Eales syndrom er en okulær vaskulitt assosiert med netthinneskade, glasslegemeblødningog visuelt tap. Årsakene til sykdommen er foreløpig uklare og kan tilsvare en lang rekke sammenhenger som spenner fra autoimmunologiske prosesser til tuberkolotiske fenomener. Symptomatisk behandling av syndromet omfatter medisinske og oftalmiske kirurgiske trinn.
Hva er Eales syndrom?
A tilstand som heter vaskulitt er en betennelsessykdom som rammer blod fartøy. Vaskulitider kan forekomme i nesten hvilket som helst vev og ha forskjellige årsaker. Eales syndrom er en type vaskulitt og tilsvarer en øyesykdom som resulterer i netthinneskade med tap av synsstyrke og glasslegemeblødning. Sykdommen er oppkalt etter den første forfatteren Henry Eales. Engelsken øyelege beskrev fenomenet allerede mot slutten av 19-tallet. I medisinsk litteratur er sykdommen også kjent som angiopathia retinae juvenilis eller periflebitis retinae. Noen ganger blir fenomenet også referert til som idiopatisk perivaskulitt i netthinnen eller idiopatisk retinal pervaskulitt. Forekomsten av øyesykdommen er hittil ukjent. Overveiende er mannlige voksne rammet av Eales syndrom. Gjennomsnittlig manifestasjonsalder er mellom 20 og 30 år.
Årsaker
Til dags dato er årsakene til Eales syndrom like dårlig forstått som sykdommen. Siden det ikke er observert familiær klynging i tilfellene som hittil er dokumentert, er det sannsynligvis ikke en arvelig sykdom. Felles bakgrunn kunne ikke identifiseres på grunnlag av sakene som er dokumentert så langt. Derfor forblir sykdommen idiopatisk. Oppgaven til gruppen av vaskulitider forklarer i det minste årsakene til tap av synsstyrke i løpet av syndromet. Betennelser i leveransen fartøy danner den første fasen av syndromet. Dette inflammatoriske stadiet ledsages av periflebitis i de perifere retinalområdene. I det iskemiske stadiet er det sklerose i retinalvenene, som i det påfølgende stadiet av spredning blir til vaskulære svulster med blødning. Disse prosessene føre til netthinneavløsning. I følge vitenskapelige forutsetninger har syndromet en multifaktoriell genese som består av autoimmunitet, Mycobacterium tuberkulose, oksidativ stresset og muligens koagulopati. I alle tilfeller forekommer sykdommen spontant og uten en inflammatorisk eller traumatisk antesedent.
Symptomer, klager og tegn
Ved sykdomsutbrudd har pasienter med Eales syndrom ofte ingen manifest symptomer. Tidlige symptomer på sykdommen eksisterer for eksempel med tåkesyn som fører til smertefritt synstap. Synsskarphet er bare sjelden verre enn 20/200. Ulike symptomer refererer til vaskulær skade: i det fremre øyekammeret er det rubeosis iridis og i isolerte tilfeller glaukom på grunn av neovaskularisering. Det bakre øyekammeret viser glasslegemeblødninger samt trekkraft. I senere stadier forekommer ofte proliferativ retinopati med retinalblødning. Periphlebitis retinae er også blant de vanligste symptomene. Sentral nervesystemet symptomer har blitt beskrevet som komplikasjoner i isolerte tilfeller. Disse symptomene inkluderer hovedsakelig sensoriske forstyrrelser, taleforstyrrelser, og tap av bevegelse.
