienter som har dødd etter bare tre uker, og andre som fremdeles var i live etter to år med en diagnose av Creutzfeldt-Jakobs sykdom.
Komplikasjoner
Creutzfeldt-Jakobs sykdom kan ikke behandles. I dette tilfellet lider pasienten av en rekke symptomer, som forverres etter hvert som sykdommen utvikler seg. Det er forstyrrelser i bevegelser så vel som balansere forstyrrelser. Det begynner med vanskeligheter med å gå og utføre hverdagslige aktiviteter som å drikke eller holde og bruke kniv og gaffel mens du spiser. Pasienten trenger rullestol på et bestemt stadium av sykdommen eller blir til og med sengeliggende senere. Musklene blir også stive, slik at pasienten på et sent stadium av sykdommen også må få hjelp til å ta mat. I tillegg oppstår psykologiske vansker. Personlighetsendringer kan forekomme. Pasienten trenger regelmessig pleie fra utdannet personale, men også fra familiemedlemmer. Familien trenger mye tid, tålmodighet og omsorg for å ta vare på en pasient med Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det er også en progressiv demens hos pasienten. Dette manifesteres av en forverring av konsentrasjonsevnen, samt en forstyrrelse på kort sikt minne. Pasienter blir forvirret og kjenner kanskje ikke igjen sine egne familiemedlemmer, eller bare noen ganger. Creutzfeldt-Jakobs sykdom fører til slutt til at den berørte pasienten dør. Dette kan skje i en periode på omtrent ett til et og et halvt år etter sykdomsutbruddet.
Når bør du oppsøke lege?
I Creutzfeldt-Jakobs sykdom endres hjernens proteinstruktur, og til slutt muteres til en slags hullaktig svamp. Selv om sykdommen anses som uhelbredelig, bør pasienten straks oppsøke lege dersom symptomene på Creutzfeldt-Jakob mistenkes. Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sykdom rammer hovedsakelig mennesker over 65 år. Personer i denne alderen som observerer visse symptomer i seg selv, bør derfor oppsøke lege umiddelbart. Typiske symptomer på Creutzfeldt-Jakobs sykdom inkluderer minneunderskudd, balansere og orienteringsforstyrrelser, Mangel på konsentrasjon, lammelse, skjelving, depresjon, og ikke-truende angst. Ovennevnte medfølgende symptomer oppstår med mange, enda mye mer ufarlige, sykdommer. Derfor er det ingen grunn til panikk, men symptomene bør tas som en grunn til å besøke lege så snart som mulig. Dette gjelder spesielt hvis forstyrrelsen allerede har oppstått i familien, siden det også eksisterer en arvelig form for Creutzfeldt-Jakobs sykdom. En tredje variant av Creutzfeldt-Jakobs sykdom forekommer hovedsakelig hos unge mennesker under 30 år og er assosiert med hjernesykdommen BSE observert hos storfe. Symptomene er de samme som sporadisk og arvelig Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Unge mennesker bør derfor ikke bare avvise slike symptomer, hvis de opptrer regelmessig, som en stresset reaksjon, men bør oppsøke lege umiddelbart.
Behandling og terapi
Hvordan behandles Creutzfeldt-Jakobs sykdom? Foreløpig er det ingen måte å behandle Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det er ingen måte å stoppe eller stoppe Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Det er heller ingen vaksinasjon i sikte. Så langt er det bare symptomene som kan behandles for å gi pasienter lindring. Antidepressiva (for depresjon) eller nevroleptika (for uro eller hallusinasjoner) Blir brukt. Antiepileptika (F.eks klonazepam, valproinsyre) hjelp med muskeltrakting. Forskning pågår for øyeblikket i full hastighet i terapier for Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Anti-prion-midler har vist lovende resultater i dyreforsøk. I tillegg blir det gjort feberinnsats for å finne en behandling som kan stoppe sykdommen. Så langt har amerikanske forskere allerede oppnådd suksess på dette området, men før de endelige resultatene er tilgjengelige, må disse terapeutiske tilnærmingene fortsatt undersøkes i større pasientgrupper. I 2000 ble en pasient diagnostisert med vCJD først i Tyskland, deretter i USA. Denne pasienten ble så tilsynelatende frisk. Siden dette er utelukket av gjeldende vitenskapelig kunnskap, var dette sannsynligvis en feildiagnostisering av vCreutzfeldt-Jakobs sykdom.
