Ervervet perforerende dermatose: årsaker, symptomer og behandling

Perforerende dermatoser er delt inn i primær og sekundær. Ervervet perforerende dermatose er en sjelden kronisk hud sykdom klassifisert i den tidligere gruppen. Det forekommer vanligvis hos voksne som lider av kronisk nyre sykdom. Det kan også påvirke dialyse pasienter eller diabetikere. Symptomene er sterkt kløende knuter.

Hva er ervervet perforerende dermatose?

Ervervet perforerende dermatose er ekstremt sjelden og forekommer vanligvis, hvis i det hele tatt, hos voksne mellom 30 og 80 år. Det kan påvirke menn så vel som kvinner; det er ingen kjønnsspesifikk klynging. EPF er assosiert med kronisk nyre sykdom. Nyre transplanterte pasienter kan også bli rammet av sykdommen, det samme kan diabetikere og om lag ti prosent av dialyse pasienter. Ervervet penetrerende dermatose kan forekomme over hele verden og påvirke medlemmer av alle raser og etniske bakgrunner, men afroamerikanere er oftere rammet. Årsakene til dette er foreløpig ikke kjent. Det er heller ikke forstått ennå hva som forårsaker ervervet perforerende dermatose. Det mistenkes at en metabolsk forstyrrelse kan være ansvarlig for avleiringen av cellulært rusk som blir betent. Årsakene til denne lidelsen er imidlertid også ukjente foreløpig.

Årsaker

Risikoen for å utvikle ervervet perforerende dermatose er spesielt høy hos personer med kronisk nyresykdom, så vel som pasienter som trenger det dialyse. Dårlig kontrollert diabetes kan også fremme EPD. I noen tilfeller er EPD også beskrevet i hypertyreose or hypotyreose, herpes zoster, lepromatøs spedalskhet, eller folk med Down syndrom or prostata kreft. Videre pasienter med leveren sykdommer eller Smittsomme sykdommer slik som skabb or AIDS tilhører risikogruppen. Det antas at hyppig riper kan forårsake en inflammatorisk eller fremmedlegemereaksjon hud. Innskudd på urinsyre krystaller på hud kan også være utløsere av EPD.

Symptomer, klager og tegn

Typiske symptomer på ervervet perforerende dermatose er kuplede lesjoner, også kalt papler, med en keratinisert plugg i midten. Diameteren på disse paplene kan variere fra to til åtte millimeter. De kan også smeltes sammen i lineære strukturer og vises over hele kroppen, men ofte på brystet, rygg, armer og lår, samt ansikt og hals region. Imidlertid kan hårete områder av kroppen, som hodebunnen, også påvirkes. Paplene virker rosa på lys hud, hyperpigmentert på mørk hud, og de ledsages ofte av intens kløe. Over tid utvikler en kronisk inflammatorisk reaksjon i lesjonene med dannelsen av granulomer. Det er vanskelig å si hvilken risikogruppe som kan bli påvirket av en mer alvorlig eller svakere form for EPD.

Diagnose

Fordi en rekke hudsykdommer har symptomer som de som ervervet gjennomtrengende dermatose, er en grundig undersøkelse nødvendig for å stille en endelig diagnose. Derfor en omfattende fysisk undersøkelse blir først utført, og pasientens medisinsk historie blir gjennomgått i detalj. Det neste trinnet er deretter en dermoskopi, en ikke-invasiv undersøkelsesmetode. Dette innebærer å undersøke huden med et spesielt mikroskop som kalles dermatoskop. Dermatoskopi gjør det mulig å visualisere dypere lag av huden. Noen av disse enhetene har også polarisert lys, noe som forbedrer visualiseringen av hudlagene ytterligere. For en enda mer presis diagnose, a biopsi av huden kan også utføres. Vev fjernes og undersøkes under mikroskop. I tilfelle EPD avslører denne histologiske undersøkelsen invaginasjoner av epidermis som har en keratinisert plugg som inneholder basofile celleavfall (hår follikler eller til og med urinsyre krystaller).