Diagnose og forløp
Diagnose av Eales syndrom innebærer differensiell ekskludering av sykdommer som sarkoidose, netthinne blodåre okklusjonog andre proliferative retinal sykdommer. Det valgte diagnostiske verktøyet er vanligvis fluorescein angiografi av okulær fundus. I tillegg til denne diagnostiske testen kan det utføres sonografi, som gir nyttig informasjon, spesielt i tilfeller av netthinneavløsning og glasslegemeblødning. En analyse av blod koagulering anbefales også av forskjellige forfattere. Generelt har pasienter med Eales syndrom en ganske gunstig prognose. Fullstendig blindhet har blitt dokumentert bare i isolerte tilfeller. Likevel varierer kurset fra person til person. Fullstendig regresjon er tenkelig, men like tenkelig er progresjon til netthinneavløsning. Gjentatte komplikasjoner har oppstått i isolerte tilfeller.
Når skal man gå til legen?
Siden Eales syndrom kan føre å fullføre blindhet i verste fall bør det utføres en undersøkelse av en lege i alle fall i dette tilfellet. Selvherding forekommer ikke med denne sykdommen. Legen bør vanligvis konsulteres hvis den berørte personen lider av tåkesyn eller hvis det er en generell forverring av synet. Denne forverringen skjer vanligvis veldig plutselig. Taleforstyrrelser eller lammelse indikerer også Eales syndrom og må uansett undersøkes. Tilsvarende kan Eales syndrom forårsake begrensninger i bevegelse, som også må undersøkes av en lege. Først og fremst, den øyelege kan konsulteres for denne sykdommen. Jo tidligere sykdommen diagnostiseres, jo høyere er sannsynligheten for et positivt sykdomsforløp. Siden symptomene på sykdommen kan komme igjen selv etter vellykket behandling, bør den berørte personen delta på regelmessige undersøkelser selv etter behandling.
Behandling og terapi
årsaks terapi er foreløpig ikke tilgjengelig for pasienter med Eales syndrom. Årsaken til dette er utilstrekkelig belysning av årsaksfaktorer. Årsaksterapier adresserer den primære årsaken til en sykdom for å stoppe sykdomsprosessen ved roten. Ved å eliminere årsaken, årsakssammenheng terapi trinn løser også de individuelle symptomene permanent. Selv om idiopatisk Eales syndrom ikke gir en årsakssammenheng, er det i det minste symptomatiske behandlingsmetoder tilgjengelig. Symptomatiske behandlingstrinn avhenger av symptomene i det enkelte tilfelle og er hovedsakelig trinnavhengig i Eales syndrom. For eksempel i perivaskulittstadiet får pasienter kortikosteroider. Denne konservative medikamentelle behandlingen kan tilsvare en systemisk eller perikulær form av terapi. Systematisk administrasjon betyr hele kroppen for handling. I denne sammenheng administreres kortikosteroider peroralt eller via infusjon og virker således på hele organismen via blodbanen. Mer skånsom og målrettet er peri-okular administrasjon på stedet for den patologiske hendelsen. Siden spekulasjoner antyder at autoimmunologiske prosesser sannsynligvis er involvert i den inflammatoriske sykdommen, immunsuppressive slik som azatioprin eller syklosporin kan gis på prøvebasis. Pasientens immunsystem fuktes via disse midlene. På grunn av tuberkulose faktorer som kan være involvert, anbefaler noen forskere ytterligere tuberkulostatisk behandling. Imidlertid er denne tilnærmingen ansett som kontroversiell. I det proliferative stadiet er fotokoagulering det valgte behandlingsalternativet. Glasslegemer kan også brukes, spesielt i tilfeller av langvarig glassblødning eller forestående vedheft med risiko for retinal løsrivelse.