Utsikter og prognose
Prognosen ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom er forskjellig i alle tre variantene. Det skal bemerkes at det i alle tilfeller er dødelig. Dermed fører den plutselig utbredte varianten av sykdommen til at den berørte personen dør innen gjennomsnittlig seks måneder. En familiær variant kan derimot vare opptil 40 måneder før døden inntreffer. Imidlertid er forkortede sykdomsveier også mulig, noe som fører til døden innen fire måneder. Den nye varianten av Creutzfeldt-Jakobs sykdom tillater derimot overlevelsesperioder på 12-14 måneder i gjennomsnitt som en prognose. I tillegg varierer sykdomsforløpet minimalt mellom de tre variantene. Imidlertid alle tre føre til det typiske tapet av motoriske og kognitive evner hos den berørte personen. Fordi mekanismen for spongiform encefalopati fremdeles ikke er fullstendig forstått, er det ingen muligheter for en kur. Snarere er det sannsynlig at spesielt de arvelige formene vil fortsette å vare. Ved å eliminere og unngå alle farekilder (forskjellige dyr og deres komponenter; spesielt storfehjerner), kan en inneslutning av sykdommer fra dette spekteret oppnås. En spiring av en slik epidemi anses usannsynlig i henhold til gjeldende funn. I tillegg er ikke den arvelige formen overførbar, noe som gjør det til et rent genetisk problem.
Følge opp
Det finnes foreløpig ingen lydmetoder for oppfølgingen av Creutzfeldt-Jakobs sykdom. Fordi sykdommen er dødelig, følges opp etter terapi kan bare være symptomatisk. I tillegg er det fortsatt ingen former for terapi for denne sykdommen som gir en kur. I beste fall bremses kursen. Den faktiske diagnosen CJD kan bare fastslås tydelig etter døden i løpet av obduksjon. Hvis klonazepam administreres for muskler tremorden valproinsyre nivået testes regelmessig og dose er justert til gjeldende kurs. Magnetic resonance imaging anbefales for å illustrere sykdomsforløpet. Oppfølging involverer først og fremst sykepleier på sykehus. Prioner overføres fra person til person, men bare i direkte kontakt med åpen sår, blod eller smittsomt vev. Konvensjonell hygiene er tilstrekkelig for normal pasientkontakt. Smittsomt materiale som genereres under operasjonen, må kastes på riktig måte. Ved kontakt med pasienten kroppsvæsker er nært forestående, desinfiser med natrium hypokloritt eller natriumhydroksyd. Spesiell beskyttende målinger anbefales under kirurgiske inngrep. Bruk av doble hansker og dobbelt beskyttelsesklær samt beskyttelsesbriller anbefales. Kirurgiske instrumenter kastes som C-avfall. Prions fester seg først og fremst på metalloverflater og er ekstremt motstandsdyktige mot konvensjonelle sterilisering metoder, for eksempel bakteriedrepende middel ved standard temperaturer, alkoholeller UV-stråling.
Hva du kan gjøre selv
Ved Creutzfeldt-Jakobs sykdom, bør den berørte personen rette oppmerksomheten mot prosessene han er i stand til å utføre avhengig av hans Helse tilstand. Siden sykdommen har et progressivt forløp, er det viktig at det er tilstrekkelig utveksling av informasjon mellom legen og pasienten om de videre prosessene. På dette grunnlaget er det nyttig hvis livshendelser blir planlagt og omstrukturert i tide. Nyttige er metoder eller medfølgende terapier for en emosjonell styrking av den syke. I tillegg, for å opprettholde generell velvære, er det viktig å håndtere konstruktivt sykdommens skjebne. Lukk samordning med mennesker fra nærmeste miljø er veldig nyttig i denne forbindelse. Sammen kan utviklingen diskuteres og grenser settes for å minimere belastningen for alle som er berørt i det sosiale miljøet. En mental fleksibilitet er nyttig, og den positive holdningen til livet bør opprettholdes av den syke. For å opprettholde motivasjon og deltakelse i livet, er det fordelaktig å oppdage nye hobbyer. Disse skal leves med både optimisme og selvtillit. Forventninger til andre mennesker bør minimeres og ens angst bør adresseres åpent. Ofte er det inspirerende å dele med mennesker av samme diagnose for å få nyttige tips og bygge psykologisk stabilitet.