Komplikasjoner

Ervervet perforerende dermatose er en hudsykdom som manifesterer seg som kløende knuter. Symptomet ses hos diabetikere så vel som pasienter med kronisk nyresykdom, dialysepasienter, etter nyretransplantasjon og mennesker med svart hudfarge. Årsaken til sykdommen kan være en endogen reaksjon som forringer regenerering av bindevev og epidermis. i noen tilfeller urinsyre krystaller kan oppdages mikroskopisk som avleiringer i huden, som utløser symptomet. Hvis de første hudknutene behandles feil eller ignoreres av den berørte personen, dannes papler som en komplikasjon. Disse kan vokse opptil en centimeter i størrelse og gå sammen over et stort område. Syndromet forårsaker ekstrem intens kløe og forekommer overveiende på alle hårete deler av kroppen, ekstremiteter og ansikt. På mørk hud virker ervervet perforerende dermatose hyperpigmentert, mens den på lys hud har en tendens til å være mørkrosa. Hvis den tilstand behandles ikke medisinsk, utvikler syndromet seg kronisk. Granulomer utvikler seg i knutepunktet og huden blir riper på grunn av intens kløe. arr utvikle seg og i verste fall dermatologisk nekrose. Klinisk kontroll av sykdommen er multimodal. Pasienten administreres glukokortikoider, retinoider eller høy-dose vitamin A. UV-B lysbehandling så vel som hud kremer med kortison og hornoppløsende stoffer har en støttende effekt. Det koordinerte medisinske terapi fortsetter vanligvis uten komplikasjoner.

Når skal man gå til legen?

Hvis det er en uvanlig endring i utseendet på huden, bør du oppsøke lege. Hvis endringene spres over kroppen eller øker i intensitet, anbefales det å få dem avklart av en lege. Lesjoner, hevelser eller rødhet anses å være bekymringsfull og bør undersøkes og behandles av lege. Hvis den hudlesjoner forekommer i hodebunnen, bør de også vurderes av en lege. Hvis kløe er tilstede, må du være spesielt forsiktig. Åpne irritasjonen, sår kan utvikle seg. Via disse, patogener komme inn i organismen og kan forårsake ytterligere sykdommer. I alvorlige tilfeller er det en risiko for blod forgiftning. Hvis den sår bli smittet og pus skjemaer, anbefales det å oppsøke lege. Hvis den berørte personen lider av følelsesmessige problemer, anbefales også hjelp fra en lege. I tilfelle psykologisk stresset, svingninger i humør eller en depressiv fase, bør legen konsulteres så snart de vedvarer i flere uker. Hvis det oppstår følelser av skam, redusert selvtillit eller sløvhet, bør dette diskuteres med en lege. Hvis den hudforandringer intensivere på grunn av bruk av kosmetiske produkter, kan en optimalisering av de ønskede artiklene samt produktkvaliteten finne sted i samarbeid med en lege.

Behandling og terapi

En rekke metoder kan brukes til å behandle ervervet perforerende dermatose. I mildere tilfeller, pleie av huden med lipidpåfylling salver kan gi lettelse. Generelt bør det brukes milde renseprodukter uten tilsetningsstoffer. Overdreven vask av huden bør unngås, men det er ikke noe galt med et sporadisk, ikke for varmt, fullt bad. Selv når du dusjer, Vann skal ikke være for varmt. Bomullsklær, helst uten aggressive kjemikalier, anbefales. Kløe skal heller ikke henges om mulig, da dette vil føre til forverring. Kløe salver er derfor vanligvis også foreskrevet. I mer alvorlige tilfeller av EPD, behandling av huden med lysbehandling har vist seg å være nyttig. kryoterapi brukes også til behandling. Dette innebærer at huden utsettes for svært lave temperaturer, noe som reduserer kløe. Noen leger foreskriver vitamin A. I noen studier har bruken av steroider eller medisiner for å senke urinsyrenivået også vist seg å være effektiv.