Utsikter og prognose
Kurset i Eales syndrom varierer mye. Både regresjon og progresjon av sykdommen kan forekomme. Det er ingen årsaksterapi til dags dato. Det kan bare behandles symptomatisk. Ofte er det tap av synsstyrke. Likevel fullført blindhet er veldig sjelden selv hos ubehandlede individer. Problemer oppstår når glasslegemeblødninger og retinalblødninger oppstår over lang tid. Retinal løsrivelser forekommer også. Når glasslegemeblødninger varer lenger enn tre måneder eller retinal løsrivelse er nært forestående, blir glasslegemet-retinal kirurgi nødvendig. På grunn av den konstante dannelsen av nytt fartøyutvikler det seg vekster som i tillegg til retinal løsrivelse også kan føre til glaukom. Uten behandling er synstapet nært forestående. Alle behandlingsmetoder kan lindre de alvorligste symptomene, men har ingen innflytelse på sykdomsforløpet. Siden årsakene til Ealys syndrom ennå ikke er fullstendig forstått, har en årsaksbehandling ennå ikke blitt funnet. Som nevnt ovenfor kan symptomene gå helt tilbake eller utvikle seg både med og uten behandling. Hvis sykdommen utvikler seg på en progressiv måte, veksler vaskulær nedbrytning og dannelse av nye kar stadig med hverandre. Under dannelse av nye kar (spredning) dannes det stadig nye celler, noe som resulterer i spredning. Hvis det er en risiko for retinal løsrivelse forårsaket av spredning, anbefales fotokoagulering som terapi for å feste netthinnen helt på nytt.
Forebygging
Til dags dato kan ikke Eales syndrom forebygges fordi årsakene fremdeles betraktes som idiopatiske. Bare når årsakssammenhengene har vært avgjørende
klargjort, vil forebyggende utgangspunkt være tilgjengelig.
Følge opp
De målinger eller muligheter for ettervern er svært begrenset i Eales syndrom. I alle fall er den berørte personen avhengig av en rask diagnose med påfølgende behandling, da fullstendig synstap kan oppstå hvis den ikke behandles. Dette kan være irreversibelt og kan dermed ikke lenger behandles. Derfor er hovedfokuset i Eales syndrom tidlig påvisning av syndromet. Hvis de første tegnene eller symptomene på denne sykdommen dukker opp, kan en øyelege må kontaktes umiddelbart. I de fleste tilfeller er pasienter med Eales syndrom avhengige av å ta medisiner for å lindre symptomene. Vær oppmerksom på regelmessig inntak med riktig dose. Hvis det er usikkerhet eller spørsmål, bør en lege alltid kontaktes først for å unngå å gjøre feil antagelser. Når det gjelder barn, bør foreldrene kontrollere at de tar medisinen riktig. Videre er regelmessige kontroller av en øyelege også veldig viktige for å kontrollere fasen av Eales syndrom. I noen tilfeller kan kirurgisk inngrep også være nødvendig. Etter en slik prosedyre, bør øyet være spesielt godt beskyttet, vanligvis med et bandasje rundt øyet.
Hva du kan gjøre selv
Eales syndrom er en relativt sjelden øyesykdom hvis årsaker fremdeles er ukjente. Hverdagen med denne sykdommen varierer veldig avhengig av hvor alvorlige symptomene er. Et karakteristisk trekk ved Eales syndrom er sprengningen av blod kar i øynene. I verste fall fører dette til midlertidig blindhet på det ene øyet. Det er veldig viktig å regelmessig besøke øyelegen, som kan bestemme seg for videre målinger. I nødstilfeller kreves det hastetiltak. Dette gjelder spesielt i tilfelle alvorlig synet. I dette tilfellet må legen tilkalles. I hverdagen er det veldig viktig å følge anbefalingene og instruksjonene fra den behandlende legen. På denne måten er det ofte mulig å leve et stort sett normalt liv i lang tid. Spesielt når det gjelder sjeldne sykdommer, som Eales syndrom, kan det være veldig nyttig å utveksle informasjon med andre berørte personer. Dette kan skje i en lokal selvhjelpsgruppe eller i et internettforum. Gjennom utvekslingen med andre kan stressende situasjoner lettere utholdes, opplevelser kan samles og videreføres, og verdifulle vennskap kan opprettes med lignende berørte mennesker. Det trenger ikke engang å være en gruppe der bare pasienter med Eales syndrom kommer sammen. Slike grupper er ganske sjeldne. En viktig kontakt kan være netthinnens selvhjelpsgruppe.