Utsikter og prognose

Prognosen for ervervet perforerende dermatose varierer sterkt fra pasient til pasient. På grunn av at huden tilstand kan ikke behandles kausalt, og en rekke terapeutiske midler kan vurderes, det er forskjellige utsagn om utsiktene. Som regel kan det imidlertid antas at de berørte vil være i stand til å lindre eller til og med eliminere tilstand hvis de benytter seg av salver, vitaminer og medisiner i samsvar med terapi plan. Imidlertid er helbredelsesprosessen individuell i hvert tilfelle. Noen faktorer kan nevnes, noe som reduserer helbredingsutsiktene eller i det minste bremser helingsprosessen. Blant dem er for eksempel sterkt sollys, sterk riper, iført for stramme klær, veldig varme bad og andre sykdommer. Siden ervervet perforerende dermatose er spesielt ofte forbundet med andre forhold, kan en forverring av disse forholdene også ha en negativ innvirkning på utsikter til kur. På den annen side, å følge behandlingsplanen og vedlikeholde huden Helse (for eksempel gjennom en sunn kosthold) har en positiv innflytelse på prognosen. Arr etter heling av hudtilstanden er vanlig. Det er mulig for sykdommen å blusse opp igjen. Hos noen syke blir det også kronisk, og symptomene kan bare undertrykkes permanent.

Forebygging

Fordi ervervet perforerende dermatose er en kronisk hudsykdom, kan den naturlig føre til permanent hudskader. Hyppig riper kan føre til arrdannelse i huden. Dette fører igjen til ytterligere følelsesmessig stresset hos berørte pasienter. Bakterielle eller soppinfeksjoner kan også forekomme. Konstant skrape fører til søl av huden, en ideell grobunn for bakterie og sopp. Siden det ennå ikke er kjent hva som forårsaker ervervet perforerende dermatose, er det ingen metoder for å forhindre det. Den eneste velprøvde metoden for forebygging er å delta på regelmessige kontroller og ta hensyn til det optimale diabetes kontroll. Det skal bemerkes at ervervet perforerende dermatose er en svært sjelden sykdom. Derfor er det veldig sannsynlig at bare en ekstremt liten andel av såkalte høyrisikopasienter i det hele tatt vil utvikle det.

Følge opp

Som regel bare veldig begrenset målinger og muligheter for ettervern er tilgjengelig for den berørte personen med denne sykdommen. Den berørte personen er her primært avhengig av en direkte og rask diagnose med påfølgende behandling. Dette er den eneste måten å forhindre ytterligere komplikasjoner eller forverring av symptomene. Det er heller ikke mulig for denne sykdommen å helbrede seg selv, slik at en undersøkelse av en lege er uunnværlig. Behandlingen av denne sykdommen gjøres for det meste ved bruk kremer eller salver. Legens instruksjoner bør alltid følges, og den berørte personen bør alltid konsultere legen hvis det er spørsmål eller tvil. På samme måte er regelmessige undersøkelser av en lege veldig viktig for å kontrollere hudens tilstand regelmessig. Det er ikke uvanlig at pasienter er avhengige av å ta vitaminer for å lindre symptomene. I dette tilfellet må regelmessig inntak og riktig dose også sikres. Siden sykdommen også kan ha en negativ innvirkning på den berørte personens estetikk, er det ikke uvanlig at diskusjoner med venner eller egen familie er til stor hjelp. Imidlertid kan profesjonell psykologisk støtte også være nødvendig.

Hva du kan gjøre selv

Lider av ervervet perforerende dermatose er ofte diabetikere og kan oppnå en forbedring i deres daglige liv ved å ta hensyn til en sunn kosthold. Overdreven forbruk av sukker bør unngås. Likeledes matvarer som gir en sterk konvertering av blod sukker i fordøyelsesprosessen bør unngås. Disse inkluderer matvarer som inneholder karbohydrater. Forbruket eller bearbeidingen av hvitt mel brødskiver, yoghurt, pasta eller belgfrukter bør derfor reduseres. Hvis kløe oppstår, er det viktig å ikke gi etter ved å skrape eller gni, hvis mulig. kosetur teknikker kan brukes til å avlede den ubehagelige hudreaksjonen. Disse er med på å etablere et indre balansere og støtte stresset reduksjon. For mental styrking er det også nyttig hvis pasienten snakker med hverdagen om sin indre opplevelse, hans erfaringer med sykdommen samt de daglige utfordringene. Utvekslingen kan finne sted med pårørende, terapeuter, venner eller i selvhjelpsgrupper. I håndteringen av de visuelle endringene av sykdommen, kan gjensidige tips samt hjelp bli gitt. Når du bruker klær, må du være forsiktig med at hvis det dannes papler, blir de ikke villig skadet av friksjon når du beveger deg rundt. Det anbefales også å unngå overdreven vask eller gni huden.